GuruHealthInfo.com

Аниридија



Видео: аниридија .Flowers со аниридија. ролери

епидемиологија

Преваленца аниридија е 2-100000. Новороденчињата. Глауком се развива кај 50-75% од пациентите со аниридија, обично на возраст од 5-15 години и во тече низ малолетни тип.

класификација

Никој.

етиологија

Таа се наследува автосомно доминантен начин, но, исто така, е можно рецесивно наследување. Понекогаш постојат спорадични случаи се должи на спонтани мутации, со аниридија комбинација со Wilms туморот.

патогенезата

Зголемување на интраокуларниот притисок се должи дизгенезија КЗК и систем за одводнување, а исто така се должи на средно неоваскуларизација "трупецот" ирисот.

Клинички знаци и симптоми

Симптоми на глауком може да се случи веднаш по породувањето или по некое време. Главните симптоми вклучуваат присуство на отворот корен остатоци васкуларизација периферни рожницата, присуство на поларни предниот катарактата, дислокација леќа, колобома област хороидална хипоплазија макуларна, хипоплазија на оптичкиот нерв, делумно птоза, нистагмус.

Дијагноза и препорачува клинички студии

Дијагнозата се поставува врз основа на откривање на карактеристични промени во biomicroscopy gonioskopicheskom и истражување.

диференцијална дијагноза

Диференцијалната дијагноза се врши со синдром Ригер.

Општи принципи на третман

Третман со лекови се врши во раните фази на болеста. Се користат лекови кои ја намалуваат производството на очната водичка:
Тимолол (складиште), 0,1% гел или 0,5% P-P во конјунктивалното ќесе 1 капка 1 R / D или обичен активности PM 0.25- 0,5% раствор во конјунктивалното торба 1 капка на 2 R / D долго
±
Brinzolamide, 1% раствор, во конјунктивалното ќесе 1 капка на 2 R / D долга или
Дорзоламид, 2% раствор во конјунктивалното ќесе 1 капка 3 R / D долго
±
Клонидин, 0.125, 0.25 или 0.5% раствор во конјунктивалното ќесе на 1 капка 2-3 p / d долго. Со неефикасноста на терапијата со лекови се префрлени на хируршки третман.

Во подоцнежните фази на болеста се поефикасни операција fistuliziruyuschie (филтрација iridotsikloretraktsiya) или деструктивна интерференција на телото на цилијарното.

Оценување на ефикасноста на третманот

Критериумот на ефикасноста на третманот е да се намали ИОП на ниво на вистинска < 21 мм рт. ст.

Компликации и несакани ефекти од третманот

При користење на овие препарати може да се развие алергиски реакции и несакани ефекти на податоци PM.

Грешки и неразумно состанок

Ненавремено дијагностицирање и хирургија може да доведе до трајно губење на видот, заматување на корнеата.

Outlook

На соодветен визуелна острина е ниска поради хипоплазија на макулата и оптичкиот диск.

матични В.Н.
Сподели на социјални мрежи:

Слични
Секундарен глаукомСекундарен глауком
Синдром Weill-Marchesani (sklerofakiya-brahimorfiya)Синдром Weill-Marchesani (sklerofakiya-brahimorfiya)
Измени во органи на видот на вродени патологија на трауматски област на лицетоИзмени во органи на видот на вродени патологија на трауматски област на лицето
GoniodisgenezGoniodisgenez
Детска вроден глауком. малолетничка глаукомДетска вроден глауком. малолетничка глауком
Вродени макуларна промениВродени макуларна промени
Болести на видот кај децатаБолести на видот кај децата
Вроден глаукомВроден глауком
Примарен вроден глауком (gidroftalm)Примарен вроден глауком (gidroftalm)
Вилмсов тумор: третманВилмсов тумор: третман