Фиброзна дисплазија на коските: третман, причини

Епидемиологија на фиброзна дисплазија на коските

Фиброзна дисплазија на коските може да биде откриен за прв пат на било која возраст, но повеќето случаи откриени кај децата од рана возраст, адолесцентите и младите возрасни лица (75% од пациентите на возраст под 30 години). Со значителни коска деформитети кај пациенти со poliossalnoy форма на дијагнозата е рано, на просечна возраст од 8 години (во 2/3 пациентите во оваа возраст веќе се најде клинички симптоми), додека кај малите видови, асимптоматски или ниско-симптом за време откриен првиот кај возрасните. Доминирана од страна на поразот на женскиот пол.

Хистологија и патогенеза на влакнести дисплазија на коските

Фиброзна дисплазија на коските прв пат е опишан VR Braitseva (1947), кој правилно оцени природата на болеста, иако тоа беше група на влакнести остеодистрофија. ПД се смета како скелетните лезии во која skeletogenic mesenchyme се разликува не, како и обично во зрелите коскеното ткиво, и клеточно-влакнести сврзното ткиво.

Морфолошки, болеста е изразена во кластери на коскено ткиво. Неоплазми се во можност да расте бавно, обично пред завршувањето на скелетниот раст, и да доведе до деформитети на коските - оток, скратување, кривина. Ова остеогенетски ткиво кое содржи остеобластите, остеокластите и примитивни, обично лошо калцифицирани коска греди. Фокуси на ЈП формирање на коските се случува, степенот до кој може да биде значаен (потсетува остеома), и слабо изразена. Заедно со ова, овие жаришта се наоѓаат цисти.

Фиброзна дисплазија на коските може да биде monoossalnoy (70-80%) и poliossalnoy (20-30%). Морфолошки и радиографски промени од ист тип, кога и двете од овие форми, иако poliossalnoy форма коска деформитети често се потешки и може да доведе до пациентите тешка попреченост.

Poliossalnaya форма е често придружена со други развојни нарушувања и вродени болести и ендокрините пореметувања. Повеќето логички комбинација на повеќе фокуси на ПД со пигментацијата на бојата на кожата на кафе со млеко (половина од пациентите), и девојки, исто така, со предвремен пубертет - на почетокот на појавата на менструација и секундарните полови карактеристики (синдром на Олбрајт). Кои ги имаат сите на оваа тријада е задолжително. Најчеста локализација на poliossalnoy форма - коските на черепот на скелетот на лицето, карлицата, 'рбетот, и рамениот појас. Скелетните лезии често унилатерални или претежно еднострано.

Кога monoossalnoy форма на ПД обично влијае на долгите коски (бедрената коска, тибија, надлактица), ребра, вилицата и коските на черепот. Во оваа долга коскени лезии локализирани во diaphysis и метафизите. Фокус PD може да биде отстранет централно или ексцентрично (во diaphysis) intracortical.

Видео: фиброзна дисплазија

Компликации од PD се патолошка фрактура и малигнитет. Последно што е наведено во 0,4-1% од случаите и често се спроведува по терапија со зрачење, кои обично не е индициран за ПД.

Симптоми и дијагноза на зрачење фиброзна дисплазија на коските

workup

Кога фиброзна дисплазија на коските означени лачен или аголна искривување на оската на долга коска. Во некои случаи, јасно се залага за ендогено потекло на вирус, на пример, не се поврзани со механички причини: на пример, coxa Vara, што може да се должи на промени во механичките својства на коските и coxa Valga. Деформитети на коските monoossalnoy форма на ПД е обично помалку отколку што се изговара во poliossalnoy. Во некои случаи, дури и кога форма odnokostnoy PD забележани неколку дамки и пигментацијата на кожата.

