Идиопатски дерматомиозитис. синдром на Рејно

синдром на Рејно исто така, може да се забележи во ДМ, сепак, тоа не е толку карактеристична за делови што се во SSD. Гледано во околу 1 / 4-1 / 3 пациенти ДМ (PM), често кај децата, од кои тој влегува во карактеристична слика на оваа форма на васкулитис. Типично за комбинирани форми на ДМ со склеродерма. Идиопатска ДМ има често двофазен со доминација acroasphyxia феномен често се изразува нормално и не доведе до трофични чиреви и некроза на прстите освен за крос-форми со SSD, на кој го карактеризира последните и може да биде првиот знак на болест.

Кога капилароскопија открива нарушувања микроциркулацијата, во комбинација и со синдром на Рејно, и васкулитис: проширување на капиларни петелки, забавување на протокот на крв и тиња-синдром, аваскуларна области, иако таа се почести во SSc. Овие промени се најмногу ДМ отколку кога премиерот [Ganczarczyk М. Л. et al., 1988]. Тие немаат јасна корелација со сериозноста на миозитис и активност, иако намален на долг remissii- почесто се среќава кај пациенти со синдром на Рејно, лезии на кожата, зглобовите и белите дробови, со преклопување-синдром.

За васкуларна патологија во ДМ (PM) треба да бидат наведени kapillyarity опишани во кожни манифестации на болеста. Тие биле забележани кај 65% од пациентите со AP Solovevoj (1980), нивното влијание врз biomicroscopic слика и се карактеристични морфолошки карактеристики кои се комбинирани со мускулните патологија промовирање на правилна дијагноза и диференцијална дијагноза на болести. Треба да се земат предвид различните локализација на васкулитис на малите артерии и капилари, нивното учество во генезата на висцерална болест, болест на окото, и така натаму. Д.

внатрешно оштетување на органи обично умерено изразени, се најде во повеќето пациенти со ДМ, но не преовладуваат во слика на болеста, како, на пример, во СС и СЛЕ. Често се види vistseritov предизвикани или влошена од страна на мускулите патологија карактеристика на оваа болест. Ова се однесува пред се на поразот на респираторниот и дигестивниот тракт. Други висцерални манифестации ДМ (PM) предизвикани од развојот на патолошки процес во интерстицијална ткиво и крвните садови органи, го потврди интересот на сврзното ткиво и систематски процес карактеристика на оваа група на болести.

Почесто се гледа пораз на воспалителни и дегенеративни природата на нападот, развој на интерстицијална пневмонија или дифузна интерстицијална фиброза на дигестивниот тракт (дисфагија, васкулитис, штета сфинктер), ретко влијае на бубрезите.

Срцеви заболувања, особено инфаркт, често се забележани кај пациенти со ДМ, а во случај на системот може да биде причина за смрт. Карактеризира со дифузна или фокални промени во срцевиот мускул (на функционалните и морфолошки студии), спроводливост нарушувања, аритмии, ретко - срцева слабост. Според различни автори, клинички и (или) електрокардиографски абнормалности откриени кај 30-50% од пациентите со ДМ (TM). ЕКГ промени кај деца со ДМ често укажуваат на лоша прогноза.

Клинички, функционални и морфолошки споредби покажуваат релативната недостаток на клинички симптоми и важната улога на инструментални методи за откривање на патологија. оштетување на срцето се развива почесто во активен период на ДМ (ТМ) и се изразува тахикардија, умерена проширување на срцето граници, пригушени тонови, често во врвот, аритмии, хипотензија. Овие знаци укажуваат на примарната лезија на миокардот, што се потврдува со посебни студии.

Забелешките АП Solovevoj (1980) миокарден промени се забележани кај 71% од пациентите со ДМ, но само 32,3% се поврзани со основната болест, во 22,3% - со придружник (атеросклероза, висок крвен притисок), и 16 , 9%, според авторот, таа била предизвикана од страна на високи дози на кортикостероиди (стероид кардиомиопатија) ..

