Хематологија-хеморагична дијатеза

URL

Хеморагична дијатеза - група на заболувања во кои osnovnymklinicheskim функција е тенденцијата да се ре krovoizliyaniyamili крварење се случуваат спонтано или под vliyaniemneznachitelnyh повреди.
запирање на крварење од оштетените крвни садови и хеморагии predotvrascheniespontannyh предвидени механизми комплекс nazyvaemymgemostaticheskoy систем.
Главните механизми на хемостаза се:
· Пасивни компресија на оштетените крвни садови, емитувана vperivaskulyarnoe простор;
· Рефлексна спазам на оштетените садови;
· Недостатоците на оштетениот дел од skleivshihsyatrombotsitov на ѕидот на крвниот сад тромб;
· Намалување на оштетените садови под влијание на серотонин, адреналин, норадреналин и слични супстанции ослободени од razrushennyhtrombotsitov;
· Недостатоците на оштетениот дел на васкуларниот ѕид фибрински тромб;
· Организација на тромб од страна на сврзното ткиво;
· Лузни ѕидот на оштетените крвни садови.
Зголемување на крварење, на тој начин vsledstvierazlichnyh може да се случи нарушувања во состојбата на хемостатскиот систем.
За причините и механизам за развој на хеморагична diatezymozhno поделени во три групи.
· Првата група е поврзана со квантитативни или квалитативни nedostatochnostyutrombotsitov - тромбоцитопенија и thrombocytopathia.
· Тромбоцитопенија - група на болести или синдроми nasledstvennyhi стекнато, во кој бројот на тромбоцитите под 15 °&109 / l, што може да се должи на нивната зголемена деструкција или недоволно формирање potrebleniemi. Зголемена деструкција trombotsitovnaibolee честа причина за овие состојби.
· Thrombocytopathy - hemostatic заболувања предизвикани kachestvennoynepolnotsennostyu и дисфункција на крвните плочки тече prinerezko намалена или нормални нивоа на тромбоцити.
· Во втората група се состои од нарушувања на коагулацијата ги gemostaza.Sredi на прво место се издвојуваат:
· Наследна хеморагичен коагулопатија поради defitsitomili молекуларни абнормалности на плазма фактори на коагулација krovi.Naibolee чести болест групата - хемофилија А, YII svyazannayas со дефицит на фактор (antihemophilic глобулин) obuslovlennayaretsessivnym и ангажирање во наследство на X-хромозом.
· Стекнат хеморагична коагулопатија ретко vyzvanytolko изолиран дефицит на одредени фактори на коагулација. Vomnogih случаи тие се строго "врзани" на одредени klinicheskimsituatsiyam: заразни болести, повреди, vnutrennihorganov болест, бубрежни и оштетување на црниот дроб, крв болести, малигност, на лек (не-имунолошки iimmunnym) влијанија.
· Во оваа група се вклучени најчестите нарушувања на крварењето и поглед патолошки хемостаза potentsialnoopasny - синдром распространети vnutrisosudistogosvertyvaniya (синоними - ДИК, trombogemorragichesky синдром) .Во Таа се заснова на расфрлани на циркулација на крвта коагулација sobrazovaniem плуралноста mikrosgutkov и агрегати крвните клетки blokiruyuschihkrovoobraschenie во органите и предизвикува нивната длабока distroficheskieizmeneniya, проследено со развој hypocoagulation, trombotsitopeniyai крварење. Синдромот има различна брзина rasprostranennostyui на развој - од молња смртоносни форми да latentnyhi долготраен, со згрутчување на универзална крв во крвотокот и органи doregionalnyh trombogemorragy на.
· Третата група поврзана со хеморагична дијатеза и оштетување gemostazasosudistogo мешани потекло.
· Васкуларни лезии, особено капиларите, разни patologicheskimiprotsessami може да доведе до хеморагични нарушувања sindromapri отсуство trombotsitarnoyi функционална активност на системот за коагулација. Природата хеморагичен vazopaty mozhetbyt алергиски, инфективни заболувања, интоксикација, gipovitaminoznoy, неврогена, ендокриниот и друг карактер.
· Во алергиски уништување vazopatiyah се јавува komponentovsosudistoy ѕид содржат autoallergens со автоантитела и имунолошки клетки, како и нејзиниот ефект врз алерген-антитело комплекси и mediatorovallergicheskih реакции.
· Инфекција и интоксикација се vazopatii sledstviemporazheniya инфективни агенси и токсини.
· Gipovitaminoznye (C и F), неврогена, ендокрини vazopatii voznikayutv повреди на метаболички процеси во васкуларниот ѕид.