Видео: Гледајте - колкот болести Симптомите Третманот

радиодијагностика

На фокуси на фиброзна дисплазија на коските често покажува знаци afunktsionalnogo неуредно формирање на коските, која се случува врз основа на skeletogenic сврзното ткиво. Тоа се манифестира во позадина дел од печат на централно или ексцентричен коска дефект. Густината на лезијата се утврдува од износот на груб коска влакна во него и степенот на минерализација, печат не се постигне таква голема мера како и во коските на черепот, и може да биде хомогена или nonhomogeneous. Тоа често се карактеризира како лесно "нејасна" просветлување секција. Понекогаш тоа е во споредба со клубови на чадот од цигарите, но често се нарекува како тип печат матирано стакло. Прислушувани PD фокуси во трабекуларен модел обично не е толку јасно дефинирани како, на пример, коска циста, "подмачкано". Слика трабекуларната коска, исто така, може да го имитираат endokortikalnoy гребени на површината. Коскената структура во лезиите изгледа аморфен. Кортикална коска сајтови може да се разреди и задебелена.

Видео: Хип дисплазија - Причини, Симптоми, третман

КТ се користи главно за да се разјасни степенот на повредата, особено во предизвикувачки анатомски области. Ако МНР интензитет на Т 1 сликите во фокуси на ЈП сигнал сличен на мускулите, а интензитетот на Т 2 слика варира од поголема отколку масти сигнал (во 2/3 случаи), до средно - сигнали помеѓу мастите и мускулите (1 / 3 случаи). Цисти, вклучувајќи средно ACC во однос на позадината на влакнести дисплазија на коските, се карактеризира со типичен течност сигнал за сите пулс секвенци. Кога не е комплицирано фрактури или цисти PD магнетна резонанца сигнал е релативно хомогена. По боење во 75% од случаите постои централна сигнал засилување фокуси ПД и 25% - обемниот крај засилување.

диференцијална дијагноза

Poliossalnuyu форма на влакнести дисплазија на коскената маса е потребно за да се разликува болест Ollier, реткост повеќе локализации на T-сметки, цистична ангиоматоза, ЛКГ. За разлика од hyperparathyroid остеодистрофија кога PD скелет не пораз систем се разликува клинички и лабораториски знаци. Сепак, опишани одредени случаи комбинирање PD со примарен хиперпаратироидизам, и ИКТ nefrotubulopatiyami (во вториот случај може да се комбинираат со Ф.Д. остеомалација).

Ние мора да се има на ум дека фиброзна дисплазија на коските - најчестиот бенигни лезии на ребрата. Оваа форма бара диференцијална дијагноза на бенигни тумори и други формирање на тумор на коските, појавувајќи се во голема мера се слични на нив радиолошки симптоми: осветлување дел, често со истовремена знаци на формирање на коските, кортикално чистење, оток на коските. Сепак, во повеќето случаи, тоа е можно да се истакне некои функции. На пример, лачен или аголна contortion долго тубуларната коска оската на други болести на оваа група се јавува само по претходните патолошка фрактура.

Кога diaphyseal лезии трикови PD често трае многу подолго се протега на оската на коските, од бенигни тумори и други формирање на тумор, и често не е толку јасно да се разликуваат од немодифицирана коска сајтови.

Сепак, и покрај сите овие важни разлики, odnokostnuyu PD локализиран во метафизите и diaphysis на долгите коски, а во некои случаи многу тешко да се разликува од коскена циста, enhondromy и други бенигни тумори. ПД може да биде придружена од страна на малите острови и нодули на 'рскавица (мешани спалната-' рскавичните дисплазија). За разлика од вториот, на фокуси на ПД не е откриен на МНР lobed.

Во однос на идентификување една коска лезија, укажува фиброзна дисплазија на коските, потребно е да се исклучат други лезии со скен на коски или широк радиографски скелетни истражувањето, особено на страната на откриени лезии. Понекогаш повеќе лезии веќе откриени на еден кош. Значи, во случај на пораз на карлицата често откриени паралелни промени во проксималниот крај на бутната коска на иста страна, или на радиографија на градите откри поразот на две или повеќе ребра.