Periarteritis нодоза системски некротизирачки васкулитис на видот на сегментни лезии со аневризмалната испакнати мускулните артерии и помали калибар. Патогенезата. Hyperergic реакција на организмот како одговор на влијанието на различни фактори

Periarteritis нодоза - системски некротизирачки васкулитис на видот на сегментни лезии со аневризмалната испакнати мускулните артерии и помали калибар.
Патогенезата. Hyperergic реакција на телото како одговор на изложеност на различни фактори се од суштинско значење улога на имуни комплекси циркулираат и фиксни во ѕидот на крвните садови. Лошо главно мажи на возраст од 30-40 години.
Симптоми внатре. Болест започнува акутно или постепено од општи симптоми - покачена температура, брзо зголемување на губење на тежината, болка во зглобовите, мускулите на стомакот, осип на кожата, знаци на лезии на гастроинтестиналниот тракт, срцето, бубрезите и периферниот нервен систем. Таа се развива во текот на симптомите polevistseralnaya време. Речиси сите пациенти имаат гломерулонефритис - нефропатија од блага до умерена минлива хипертензија и уринарни синдром да се дифузни гломерулонефритис со постојана хипертензија и рапидно прогресивен курсот. Прогностички неповолни развој на синдром кај пациенти со малигна хипертензија и нефротски синдром, назначен од страна на брзиот развој на ренална инсуфициенција и слаба подносливост на активната кортикостероидна терапија. Покрај тоа, постојат бубрезите инфаркти, аневризми врз основа на артеритис, гломеруларна штета апарат.
Срцева инволвираност се јавува кај околу 70% од пациентите. Поради значајниот коронарна лезии забележани ангина, миокарден инфаркт може да се случи без клинички знаци светла. Hemopericardium повремено забележани како резултат на руптура на аневризма или перикардна ефузија во врска со оштетување на малите крвни садови. Можеби развој на синдром на Рејно повремено гангрена paltsev- понекогаш означени модел на миграциски флебитис.
Акутна болка се јавува во стомакот е многу карактеристика на periarteritis нодоза и е поврзан со патолошки процес во крвните садови во стомакот. Ако тоа влијае на крвните садови на стомакот гастритис почитуваат, со пораз на тенкото црево - ентеритис, лезии на дебелото црево се појавува колитис со запек, дијареа се заменува со тенезми и крв во столицата. Може да се развие акутен апендицитис или акутна холециститис, панкреатитис, интестинална перфорација се должи на некроза, инфаркт, хеморагија.
Нервен систем половина од пациентите се манифестира повеќе невритис асиметрична карактеристика во врска со патолошки процеси во садови кои го хранат еден или друг нерв. Исто така е можно менингоенцефалитис со оштетен слух и говор, болки во главата и вртоглавица, конвулзии, несвестица и менингеална иритација и мозокот фокални лезии поради тромбоза, аневризма прекин. Дно испитување откри артерија анеуризам, периваскуларно инфилтрати, понекогаш ретинопатија, plasmorrhages, тромбоза на централната ретинална артерија и m. Вклучување P. око може да биде еден од првите симптоми на болеста.
Таму имаат артралгии, помалку миграциски артритис на големите зглобови, болки во мускулите, различни кожни лезии (еритематозен, макулопапуларен, хеморагичен, уртикарија, везикуларен и некротични) - само мал дел од пациентите не може да открие многу карактеристика на periarteritis нодоза поткожни јазли, кои се аневризми садови или гранулом поврзани со васкуларни лезии. Треба да се нагласи уживајќи нагласена бледило на пациенти, кои, во комбинација со намалување создава слика "chlorotic marasmus". Белодробни синдроми болест се манифестира бронхијална астма или пневмонитис. Белодробни симптоми поврзани со васкуларна болест. синдром на астма може да биде проследен и со долго развиена слика на periarteritis нодоза.
Најчести се следниве синдроми: бубрежна polinevritichesky, бубрежна abdominally-срце, бели дробови и кардиоваскуларни бубрежна, белодробна polinevritichesky.


Лабораториските наоди не се типични. Може да има промена на неутрофили леукоцитоза, еозинофилија, понекогаш високи, ако е тешка - умерена анемија и тромбоцитопенија. ESR обично се зголемува, има упорни и често albuminosis hypergammaglobulinemia. На полето на мускулна биопсија од карабатаци или абдоминална откриени карактеристика на овој васкуларни промени болест.
Третман. Глукокортикоиди се најефективни во раните фази на болеста. Преднизолон се користи во дози од 60 - 100 mg / ден за 3 - 4 дена-состојба, додека подобрување на доза е полека се намалува. Продолжена употреба на преднизолон доведува до стабилизација на хипертензија, на прогресијата на ретинопатија и бубрежна инсуфициенција. Во акутна време често се забележува парадоксален ефект на кортикостероиди со развојот на мулти-инфаркт деменција.
Покрај тоа, кортикостероиди може да се влоши драматично синдромот на малигна хипертензија, во такви случаи се контраиндицирани на хормони. Метод на избор се цитотоксични лекови - циклофосфамид и азатиоприн (50 mg 2 3 - 4 пати дневно) за 2,5 - 3 месеци, а потоа на 100 - 150 mg / sut- продолжен третман со внимателно следење на несакани ефекти.
Во хроничен тек со мускулна атрофија и невритиси препорачливо физиотерапија патологија орган изведува во предвид, масажа и хидротерапија, продолжената употреба hingamina (delagila) 0.25 g Plaquenil или 0,2 g / ден по uzhina- присуство на еозинофилија Plaquenil дози може да бидат се зголеми на 0,2 g на 5 пати на ден (месеци) проследено со продолжена употреба на дози на одржување.