Суштински тромбоцитоза: третман, прогнозата, превенција

Не постои единствен пристап во третманот не е една од опциите за третман може да вклучуваат аспирин. пациенти >60 години, и кај пациенти со тромбоза и транзитните земји-владини исхемични напади во историјата бара цитотоксична терапија за намалување на ризикот од тромбоза. Според извештаите, на ризикот од тромбоза не е во корелација со тромбоцити нивоа, иако некои случаи укажуваат на друг начин.

Патофизиологија на основните тромбоцитоза

Суштински тромбоцитоза обично е резултат на патологија како клон на плурипотентни матични клетки. Сепак, некои жени кои ги исполнуваат критериумите за дијагноза на ЕТ, е наведено во liklonalnoe пораз. Возрасна дистрибуција на основните тромбоцитоза бимодална: еден врв на возраст од 50-70 години, од друга, помеѓу - во млада возраст (кај жените).

Животниот век на тромбоцитите е обично нормален, но тоа може да се намали поради нивната секвестрација во слезината, како и кај пациенти со rodonalgia придружени со исхемија на прстите.

Постари пациенти со атеросклероза на високо ниво на тромбоцити може да предизвика тешки крварења или, почесто, тромбоза. Неодамнешните студии покажуваат дека покачени нивоа на бели крвни клетки е важен независен фактор на ризик за тромбоза. Иако според индивидуални пораки (и по логиката на) високо ниво на тромбоцити може да го зголеми ризикот од тромбоза, една студија покажа обратен однос помеѓу бројот на тромбоцити и ризикот од тромбоза. Крварење компликации се поверојатно е изречена тромбоцитоза (т.е. >1,5 милиони тромбоцити / ul).

Симптоми и знаци на основните тромбоцитоза

Со заеднички симптоми вклучуваат:

• слабост;
• крварење;
• podagra- "офталмолошки мигрена;
• парестезии на рацете и нозете.

Тромбоза може да предизвика симптоми во погодената област (на пример, невролошки патологија на мозочен удар или повремени напади на исхемија, болки во нозете, отекување на нозете, или и двете васкуларна тромбоза на долните екстремитети, болка во градите и отежнато дишење со белодробна емболија). Крварење е обично мали. Исхемија може да се случи прсти и спленомегалија. Последен пат е виден во <50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

Дијагноза на основните тромбоцитоза

Суштински тромбоцитоза треба да се посомневаме кај пациенти кои биле исклучени причини за реактивна тромбоцитоза. Ако се сомневате дека од суштинско значење тромбоцитоза е потребно да се изврши тест на крвта за испитување на периферна крвна размаска, да се спроведе цитогенетски студии, вклучувајќи една студија на хромозомот Филаделфија и мутација на BCR-ABL. И покрај постоењето на класичниот ЕТ за морфолошки промени, дијагностичка вредност на студии коскената срцевина не се утврдени. ниво на тромбоцити може да се намали спонтано во текот на бременоста. За коскената срцевина хиперплазија се карактеризира со изобилство на тромбоцитите со тромбоцити ослободен. железо е присутна во коскената срцевина. Суштински тромбоцитоза се разликува од другите миелопролиферативни болести со тромбоцитоза дека кога се забележани нормален хематокрит, значи корпускуларен волумен нормално, нормално ниво на железо, недостаток на капка во облик на црвените крвни клетки. На тој начин може да има значително зголемување на коскената срцевина фиброза (кој се јавува во idiopathy-преобразува миелофиброза). Мутација на ЈАК2 V617F се јавува кај околу 50% од пациентите. А мал дел од пациентите со ЕТ се означени стекнато мутации Тромбопоетинот ген рецептор (c-MPL).

Предвидување на основните тромбоцитоза

Очекуваното траење на животот е блиску до нормала. Иако болеста е често придружена со симптоми, тоа е вообичаено за бенигно. Сериозни компликации предизвикани од артериска и венска тромбоза, се ретки, но може да биде опасна по живот. Трансформација до леукемија белешки <2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

Третманот на основните тромбоцитоза

• Аспирин.
• Лекови кои го намалуваат бројот на тромбоцити (на пример, хидроксиуреа, анагрелид).
• Понекогаш - plateletpheresis.

Повеќето бремени жени се пропишани аспирин.

Поради предвидување често е поволна, потенцијално токсични лекови кои го намалуваат бројот на тромбоцити, кои се користат во разумни дози. Општо е прифатен индикации за нивната употреба се како што следува:

• претходни епизоди на тромбоза или транзиторен исхемичен напад;
• возраст >60 години.

Други индикации се контрадикторни. Пациенти со значајно крварење и се изговара тромбоцитоза (пациенти од високоризичните групи) треба да ја намали привлечноста на тромбоцитите концентрација. Дали ни е потребна лекови за намалување на тромбоцитите кај пациентите <60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

Дозирање и начин на следење се дискутира во третманот на полицитемија вера. Традиционалниот Целта на третманот е да се намали бројот на тромбоцитите <450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

Plateletpheresis користи кај селектирани пациенти со тешки крварења, повторливи тромбоза или пред итна операција за итно намалување на бројот на тромбоцити.

тромбоцитоза

Тромбоцитоза може да се случи во позадина:

• хронично воспаление, како што се ревматоиден артритис, туберкулоза, саркоидоза, Вегенерова грануломатоза;
• акутна инфекција;
• крварење;
• недостаток на железо;
• хемолиза;
• малигни заболувања (особено Hodgkin и non-Hodgkin лимфом);
• спленектомија;
• миелопролиферативни и хематолошки заболувања.

Исто така, постојат форми на семејна тромбоцитоза, на пример поради генетски мутации Тромбопоетинот ген или неговиот рецептор.

Функцијата на тромбоцитите обично не страдаат. За разлика од основна тромбоцитемија секундарна тромбоцитоза не е придружено со зголемен ризик од тромбоза или крварење, освен во случаите каде што пациентите се имобилизирани за долго време или изразија артерија лезии. Во средните тромбоцитоза обично uroventrombotsitov <1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

предизвикува лек обично доведува до нормализирање на нивото на тромбоцити.