Пораз ендокардијална и перикардна ретко се откриени, но со користење на ехокардиографија и други инструментални методи ДМ број опсервации (PM) од учеството во патолошки процес на перикардот, ендокардиумот, вклучувајќи и некои случаи од срцеви заболувања, пролапс на митралната валвула се зголеми [Џордано М. et al. , 1986- Tamir R. et al., 1988].

Нови не-инвазивни срцеви студија дозволено да се потврди на фреквенцијата и различната природа на неговиот пораз на Д.М. (TM). Така, со користење на ехокардиографија, секојдневно следење, перфузија сцинтиграфија ²⁰¹Tl и проучување на централната хемодинамиката А. Аскари (1984) откри промени во срцето кај сите пациенти, а тие се забележани и високо ниво на срцеви дел од креатин фосфокиназа.

Кога електрокардиографски студија најкарактеристичните ритам и спроведување нарушувања - блокада на различни степени на промени на Т бранот и поместување на сегментот на S-T. А. Аскари (1984) откри вентрикуларни екстрасистоли, атријална фибрилација, bigeminy, кои понекогаш се забележани во различни времиња во еден и ист пациент, често се дружат со интравентрикуларна спроводни абнормалности - блокадите лево или десно нога атриовентрикуларен пакет et al.

Таквите аритмии како што е атријална и пароксизмална суправентрикуларна тахикардија, bigeminy не е детектирана во конвенционалните студија електрокардиографски но покажа во 24-часовен Холтер мониторинг. Понекогаш промените крајот дел вентрикуларна комплекс на ЕКГ се слични, како и промени во студијата со ²⁰¹Tl, со забележани во миокарден [Capelli et Л. во., 1984], но посмртна ангиографија и коронарна оклузија студија отсутен, која, сепак, не ја исклучува интерес микроциркулацијата во настанувањето на болеста.

Постмортем преглед и биопсија открива промени во миокардот, слично како во голема мера со забележливи во скелетните мускули [Denbow С. Д. et а1., 1979- Вајс Ј et а1., 1982- Аскари А. Д., 1984]. Тоа - мононуклеарни инфилтрација, понекогаш некроза и атрофија на мускулните влакна (Слика 6.4.). Исто така постои и фиброза не е поврзано со коронарна оклузија, исто како што е карактеристика на SSC, но помалку нагласени.

Генезата на овие промени во ДМ (ТМ) се должи на присуството на миокардитис, но може, барем делумно, се должи на исхемични промени, а во врска со оштетување на малите крвни садови, слична на улогата на нарушувања на микроциркулацијата во Св. За да се покаже овој патологија понекогаш се користи терминот "polimiozitnaya cardiopathy» [Џордано М. et а1., 1986].

Во процесот на следење на динамиката на срцева патологија забележани, вклучувајќи намалување на симптомите кардитис за време на терапијата со кортикостероиди, кај некои пациенти, кои очигледно се покажува претежно избувлива природа на оваа група. пациенти. Со други забелешки, каде што не е забележано такво подобрување, тоа би можело да се претпостави дека распространетоста на дегенеративни промени или миокарден фиброза.

Нормално развој кардитис во корелација со активно вклучување на периферните мускули, иако тоа е обично во позадина на времето и сериозноста на болеста, и на позадината на соодветна терапија позитивна динамика на срцеви држи паралелизам со вообичаено распространети вклучување на периферните мускули.

Сепак, постои на набљудување во однос на крајот на акутен миокардитис со тешка вентрикуларна аритмија, кои завршија летално, v женски 65 години со типична премиерот и позитивен одговор на терапијата со кортикостероиди и азатиоприн, која се одржа во изминатите 7 недели. На аутопсија откри миокардитис под посебен напредок на скелетните мускули состојба [Белата П. et al., 1988]. Авторите привлече внимание на недостаток на преклопување со периферните мускулите патологија.

