Тромбоцитопенија: Третман, Причини, Симптоми, знаци

Околу една третина од тромбоцитите издвојување слезината. Тромбоцити генерално од 140 000 за да се 440 000 / ml. Тромбоцитите се на крајот уништени во процесот на апоптоза, процесот е независна од слезината.

Тромбоцитите нарушувања вклучуваат:

• абнормална зголемување на бројот на тромбоцитите (Trom-botsitemiya и реактивна тромбоцитоза);
• намалување на тромбоцити (тромбоцитопенија);
• тромбоцитна дисфункција.

Било кој од овие услови, дури и оние во кои тромбоцити се зголемува, може да предизвика абнормален структура hemostatic приклучоци и крварење.

Ризикот од крварење е обратно пропорционална со бројот на тромбоцитите и функцијата на тромбоцитите. Кога намали тромбоцитната функција (на пример, како резултат на употребата на аспирин или уремија), го зголемува ризикот од крварење.

класификација на тромбоцитопенија

Причините за појава на тромбоцитопенија

Тромбоцитемија и тромбоцитоза. Основна тромбоцитемија е mieloprofilerativnym болест, врз основа на вишокот производство на тромбоцитите се должи на клонална абнормалности на хематопоетски матични клетки. Зголемен бројот на тромбоцити обично води кон тромбоза, иако може да се појави крварење кај некои пациенти.

На реактивна тромбоцитоза е тромбоцити хиперпродукција поради било која друга болест. Постојат многу причини, вклучувајќи акутна инфекција, хронични воспалителни болести, недостаток на железо, а особено рак.

тромбоцитопенија. Причините за појава на тромбоцитопенија може да се класифицираат за механизмите и вклучуваат нарушена продукција на тромбоцити, зголемена секвестрација тромбоцити слезината, зголемување на дефект и тромбоцитна потрошувачка (имунолошки и не-имунолошки причини), намалување на концентрацијата на тромбоцитите и комбинација на сите овие механизми.

Зголемена секвестрација на слезината поврзани со спленомегалија.

Голем број на лекови може да предизвикаат тромбоцитопенија, предизвикувајќи имунолошки уништување.

Меѓу најчестите причини за тромбоцитопенија може да се разликуваат:

• гестациска тромбоцитопенија;
• тромбоцитопенија поради лекови поради уништување имуно-посредувани на тромбоцити (обично хинин, триметоприм / сулфаметоксазол);
• тромбоцитопенија поради лекови должи на лекови-зависни супресија на коскената срцевина (од хемотерапија);
• тромбоцитопенија се должи на системска инфекција;
• Имунолошка тромбоцитопенија (идиопатска тромбоцитопенична пурпура, која порано беше наречен пурпура имунолошкиот тромбоцити).

тромбоцитна дисфункција. Тромбоцитна дисфункција може да се должи на тромбоцити дефекти или на надворешните фактори кои влијаат на нормалното ниво на тромбоцити. Дисфункција може да биде наследна или стекната. Наследни нарушувања на функцијата на тромбоцитите вклучуваат von Willebrand-ова болест, од најчестите наследни болести и наследна хеморагична тромбоцити внатрешни дефекти (thrombocytopathy), која се поретки. Стекнати нарушувања на функцијата на тромбоцитите обично се јавуваат како резултат на употреба на аспирин и други лекови.

Тромбоцитопенија се јавува поради спленичен секвестрација

Зголемен спленична секвестрацијата на тромбоцитите може да резултира од различни нарушувања, кои предизвикуваат спленомегалија. Иако тромбоцитопенија со цироза е поврзан со намалена продукција на тромбопоетинот страна на црниот дроб (и последователно намалување на формирање на тромбоцити), тромбоцитите е конфискуван за други форми на конгестивна спленомегалија.

Бројот на тромбоцити обично повеќе од 30 000 / MKL до нарушување што предизвикува зголемување на слезината, исто така, не ја наруши производството на тромбоцити (на пример, миелофиброза со миелоидна метаплазија). Sekvestiruemye тромбоцитите се ослободени од слезината користење на адреналин и затоа можат да бидат достапни во време на стрес. Затоа, тромбоцитопенија поради издвојување на слезенката ретко предизвикува крварење. Кај пациенти со нормална функција на црниот дроб корегира спленектомија тромбоцитопенија, но спленектомија препишан само за тешка тромбоцитопенија поради лезии на коскената срцевина.

Други причини за тромбоцитопенија

уништување на тромбоцитите може да се развива како резултат на имунолошки или не-имунолошки причини за причините. Симптомите се петехии, пурпура, мукозни крварење. Резултатите од лабораториските тестови зависи од причината. Историјата може да биде само индикација на дијагнозата. Третманот е наменета за корекција на основната болест.

