Синдром Aksenfeld-Ригер

епидемиологија

Cодржина

епидемиологија
класификација
етиологија
патогенезата
Клинички знаци и симптоми
Дијагноза и препорачува клинички студии
диференцијална дијагноза
Општи принципи на третман
Оценување на ефикасноста на третманот
Компликации и несакани ефекти од третманот
Грешки и неразумно состанок
Outlook

Во присуство прилагодливи embryotoxon на глауком се развива во 60% од случаите.

класификација

Никој.

етиологија

Таа се наследува автосомно доминантен начин. На развој на синдром е поврзан со абнормалности на хромозомот 4q23-26.

патогенезата

Болеста му припаѓа на периферни mesodermal дизгенезија. Како и со другите видови на вроден глауком, зголемување на IOP поради дизгенезија од ЗКП.

Клинички знаци и симптоми

Симптоми на глауком може да се случи веднаш по породувањето или по некое време. Поразот на двонасочна. Главните симптоми вклучуваат задните embryotoxon, чистење на стромата на ирисот и неговите атрофија, ectopia ученик еверзија пигмент лист, iridocorneal споеви (процеси или насоки отворот се протега од својата периферија и / или зона на pupillary да Schwalbe прстен), висок отворот прикачување на трабекули со покривање на scleral поттикне.

Возење фазен управување на пациентите. Глауком, во комбинација со други малформации на органот на видот

Дијагноза и препорачува клинички студии

студија Gonioskopicheskoe (iridocorneal споеви, висок прикачување на отворот трабекули со капак scleral поттикне, испакнати наназад пред границата Schwalbe прстен.
Biomicroscopic испитување (бела линија на периферијата на рожницата, ирис стромални чистење и атрофија, ектопија ученик еверзија лист пигмент).

диференцијална дијагноза

Диференцијалната дијагноза поминат со глауком, во комбинација со ирис mesodermal дистрофија.

Општи принципи на третман

Третман со лекови се врши во раните фази на болеста.

Се користат лекови кои ја намалуваат производството на очната водичка:

Тимолол (складиште), 0,1% гел или раствор од 0,5% во конјунктивалното ќесе 1 капка 1 R / D или обичен активности PM 0.25- 0,5% раствор во конјунктивалното ќесе 1 капка на 2 R / D долго
±
Brinzolamide, 1% раствор, во конјунктивалното ќесе 1 капка на 2 R / D долга или
Дорзоламид, 2% раствор во конјунктивалното ќесе 1 капка 3 R / D долго
±
Клонидин, 0.125, 0.25 или 0.5% раствор во конјунктивалното ќесе на 1 капка 2-3 p / d долго. Со неефикасноста на терапијата со лекови се префрлени на хируршки третман.

Во подоцнежните фази на болеста се поефикасни операција fistuliziruyuschie или деструктивна интерференција на телото на цилијарното.

Оценување на ефикасноста на третманот

Критериумот на ефикасноста на третманот е да се намали ИОП на ниво на вистинска < 21 мм рт. ст.

Компликации и несакани ефекти од третманот

При користење на овие препарати може да се развие алергиски реакции и несакани ефекти на податоци PM.

Грешки и неразумно состанок

Ненавремено дијагностицирање и хирургија може да доведе до трајно губење на видот, заматување на корнеата.

Outlook

Со соодветна терапија и намалување на ИОП визуелната функција не може да се спаси.

матични В.Н.

Сподели на социјални мрежи:

Слични