Полиартеритис нодоза: третман

Оваа болест се повеќе подложни на мажи на возраст од 40-70 години.

Најчесто тоа влијае на бубрезите, кожата, зглобовите, мускулите, периферните нерви и гастроинтестиналниот тракт, но може да биде вклучен секој орган. Во исто време, на белите дробови обично не се засегнати. Болеста обично започнува со заеднички манифестации (на пример, треска, замор). За дијагноза бара биопсија или артериографија. Третманот со кортикостероиди и имуносупресивни лекови често се ефективни.

UPA е ретка (2 до 33 случаи на милион). Во суштина болни луѓе на средна возраст. Со возраста, инциденцата се зголемува и достигнува максимална во шестата деценија од животот.

Причини нодуларен poliarterrita

Повеќето случаи се идиопатски. Околу 20% од пациентите открива хепатитис Б или В.

Причината е непозната, но имунолошки механизми кои се вклучени во развојот на болеста. Променливоста на клинички и морфолошки знаци укажуваат на постоење на многу патогени механизми. развој UPA може да биде поврзана со терапијата со лекови. Пациенти со одредени лимфоми и леукемии, како и RA и Сјогренов синдром може да се развие системски васкулитис сличен на UPA.

Патолошка анатомија на полиартеритис нодоза

• Обично во патолошкиот процес се вклучени артериите на мали и средни калибар.
• Васкулитис со фибриноидна некроза започнува во средината школка и се однесува на внатрешниот и надворешниот школка. Посредуваниот имун комплекс навредување.
• Последиците: формирање на аневризма, крварење и тромбоза.
• Кога макроскопски (класична) форма на оштетување на бубрезите (90%), срцето (помалку од 70%, со исклучок на пулмонална артерија), гастроинтестиналниот тракт (50-70%), црниот дроб (50-60%), слезината (45%), панкреасот (25-35%). Капиларите обично не се засегнати.
• Кога микроскопија (микроскопски полиангиитис) исто така, оштетени капиларна мрежа, гломерулите и белодробни капилари.

UPA се карактеризира со сегментална трансмурална некротизирачки воспаление на мускулните артерии, најчесто во областите на bifurcations. За разлика од другите васкулитис UPA не се вклучени во посткапиларните венули и вени. Обично има промени во сите фази на развој. Во рана фаза содржат инфилтрати на полиморфонуклеарни неутрофили, еозинофили понекогаш подоцна тие се состојат од лимфоцити и плазма клетки. Грануломатозно воспаление случува. Интималните пролиферација со стократно тромбоза и оклузија доведува до срцев удар. Слабеењето на ѕидовите на артериите на мускулна тип може да се поврзани со формирање на аневризма и раслојување на ѕидовите на артериите.

Репаративен процес е придружена од страна нодуларен фиброза на адвентицијата.

Најкарактеристичен оштетување на бубрезите, кожата, периферните нерви, зглобовите, мускулите и гастроинтестиналниот тракт. Вклучени на црниот дроб и срцето. Можни миокардна исхемија и бубрезите, гломерулонефритис, но не и меѓу карактеристиките UPA. Пурпура е некарактеристичен за UPA.

Симптоми и знаци на полиартеритис нодоза

• Треска, општа слабост, брзо губење на тежината (повеќе од 50% од случаите).
• Артралгија, артритис, мека поткожни јазли (15%), повраќање, гадење, абдоминална болка (60%), ретинопатија, гастроинтестинална хеморагија (6%), интестинална перфорација (5%), срцето (1.4%) .
• Ренална инсуфициенција, хипертензија, миокарден инфаркт, срцева слабост и перикардитис.
• Типични манифестација на синдромот Churg-Строс вклучуваат алергиски ринитис, назална полипоза, повторливи бронхитис и бронхијална астма. Срцето е вклучен во 85% од случаите, што се манифестира во перикардна ефузија, perimiokarditom, влакнести ендокардитис систолниот и дијастолниот дисфункција.
• грануломатоза Wegener е ретко доведува до перикардитис и коронарна артеритис (10-20% од случаите без смртоносни последици). Тоа може да предизвика миокарден инфаркт и ненадејна смрт.