А неодамна објави набљудување исто така ја илустрира можноста за конструктивен ДМ перикардитис пациент [Tamir R. et al., 1988]. Претходно се истакна многу ретки наклонетоста на перикардот со ДМ, иако е опишано изолирани случаи на акутен перикардитис [Хопт Х., Хачинс Г., 1982]. Ние, исто така, забележува развој на констриктивен перикардитис со срцева слабост кај пациент 32 години, која има тешки манифестации премиер во комбинација со карактеристиките на НРК.

Така, срцева патологија забележани доста често со ДМ (PM), и може да биде причина за смрт или срцева слабост зголемување на некои пациенти со миокарден некроза или во комбинација лезии на сите три слоја на срцето, кои можат да бидат определени како конвенционално pancarditis. Исто така треба да се земе во предвид улогата на микроциркулацијата нарушувања во развојот на патологија, често дел од метаболички процеси кои може да дојде до израз кај пациенти со интензивна и долготрајна терапија со кортикостероиди.

Видео: На најважните: Пулмонална хипертензија, тромбоза на ретината, воспаление на temporomandibular заеднички

оштетување на белите дробови кај пациенти со ДМ е предизвикана од голем број на фактори и вклучува учество на мускулна синдром (хиповентилација), инфективни агенси, во прекршување на аспирација голтање заедно со соодветна видот на белодробна патологија интерстицијална пневмонија, и фиброзен алвеолитис. Во некои случаи, лекови се користат за лекување на пациенти со премиерот (на пример, метотрексат), може да предизвика пулмонална фиброза.

Мускулна слабост, исто така, се однесува и на респираторните мускули," вклучувајќи дијафрагмата, може да биде причина за намалување на вентилација функција на белите дробови, а со тоа се препорачува капацитет на белите дробови контрола студија кај критично болни ДМ (PM) во динамика.

Според Н. М. Браун и сор. (1983), значително влошување на респираторните функции и вклучување на респираторните мускули процес забележани во / час забележани пациенти (53 лица). Во 16 од овие 53 промени во комбинација со белодробна зафатеност, 37, всушност отсутен белодробна патологија и мускулна слабост беше во комбинација со намалување на вкупниот капацитет на белите дробови и максимална белодробна вентилација, зголемен резидуален волумен на крв и на CO₂, почести atelectases и пневмонија.

Авторите се нагласи важноста на користење на индикатори витален капацитет, падот е помал од 55% може да се поврзани со хиперкапнија и уште повеќе ја усложнува текот на болеста и состојбата на мускулите. Намалена функција во ДМ (PM) се однесува и на инспираторен и експираторен мускулите што го разликува оваа група на пациенти кои страдаат од амиотрофична латерална склероза, мускулна дистрофија, и мијастенија гравис. Клинички забележани почести и плитко дишење, отежнато дишење, што укажува на развој вентилаторна инсуфициенција.

Радиолошките наоди покажуваат висока позиција на дијафрагмата, понекогаш ателектаза. Влошување на функцијата на мускулите на фаринксот води до повреда на голтање - дисфагија, дека заедно со намалување на интензитетот на кашлица и аспирација на храна или течност предизвикува развој на аспирациона пневмонија, која е под силен хиповентилација и општата состојба на пациентите реагира лошо на терапија и може да доведе до смрт.

Всушност болест на белите дробови често се јавува во блага интерстицијална пневмонија или напишете фиброзирачки алвеолитис [Fergusson Р. Ј et al., 1983].

Белодробна фиброза е забележано во 5-10% од пациентите и е откриен главно во испитување на Х-зраци. Белодробни функционални тестови укажуваат првенствено на нарушувања рестриктивните тип со намалување на општите и витален капацитет legkih- хипоксемија карактеризира со умерено намалување на капацитетот ширењето на белите дробови. Отежнато дишење и кашлање, отежнато дишење и кркори јавуваат кај пациенти со тешка болест на белите дробови.