Примарен склерозирачки холангитис, третман, симптомите, причините, симптомите

Причини за примарен склерозирачки холангитис

Причина за примарен склерозирачки холангитис не е јасно. Претпоставката за можната улога на инфицираните жолчниот канал на порталот бактериемија, виремија или изложеност на токсини исхемија поради повреди на хепаталната артерија уште не е добиено признанија. Најчеста причина на болеста - имунолошка инсуфициенција.

80% од пациентите, исто така, имаат антитела за неутрофили цитоплазмата.

Во серумот и жолчката од пациентите со примарен склерозирачки холангитис откривање на зголемено ниво на циркулирачки имуни комплекси. Не е јасно дали тоа е основно или средно. Покрај тоа, карактеристика активација на комплемент на класичната патека, со што се потврдува учеството во патогенезата на примарен склерозирачки холангитис хуморалниот имунолошки механизми.

Видео: На најважните: проѕевајќи како симптом, датуми, postmenopause, медицински тегли

Повреди на клеточниот имунитет. Во црниот дроб, односот помеѓу помошните Т-клетки и цитотоксични Т-лимфоцити е повисока во порталниот простор од околу размножувањето на жолчните канали. Цитотоксични Т лимфоцити пролиферација фокуси локализиран во жолчните канали и канали навлезат во епител.

коморбидитети. Примарен склерозирачки холангитис може да биде придружена од страна на голем број на различни болести, вклучувајќи Сјогренов синдром, фиброза, ретроперитонеална и медијастинални, хронична лимфоцитна тироидитис, мијастенија гравис, дијабетес тип 1, целијачна болест, саркоидоза, цистична фиброза, болеста Peyronie е, идиопатска панкреатитис, хронична имунолошка тромбоцитопенична пурпура.

Симптоми и знаци на примарен склерозирачки холангитис

Оваа болест треба да се сомнева во присуство на биохемиски знаци на холестаза за повеќе од 3-6 месеци.

историја. Поголемиот дел од пациентите прво, не постојат симптоми, а болеста е слаб и не може да се открие за долго време. Замор, чешање и жолтица се појави, обично во подоцнежните фази. Болеста може да се манифестира на губење на тежината, абдоминална болка. Околу 15% од пациентите болеста е акутна, со retsidivami- карактеризира со температура, треска, ноќно потење, интермитентна болка во горниот десен квадрант и епизоди на жолтица. Овие пациенти понекогаш се забележани на сопствените донесувањето, рекурентни епизоди на бактериски холангитис предизвикан од жолчката кит, кој периодично крши очевидност стесни канали.

Како што болеста напредува разлики Mezhuyev овие две форми на примарен склерозирачки холангитис исчезне. Во двата типа на болеста е можно попречување на интрахепатична билијарна жолчни пигменти камења или кит, која е придружена од страна на периодични појава на симптоми на бактериски холангитис.

физички преглед. Многу пациенти, особено во асимптоматска болест, физички преглед не открива абнормалности. Во подоцнежните фази може да биде жолтица, хепатоспленомегалија, ксантом, знаци на портална хипертензија и хепатална знаци.

Дијагноза на примарен склерозирачки холангитис

Диференцијална дијагноза на екстрахепатична билијарна опструкција тракт дрога холестазата, примарна билијарна цироза на црниот дроб, хроничен активен хепатитис, автоимун хепатитис, алкохолен хепатитис, што тече со холестаза, холангиокарцином, средно склерозирачки холангитис со холедохолитијаза, постоперативни и вродени аномалии на билијарниот тракт. Кај пациенти со недостаток на имунитет, исто така, е можно инфекција предизвикана од вирусот ХИВ, ЦМВ и Cryptosporidium spp. Симптоми слични на примарен склерозирачки холангитис, е можно со гранките на хепаталната артерија лезии цитостатици, други лекови за хемотерапија.

дијагностички тестови

• лабораторија за истражување. Во примарен склерозирачки холангитис со зголемена серумска алкална фосфатаза активност (повеќе од 2-пати), и аминотрансфераза (2-5 пати). нивоа на билирубин можат да бидат различни. Серумските албумини и PT зависи од сериозноста на дисфункција на црниот дроб. Кога нивото на CA 19-9 антиген во износ поголем од 100 U / ml постои причина да се сомнева колангиокарцином. Поголемиот дел од пациентите поради холестаза во црниот дроб зголемена содржина на бакар церулоплазмин но нивото на серумскиот, исто така, се зголеми. Половина од пациентите со покачени серумски нивоа на гама глобулини IgM.
• X-зраци испитувања. За дијагноза на примарен склерозирачки холангитис, билијарниот тракт бара визуелизација. Кога холангиографија обично откриваат повеќе стриктури и нерамнините на ѕидовите интра или екстрахепатичните жолчни канали, личи монистра. Во 20% од пациентите покажуваат кратко лента како стриктури и аневризми на жолчните канали. Во 20% од случаите се промени панкреасните канали - слика napominaetyronichesky панкреатитис. 5% од пациентите во процесот вклучува цистичниот канал и жолчната кеса.
• Магнетна резонанца холангиографија и позитронска емисиона томографија - не-инвазивни методи на радиолошки дијагнозата, која може да се користи во дијагнозата на примарен склерозирачки холангитис. Меѓутоа, денес искуството на нивната примена се уште не е доволно голем. Подоцна, како тие се стекнуваат искуство и подобрување на магнетна резонанца холангиографија и ПЕТ, овие методи може да биде корисна алатка за да прават разлика меѓу бенигните од малигните тумори на процесот.
• ултразвук. Многу пациенти со ултразвук билијарниот тракт ќе се исклучи холедохолитијаза и канал продолжување и панкреасот патологија.