UPA симптоматологија слична на онаа во многу болести. Струја може да биде акутна, продолжен, субакутен фатална во неколку месеци. Исто така е можно за хронична онеспособување. Симптоматологија е главно утврдени од страна на локацијата и сериозноста на болеста. Тоа може да резултира со само еден орган или систем.

Болеста почнува со треска, замор, ноќно потење, губење на апетитот и телесната тежина, општа слабост. Често има мијалгија и артралгија. Развива фокална исхемична миозитис. Означена слабост и нежност на погодените мускули. Шанса на артритис.

На периферниот нервен систем. Обично истакна асиметрични периферна невропатија, мононевритис мултиплекс перонеален пример, средна или улнарниот нерв моторни и сензорни нарушувања. Со поразот на други нервни стебла може да се конфигурира слика дистална симетрична полиневропатија.

ЦНС. Таму имаат главоболки. Можни потези, понекогаш се поврзани со хипертензија.

Бубрезите. Ако артерија под влијание медиум калибар бубрезите може да се случи хипертензија, олигурија, исхемија и неспецифични уринарниот седимент со протеинурија и хематурија, без мобилната цилиндри. Артериска хипертензија може да напредува брзо. Руптура на аневризма на бубрежната артерија доведува до формирање на perirenal хематом.

Гастроинтестиналниот тракт. Можни перфорација на жолчното ќесе со развојот на акутен абдомен. Васкулитис мезентерична артерија предизвикува абдоминална болка, гадење, повраќање (крвава дијареа со или без), малапсорпција, интестинална перфорација и акутна стомакот. Аневризма може да се развие на црниот дроб артерии или цревата.

Срцето. Некои пациенти развиваат коронарна артериска болест, која е обично асимптоматски, но може да биде придружена со болка. Срцева слабост може да бидат предизвикани од исхемија или хипертензивни кардиомиопатија.

Кожа. Може да има тело решетката, кожата чирови, болни еритематозни јазли, или везикуларен булозни ерупции, инфаркти или гангрена прсти на рацете или нозете. Јазли со UPA личат erythema nodosum (воспаление на поткожното ткиво), но нивното формирање е предизвикана UPA некротизирачки васкулитис со лезии среден калибар артериите наоѓа во длабоките слоеви на кожата и поткожното ткиво.

Гениталиите. Можност за орхитис со тестисите болка и нежност.

Дијагноза на нодуларен poliatreriita

• Клинички знаци.
• Биопсија.
• Ангиографија, ако не заболеното ткиво достапни за биопсија.

UPA може да се претпостави присуство на необјаснета треска, болки во стомакот, ренална инсуфициенција, хипертензија, невралгија, мускулна слабост или болка, поткожни јазли, кожата чирови, болка во екстремитетите. Ако пациентот има слабо изразена неспецифични симптоми, дијагнозата е многу потешко. За дијагноза на клинички знаци корелираат со лабораториски податоци, елиминирање на други болести. UPA Исто така е можно да се претпостави пациент со системски манифестации и билатерални симетрични периферна (обично повеќе), невритис (повеќе mononevrit) со оштетување на големи нервни стебла.

Дијагнозата се потврдува со биопсија во идентификување на некротизирачки артеритис или со користење артериографија, што покажува типичен аневризма среден калибар артерии. Магнетно резонантна ангиографија може да се најде микроаневризми, но не се откриени некои промени како резултат на премногу мал. Магнетно резонантна ангиографија не е меѓу основните дијагностички тестови. Биопсија на клинички непроменета ткиво обично е бескорисна, бидејќи болеста има фокусна карактер. Биопсија примерок мора да се добијат од ткиво, која загуба може да биде осомничен за клинички податоци. Со соодветни клинички знаци поткожното ткиво, тибијален нерв или мускулна биопсија се посоодветни од црниот дроб или бубрезите. Ако клиничките симптоми се минимални или отсутни, студии електромиографија и нервна спроводливост помогне да се утврди локацијата на мускулна биопсија или нерв. Кога има промена на кожата, биопсија на кожата, вклучувајќи подлабоките слоеви и поткожното ткиво. (Биопсија на површните слоеви на кожата дава погрешни резултати.) Додека микроскопски промени во тестисите се чести, тие не се биопсија треба да се врши во отсуство на симптоми и соодветните присуство на други сајтови достапни за биопсија. Покрај тоа, мажите може да одбие таква постапка.

