Неврофиброматоза (Recklinghausen болест), и предизвикува третман

Првите симптоми се појави веднаш по раѓањето или во првата деценија од животот. Момчињата се болни 2 пати почесто од девојчињата. фреквенција населението од 1: 3300.
Причината на болеста е повреда на онтогенезата. Тип на наследство - автозомно доминантно.

Клинички знаци и симптоми на неврофиброматоза (болест е Recklinghausen)

Се појави на карактеристика темни дамки "кафе со млеко" боја, бројот и големината на кои постепено се зголемува на кожата. Појавата на кожата на детето повеќе од пет флеки поголема од 5 mm (како во младоста - повеќе од 15 mm) укажува на можниот развој на Recklinghausen болест. Спотови локализиран главно во затворени области на кожата. Постепено се формира тумори на кожата и поткожното ткиво кои се дистрибуирани по должината на периферните нерви. Кога обликот на централната неурофиброматоза забележани влакнести раст на тумор школки кранијалните, спинална и симпатични нерви. Повеќе неурофиброми и безболна (понекогаш тие се слични на Бел - "феномен на копчето за повик") се наоѓаат во различни делови на телото. Нешто подоцна развиваат neuroglioma, често се наоѓа во регионот на нервните завршетоци во кожата на вратот, рамената и рацете. Fibromatous јазли во мозокот и 'рбетниот мозок, коските се обезбедат соодветни симптоми (невролошки, психолошки, хормонални и заболувања на коските).

} {Модул direkt4

око симптоми има во просек 20% од пациентите, а понекогаш се единствената манифестација на неурофиброматоза. Клиничка презентација зависи од локацијата, големината и бројот на јазли во neyrofibromatoznyh окото, помошни тела орбита око, черепната празнина. Понекогаш очни симптоми само елефантиазис век се должи на нивната локација во туморски нодули. Сепак, повеќе заеднички содржател органско оштетување на видот. неврофиброми конјунктивата век изгледа како насоки, во конјунктивата на окото туморот се појавуваат како одделни монистра или како "низа од монистра". Јазли може да се наоѓа во белка, ирисот - Lisch нодули се многу ретки во рожницата. Промени во дно се наоѓа во форма на авион остро ограничени јазли и закрпи на pinkish-жолта и бела боја, кој се наоѓа во мрежницата и оптичкиот диск. Многу ретка локализација на неврофиброми е хориоидниот. Понекогаш, поради структурните промени и тешкотијата на одлив на интраокуларниот течност развива gidroftalm или секундарен глауком. Intraorbital локацијата на туморот предизвикува птоза, егзофталмус, пареза или парализа на екстраокуларните мускули, и локализација на јазли во рамките на черепот е прикажано abducens пареза, паралитичен страбизам, стагнација на оптичкиот диск.

Видео: Како се третира Израел неврофиброматоза (ревизија)

диференцијална дијагноза врши со туберозна склероза и други факоматоза, dercum болест, тумори и цисти на орбитата и окото.

Outlook најповолна. Малигно заболување се јавува ретко.