Неврофиброматоза тип 2

Видео: Отстранување гигант вестибуларни шваноми (неврофиброматоза тип II) Дел 3

(NFM2 или т.н. билатерална акустичен невром (NSN))

дијагностички критериуми

Пациентот треба да има:

1. билатерални обемот на образование во областа на аудитивни нерви на скенирање (МРИ или КТ)

ИЛИ

Видео: Мојата ужасна приказна. Човекот меур

2. најблискиот роднина (родители, деца, браќа и сестри), а исто така страда NFM2

1. еднострано NSN

Видео: BEST COUB "iki # 90: Постојат два вида на девојките

ИЛИ

2. две од следните заболувања:

1.      неврофибром

2.      meningoblastoma

3.      глиома: вклучувајќи астроцитом, епендимом

4.      шваном: шваном вклучувајќи 'рбетните корени

5.      малолетничка постериорна субкапсуларна lenticular заматување или катаракта

Други клинички знаци:

1. напади или други фокална симптоми
2. израстоци на кожата, кожни неурофиброми, бојата на кафе со млеко дамки (не се случуваат толку често колку што кога NFM1)
3. најчесто постојат повеќе intradural рбетниот тумор (но не толку често како кога NFM1), вклучувајќи и интрамедуларно (особено епендимом) и екстрамедуларна (шваном, менингеом, итн)
4. зголемување на антиген раст на нервите фактор (тоа не се случи во NFM1)

генетски својства

• билатерални NSN:

• Шансите за зачувување на слухот за да се подобри во мали димензии на тумори. Затоа, треба да се обидете да се отстрани мали тумори. Ако нивото на функционирање на слух во управувана страна е прифатливо, тоа е можно да се изврши операција на спротивната страна. Инаку, туморот на спротивната страна за да се види за што е можно подолго, и за време на операцијата за ограничување на субтотална ресекција, во обид да се спречи појавата на целосна глувост
• CPX: може да биде метод на избор

 Гринберг. неврохирургија