Овие лабораториски тестови се неспецифични. Леукоцитоза да 20,000-40,000 / ml microhematuria и протеинурија се најчестите промени. Законот и содржината ALT често малку зголемена. Прикажани тестови за хепатит Б и В. Други тестови извршени во присуство на клинички знаци на други болести: RA, СЛЕ, или Сјогренов синдром.

Обработка на слика методи на истрага

• Селективна ангиографија останува "златен стандард".
• Сакуларни микроаневризми (2-5 mm во дијаметар) се наоѓаат во 60-80% од случаите. Обично, најмалку 10 во еден премин преку циркулацијата. Како по правило, се наоѓаат во места на потекло на васкуларна гранки и bifurcations.
• Идентификувајте васкуларна ектасија и неправилности, сегментална стеноза, оклузија, и зголемување на бројот на крвните садови.
• Излагаме слични карактеристики со васкулитис поврзани со ревматоиден болест, системски лупус еритематозус, и синдром Churg-Строс.

анализа на крвта

• На зголемена стапка на седиментација, позитивни антитела кон цитоплазмата на неутрофили, hypergammaglobulinemia и површински антигени на хепатитис Б (30%).
• Churg-Strauss синдром се карактеризира со еозинофилија во периферната крв (90% од случаите, без третман), високи нивоа на серумски IgE и позитивен ревматоиден фактор (70%). Тест за хепатитис Б површински антигени обично се негативни.

Прогнозата на полиартеритис нодоза

Без третман, 5-годишно преживување под 15%, со третман на повеќе од 80%, но може да биде пониска за пациенти со хепатитис Б. Предвидување подобро ако простување може да се постигне во рок од 18 месеци по дијагнозата.

Следниве симптоми се поврзани со лоша прогноза:

• ренална инсуфициенција;
• Гастроинтестинални лезии;
• невролошки нарушувања.

Третман на полиартеритис нодоза

• Големи дози на кортикостероиди и циклофосфамид доведе до ремисија кај 90% од случаите.
• Релапси во 40% од случаите.
• Во отсуство на третман со стапка на 5-годишно преживување - 15%. Смртта се јавува поради прогресивна бубрежна инсуфициенција, или компликации од гастроинтестиналниот тракт.
• Морбидитет и морталитет во Churg-Strauss синдром е главно поврзан со тешка астма, срцева слабост, и гастроинтестинални компликации. Предвидување е иста како и во полиартеритис нодоза.

Гликокортикоиди може да биде во комбинација со циклофосфамид, метотрексат или азатиоприн.

Додавање на ламивудин и плазмафереза ​​за пациенти со хепатитис Б.

Третманот зависи од тежината на болеста. Во присуство на заеднички манифестации без сериозни невролошки, бубрезите, гастроинтестиналниот или срцеви заболувања можат да бидат доволно дестинација гликокортикоиди во првиот време. Во тешка болест со невролошки, бубрежна, гастроинтестинални и срцеви манифестации tsikloforsfamid во комбинација со гликокортикоиди може да се подобри резултат. На умерена болест глукокортикоиди тежината може да се користи во комбинација со метотрексат или азатиоприн. Линкови агресивен третман на хипертензија. Ефикасно задача ACE инхибитори.

UPA поврзани со хепатитис Б третман е во насока на брзо спречување на воспаление, а потоа и за отстранување на вирусот и сероконверзија користење плазмафереза. Неколку недели спроведе краток курс на лекување со гликокортикоиди. Ламивудин 100 mg орално 1 време еден ден назначен за максимум 6 месеци. Пациенти со бубрежна инсуфициенција е помала доза. Плазмафереза ​​се врши три пати неделно за 3 недели и 2 пати неделно, за 2 недели и 1 пат неделно да се додека антиген на хепатитис Б, наместо да се појави антитела на антиген на хепатитис Б или до клинички лек продолжи за 2-3 месеци. Тоа не докажува дека таквиот пристап го подобрува преживувањето во споредба со изолирани Целта на имуносупресивни лекови, но тоа може да го намали ризикот од долгорочни компликации од хепатитис Б и несаканите ефекти на долготрајна терапија со кортикостероиди и имуносупресивни агенси.