трансфузија на крв. Пост-трансфузиона пурпура предизвикува имунолошка деструкција на тромбоцитите не се разликува од имунолошка тромбоцитопенија (ИТП), освен присуството на трансфузија на крв во претходните приказни 7-10 дена. Пациентите кои имаат тенденција да бидат жени, не е доволно тромбоцити антиген присутна во многу луѓе. Трансфузиона PLA-1-позитивни тромбоцити стимулира производство на анти-Pla-1 антитела, кои (со користење на некоја непозната механизам) може да се доведува во реакција со 1-Pla-негативни тромбоцити-ција patsienta.Tyazhelaya тромбоцитопенија се смирува по 2-6 недели на терапијата. Третманот со IVIG обично успева.

Болест на сврзното ткиво или лимфопролиферативна болест може да предизвика имунолошка тромбоцитопенија. Кортикостероиди и конвенционалните терапии се effektivnymi- ИТП третман на основната болест не е секогаш продолжува ремисија.

Имунолошки нарушувања, дрога-индуцирана. Лекови кои предизвикуваат тромбоцитопенија, вклучуваат:

• кинин;
• Триметоприм / сулфаметоксазол;
• Инхибитори на гликопротеин LLB / llla (на пример, абциксимаб, ептифибатид, тирофибан);
• хидрохлоротиазид;
• карбамазепин;
• ацетаминофен;
• хлорпропамид;
• ранитидин;
• рифампин;
• Ванкомицин.

Тромбоцитопенија предизвикани од лекови обично се случува кога лекот се поврзани со формирањето на тромбоцитите, и создава нови "странски" антигенот предизвикува имунолошкиот одговор. Ова нарушување е различна од ИТП, со исклучок на историјата на лекови. Кога употребата на лекот е запрен, бројот на тромбоцити вообичаено започнува да се зголеми во рок од 1-2 дена и се врати во нормала за 7 дена.

GIT забележан кај 1% од пациентите кои примаат нефракциониран хепарин. HIT може да се случи дури и при многу ниски дози на хепарин (на пример, кога се користи како за перење, додека одржувањето на интравенска или intraarterial катетер е отворено). Овој механизам е обично имунолошки. Јавува крварење повеќе ретки-формирана прекумерна агрегацијата на тромбоцитите, што доведува до оклузија на крвните садови, што доведува до артериски и венски тромби и може да биде опасна по живот (на пр, емболиски оклузија на артериите). Употребата на хепарин треба да се прекине кај секој пациент кој се појавува тромбоцитопенија. Завршува со употребата на хепарин е задолжително. За детекција на антитела на хепарин поврзани со тромбоцити фактор 4, се врши тестови. Антикоагулација не-хепарин антикоагуланти (на пример, аргатробан, bivalirudin, fondaparinux) не е потребна барем до обновување на тромбоцитите. Хепарин со ниска молекуларна тежина (LMWH) е помалку имуногени од нефракциониран хепарин. LMWH не може да се користи за да се спречи згрутчување кај пациенти со HIT, бидејќи повеќето ХИТ антитела реагираат вкрстено со LMWH.

инфекција. ХИВ инфекција може да предизвика имунолошка тромбоцитопенија се разликува од ITP, освен за ХИВ. Број на тромбоцити може да се зголеми со користење на глукокортикоиди. Сепак, глукокортикоиди често се стави надвор (ако бројот на тромбоцитите паѓа <20 000/ мкл), т.к. эти препараты могут привести к дальнейшему снижению иммунной функции. После лечения противовирусными препаратами количество тромбоцитов также увеличивается.

Вирус на хепатит C е нормално поврзани со тромбоцитопенија. Активна инфекција може да биде поврзано со тромбоцитопенија, што не е различен од бројот на тромбоцити на ИТП <10 000/мкл. Более мягкая степень тромбоцитопении (количество тромбоцитов от 40 000 до 70 000/мкл) может быть связана с повреждением печени, которое снижает производство тромбопоэтина- с гемопоэтического фактора роста, регулирующего рост мегакариоцитов и производство тромбоцитов. Гепатит-индуцированная тромбоцитопения восприимчива к тому же лечению, что и ИТП.

Други инфекции, како што е системски вирусни инфекции, рикеции инфекции и бактериска сепса обично поврзан strombotsitopeniey.

бременост. Благ степен на тромбоцитопенија, асимптоматски и се јавува во доцна бременост со 5% веројатност (гестациска тромбоцитопенија). Тоа обично не е силна (број на тромбоцити помалку од 70.000 / microliter е ретко), не бараат третман и оди по породувањето. Сепак, тешка тромбоцитопенија може да се развие кај бремени жени со прееклампсија и синдром HELP (хемолиза, покачени хепатални функционални тестови перформанси, и ниски тромбоцити) - овие жени обично имаат потреба од итна испорака. Трансфузија на тромбоцити е доделен во оваа ситуација кога бројот на тромбоцити <20 000 /мкл (или <50 000/мкл при кесаревом сечении).

