Spondiloepifizarnaya дисплазија: третман, симптомите

Симптоми и знаци на дисплазија spondiloepifizarnoy

Во зависност од метаболички дефект локализација првите манифестации или патологии кои се јавуваат во зглобната 'рскавица (EDS) или во јадрото на осификација на епифиза (der).

Видео: хип дисплазија кај дете / третман / Нашата историја

Spondiloepifizarnaya дисплазија - фенотипски променлива и генетски хетерогена група на болести. Врз основа на голем број на клинички испитувања открија пет EDS ова.

Клиничкиот тек на EDS зависи од сериозноста на процесот: потешка штетата, порано во животот, тоа се манифестира. Во тешки случаи, првиот клинички манифестации може да се забележи во првата година од животот: обележан ограничување на хип киднапирање, ограничување продолжување на колено и лакти зглобовите. Во некои случаи само почеток на прошетка постои повреда на одењето - од благи куцане пред тетерав "патка" одењето. Родителите често се жалат на намалена активност и ниска мобилност на детето во споредба со нивните врсници. Во постара возраст, децата се жалат на замор, болка во долните екстремитети, лумбалниот 'рбет. Клинички прогресивно ограничување на движење во зглобовите, контрактури се случи во колкот и лактот зглобовите, дислокација на чашката. Сколиозата е обично средно. Сите деца со СЕД кратко, на долната граница на нормала, но може да има случаи на изречените џуџест раст. беше забележано доцнење во интелектуалниот развој. На болеста во различни групи на EDS е различен. Кај повеќето пациенти, процесот напредува бавно, клинички симптоми поврзани пред се со развојот на раното артроза на големите зглобови на возраст од 35-40 години. Таму е најтешка форма, во која на позадината на еден типичен клиничките и радиолошките слика на СЕД на возраст од 8-14 години има слика на акутен артритис, артроза на колковите. Врз основа на долгорочни набљудувања на домашни и странски истражувачи заклучиле дека spondiloepifizarnoy дисплазија облик со почетокот на артритис, артроза наследува автосомно рецесивно. Според најновата класификација на 2010 година форма СЕД е поврзана со група од 12.

Дијагноза spondiloepifizarnoy дисплазија

Радиографски промени на spondiloepifizarnoy дисплазија прилично типичен и монотон. А карактеристика - за израмнување на епифиза на долгите коски со различна тежина. Така епифиза (како што се противат на повеќе епифизарните дисплазија) не се намали во дијаметар, и одговара на епифизарните fungiform плоча или дури и надвиснат.

заеднички коленото се измазнуваат олеснување на зглобната површина на бедрената коска и тибија. Кога СЕД дислокации, subluxations и асептична некроза на колковите нема главата. Со возраста се зголемува продлабочување на acetabulum и стеснувањето на крстот на влезот на карлицата. Кај пациентите со артритис, артроза хип акутен артритис клиника придружени со типични Х-зраци сликата: одгледување на локалните остеопороза, коските на колковите, прогресивно стеснување на зглобниот простор, се чини нејасна и uzuratsiya зглобни површини на коските.

Изречена промени во колковите обично се различни. 'Рбетот е забележано platispondiliya, интензитетот на кој варира од мали до изедначување биконвексна форма на' рбетниот тела, изрази изедначување и клинести пршлени. Во некои форми на дисплазија spondiloepifizarnoy големи промени се забележани во торакалниот 'рбет, додека други промени на телото на лумбален пршлен. Оваа разлика во клиничките и радиолошките слика е резултат на генетска хетерогеност.