Синдром Weill-Marchesani (sklerofakiya-brahimorfiya)

етиологија

Cодржина

етиологија
патогенезата
Клинички знаци и симптоми
Дијагноза и препорачува клинички студии
диференцијална дијагноза
Општи принципи на третман
Оценување на ефикасноста на третманот
Компликации и несакани ефекти од третманот
Грешки и неразумно состанок
Outlook

Таа се наследува автосомно рецесивно tipu- во некои случаи откри автозомно доминантен модел на наследство.

патогенезата

Глауком може да биде или отворениот (зголемување на IOP поради дизгенезија CPC) или затворен агол (бидејќи единица сферични леќа ученик).

Клинички знаци и симптоми

Главната вообичаени симптоми вклучуваат промени во коскениот систем (brachycephaly, краток и широк прсти на рацете и нозете, низок раст), симптомите на оштетување на органите - mikrosferofakiya, миопија леќа, дислокација на леќата (обично надолу).

Дијагноза и препорачува клинички студии

Дијагнозата се базира на карактеристични промени и општата состојба на оштетување на органите.

диференцијална дијагноза

Диференцијалната дијагноза се врши со аниридија, ектопија на ученикот и леќата, и недостаток на сулфито оксидаза.

Општи принципи на третман

Изборот на третманот зависи од видот на тековните глауком.

Во отворена форма се користи како лекови (лекови кои го намалуваат очниот течни производи) и хирургија (trabeculectomy):
Тимолол (складиште), 0,1% гел или раствор од 0,5% во конјунктивалното ќесе 1 капка на P 1 / ден или
PM конвенционалните чекори 0,25-0,5% раствор, во конјунктивалното ќесе 1 капка на 2 R / D долго
±
Brinzolamide, 1% раствор, во конјунктивалното ќесе 1 капка на 2 R / D долга или
Дорзоламид, 2% раствор во конјунктивалното ќесе 1 капка 3 R / D долго.

Во агол со затворен агол покажува отстранување на објективот.