Третман на примарен склерозирачки холангитис

терапија со лекови

Третман на компликации на хронична холестазата и опструкција на жолчните канали: малапсорпција, чешање и повторувачки холангитис.

малапсорпција. Недостаток на витамини растворливи во масти откриени од страна на мерење на серумски нивоа на витамин А и calcidiol и МФ. Интензитетот на steatorrhea може да се намали при замена на триглицериди со долг синџир на масни киселини во триглицериди со среден синџир на масни киселини, како во примарна билијарна цироза.

чеша. Во појавува примарен склерозирачки холангитис чешање, се чини дека најдоцна во примарна билијарна цироза. Тој е уште полошо во текот на ноќта и може да доведе до несоница и појавата на гребнатини. Ако црево се снабдува доволно количество на жолчката пропишани холестирамин 4-9 g пред појадок и 4-8 g по појадокот. Промена на бојата на измет покажува дека износот на жолчката не е доволен за ефикасно дејствување на холестирамин. Обично, за намалување на чешање тоа бара 2-4 дена. Ако чешање исчезна, тоа е можно да се намали дозата.

Нетолеранција холестирамин холестипол може да биде доделен. Запек, кој може да предизвика било кој од овие лекови пропишани лаксативи и зголемување на износот на влакна во исхраната. За третман на пруритус, исто така, се користи активен јаглен капсули. Фенобарбитал 60-90 mg пред спиење може да се подобри протокот на жолчката и има седативно дејство. Во тврдоглав случаи понекогаш им помогне на shortwave УВ зрачење и плазмафереза ​​со голем волумен на плазмата. Измачува пруритус покажува забележително лузни на жолчните канали и нивната опструкција и е индикација за трансплантација на црниот дроб.

повторувачки холангитис. Кога се вознесе холангитис препише антибиотици. Профилактички антимикробни агенси, на пример, дневна администрација на ципрофлоксацин, амоксицилин или tmp / SMX, може да го намали фреквенцијата и интензитетот на релапси.

Видео: Јас сум сите изгребани ... примарна билијарна цироза

предизвикувачот третман

За третман на примарен склерозирачки холангитис се користат различни immunosu-compressively, анти-воспалителни и да се спречи развојот на фиброза лекови. Евалуација на ефикасноста третман попречуваат бавно напредување на билирубин на болеста и спонтани осцилации. Сепак, ниту еден случај не е резултат да влијае на природниот тек на болеста.

1. Циклоспорин, азатиоприн, пенициламин, колхицин, преднизон и неефикасни.
2. Неколку студии дадоа позитивни резултати, долгорочна администрација на урсодеоксихолна киселина. Се верува дека UDCA намалува серумските аминотрансфераза активност со стабилизирање на хепатоцитите мембрани, отколку со намалување на нивото на другите жолчни киселини. Покрај тоа, таа е basified жолчката и ја олеснува неговата одлив. Теоретски, резултатот треба да се намали формирањето на пигмент камења во билијарниот тракт.
3. Метотрексат. Неколку пациенти имале подобрување во холангиографија без влошување хистологија. Сепак, досега не постои сигурност дека метотрексат е ефикасен во повеќето пациенти со примарен склерозирачки холангитис.
4. Од оштетените жолчните канали не се способни за регенерирачка или обновува многу бавно и слабо, примарна билијарна цироза и примарен склерозирачки холангитис треба да се третираат во раните фази, додека бројот на функционални билијарна сепак доволно голем.

хируршки третман

Одвод операции на билијарниот врши перкутано, ендоскопски или јавен пристап, да обезбеди само привремен ефект и е полн со компликации - инфекции канал опструкција, перфорација, родот жолчката во околното ткиво крварење.

Видео: Продуктивни холангитис (холангитис)

Балон дилатација и стентирање.

Трансплантација на црн дроб - важен метод на лекување, која може да доведе до izlecheniyu- особено кај млади пациенти со напредната примарен склерозирачки холангитис во присуство на еден од следните индикации:

• клинички значајни езофагус вени;
• серумско ниво на билирубин е константна во текот на 171 .mu.mol / l;
• присуство на спонтан бактериски перитонитис;
• повтори напади на холангитис;
• сериозно нарушена функција на црниот дроб синтетички;
• тврдоглав чеша.

Кај некои пациенти по трансплантација, откриени претходно недијагностицирани holangiokartsinoma- во овој случај на фреквенцијата на повторување на туморот на црниот дроб трансплантација е многу висок.