Сепса. Сепса често предизвикува не-имунолошка тромбоцитопенија, која корелира со тежината на инфекцијата. Тромбоцитопенија има неколку причини: мотор со внатрешно согорување, формирање на имуни комплекси.

Симптоми и знаци на тромбоцитопенија

Како последица на оштетување на тромбоцитите е типичен модел на крварење.

• Повеќе хеморагии во кожата (најмногу евидентно на долниот дел на нозете). 
• Расфрлани мали модринки во места на помали повреди.
• Крварење од мукозните (орофаринксот, назална, Гастроентерологија, генитоуринарни).
• Прекумерно крварење по операцијата.

Означени цревни крварење и крварење во централниот нервен систем може да биде опасна по живот. Крварење во ткивата не се придружени со тромбоцитопенија предизвикана непосредна изнасилена крварење. Крварење во ткивата (обично се појавува во периодот до денот по повредата) вклучува нарушувања на коагулацијата на крвта (на пример, хемофилија).

дијагноза на тромбоцитопенија

• Клиничките манифестации на крварење и крварење од мукозните мембрани.
• Комплетна крвна слика со тромбоцити, коагулација студија, периферна крвна размаска.
• Понекогаш аспирација на коскена срцевина.
• Понекогаш истражување антиген и vWF активност.

нарушувања на тромбоцитите кај пациенти со хеморагии и крварење на мукозните. Мора да доделите општа анализа на точки на крвните плочки, испитување на згрутчување на крвта и периферна крвна размаска. Hyperthrombocytosis и тромбоцитопенија се дијагностицира врз основа на утврдување на износот на истражување trombotsitov- згрутчување се нормални, но во исто време коагулопатија. Тромбоцитна дисфункција е осомничен кај пациенти со нормален крвен општа анализа, бројот на тромбоцити, Mho и благо зголемување на aPTT.

тромбоцитопенија. Кај пациенти со тромбоцитопенија, периферна крвна размаска може да се идентификува причината за болеста. Ако размаска покажува различна од нарушувања тромбоцитопенија како основни содржат црвени крвни зрнца или абнормални или незрели бели крвни клетки, тоа е потребно да се аспирира на коскената срцевина. аспирација на коскена срцевина овозможува да се процени бројот и формирање на мегакариоцитите и е тест за утврдување на многу болести кои влијаат на коскената срцевина. Сепак, нормалниот број на мегакариоцити и образование не секогаш значи нормалната продукција на тромбоцити. На пример, кај пациенти со имунолошка тромбоцитопенија, производство на тромбоцити може да се намали, а ќе има добро образование и зголемен број на мегакариоцити. Ако коскена срцевина во ред, и слезината е зголемена, зголемениот спленичен секвестрација е најверојатно причина trombotsitopenii- ако коскената срцевина е нормално и слезината не е зголемена, прекумерна уништување на тромбоцитите е најверојатно причина. Мерење на тромбоцитите фрагменти не е клинички потребно. За ХИВ користење ХИВ тестови.

Видео: работата на бубрезите: третман? На простата, рак на дојка, циститис, пиелонефритис, IRR, депресија, тромбоцитопенија

Осомничени тромбоцитна дисфункција. Сомневање дека тромбоцитна дисфункција е предизвикана од употреба на дрога, која се појавува кога симптомите се појавуваат по почетокот на користењето на лекови кои се потенцијални патогени бактерии. Генетска причина може да се осомничени ако пациентот страда живот на модринки, продолжен, тежок период. Во случај на сомневање за наследни причини ние треба да се спроведе студија за антигенот и активност на von Willebrand фактор. Тромбоцитна дисфункција предизвикани од системски нарушувања обично има благо и има мало клиничко значење. Таквите пациенти не треба да се направи хематолошки тестови.

третман на тромбоцитопенија

• Избегнувајте употреба на лекови кои предизвикуваат болести.
• Ограничување на трансфузија на крв и крвни плочки.

Пациенти со тромбоцитопенија или тромбоцитна дисфункција не може да се земе лекови кои предизвикуваат овие болести, особено аспирин. Пациенти кои веќе ги користат овие лекови, тоа е потребно да се најде замена или престанете да ги користите.

Пациентите може да бара трансфузија на тромбоцити, но трансфузија се врши во многу мал број случаи. Профилактична трансфузија на тромбоцити треба да се користи со претпазливост, затоа со честа употреба тие може да ја изгуби нивната ефикасност се должи на развојот на алоантитела. Кога тромбоцитна дисфункција или тромбоцитопенија предизвикани од намаленото производство, трансфузија се резервирани за пациентите со тешки крварења, тешка тромбоцитопенија (на пример, број на тромбоцити помалку од 10.000 / ul) или во случај на инвазивни процедури. Кога тромбоцитопенија предизвикани од уништување на тромбоцитите, трансфузија се неопходни за опасна по живот крварење или крварење на ЦНС.