Клиничките манифестации на хеморагична дијатеза harakterizuyutsyapyatyu најчестите типови на хемофилија.
· Gematomny тип што се случува во тешка патологија крв svertyvayuscheysistemy, се појавува масивна, длабоко, интензивно iboleznennymi крварење во меките ткива, вклучувајќи ги мускулите, поткожно и ретроперитонеална масти, во перитонеумот (симулирани abdominalnyekatastrofy - воспаление на слепото црево, перитонитис, илеус), vsustavy со нивните деформација, оштетување на 'рскавицата и коскено ткиво дисфункција.
· Петехијални забележан (sinyachkovy) вид се карактеризира melkimibezboleznennymi точкести крвавења или шарени не, napryazhennymii не exfoliating ткиво која предизвика travmirovaniemmikrososudov (облека од триење во перење бања, со мали повреди, rezinkamiot порибување). Овој тип на крварење е придружена со тромбоцитопенија thrombocytopathia.
· Измешани (sinyachkovo-gematomny) вид се карактеризира sochetaniempriznakov опишани два вида на хеморагичен синдром во средното chastovstrechaetsya хеморагична дијатеза поврзани ssindromom дисеминирана интраваскуларна коагулација, porazheniyamipecheni, предозирање со антикоагуланти и фибринолитици.
· Васкулитис виолетова тип, се карактеризира со хеморагии во videsypi или еритема, е предизвикана од воспалителни промени во mikrososudahi периваскуларно ткиво (имунолошкиот васкуларни лезии, инфекции) .Gemorragii се јавуваат во однос на позадината на локалните ексудативен vospalitelnyhizmeneny, во врска со која осип елементи малку над urovnemkozhi, запечатен, често опкружен со раб на пигментирани инфилтрација, а во некои случаи, стануваат некротични и покриени со кора.
· Angiomatous тип е васкуларна дисплазија (teleaniektaziii mikroangiomatozy) и се карактеризира со долготрајна, периодични krovotecheniyamiiz диспластични садови. Најзастапен и често опасни nosovyekrovotecheniya.

Најчесто во терапевтски пракса, има gemorragicheskiediatezy се должи на намалување на нивото на тромбоцити лезија на васкуларниот ѕид крв.

T p u m б и в од r o p H e n e c за да I n y y p p и p
Тромбоцитопенична пурпура (тромбоцитопенична пурпура болест) - А gemorragicheskiydiatez се должи на намалување на бројот на крвните плочки.

Видео: хеморагична дијатеза

поимот "пурпура" означување капиларна хеморагија, модринки или петехии. Знаци krovotochivostivoznikayut пад на тромбоцитите под 15 °&109 / L. Na1OO000 илјади населението сметки за 11 пациенти со оваа болест, и жените страдаат од тоа двапати почесто.

E r и L o g I. Вообичаено да се прави разлика наследни и priobretennyeformy тромбоцитопенична пурпура. Вториот vsledstvieimmuno појават алергиски реакции, изложеноста на зрачење, toksicheskogovozdeystviya, вклучително и лекови.

Видео: Хеморагична васкулитис кај децата

P Т o r e s e n. Главниот елемент на trombotsitopenicheskoypurpury патогенезата е драматична скратување на животниот век trombotsitov- до неколку часа, наместо на денови 7-1O. Во повеќето sluchaevchislo тромбоцити генерирани во единица време znachitelnovozrastaet (2-6 пати во споредба со норма). зголемување chislamegakariotsitov и продукција на тромбоцити поврзани со растот на kolichestvatrombopoetinov одговор на намалување на бројот на тромбоцити.

Во наследни форми на болест предизвикана од тромбоцити скратување prodolzhitelnostizhizni дефект структура на нивните мембрани ilinarusheniem активноста на ензимите на гликолизата или Кребсовиот циклус. Priimmunnyh тромбоцитопенија е уништување на тромбоцитите sledstviemvozdeystviya нив антитело.

K L и n e и H и I со k за да ја m и p и n и. Првите манифестации на zabolevaniyav повеќето случаи се акутни, но подоцна onorazvivaetsya полека и има рекурентен или долготраен.

Претставки до:
· Изглед на кожата и мукозните мембрани на повеќе лезии:
· А точкести крвавења и модринки,
· Кои произлегуваат спонтано или под влијание на белите дробови, контузии, притисок.
· Додека некои хеморагии да исчезне, но се појавуваат нови.
· Зголемување на крварење на непцата,
· Nosebleeds
· Жените имаат долг матката крварење.

Физички наоди:
· Во општата анкетата:
· На кожата се најде хеморагична спотови
· Магента, цреша, сина, кафена и жолта боја.
· Главно на предната површина на телото, на места davleniyana кожни ремени, тиранти, garters.
· Може да се види крварење на неговото лице, конјуктивата, усните, во mestahinektsy.
· Петехијални лезии обично се јавуваат на предната poverhnostigoleney.

· Испитување на кардиоваскуларниот, респираторниот и pischevaritelnoysistem карактеристика на тромбоцитопенична пурпура izmeneniyne белешки.

Дополнителни студии:
· Комплетна крвна слика
· Како по правило, не се променети.
· Понекогаш со интензивна крварење postgemorragicheskayaanemiya забележано и зголемување на бројот на ретикулоцитите.
· Главните дијагностички функција е тромбоцитопенија.
· Тромбоцитопенична пурпура најчесто се појавуваат на долниот chislatrombotsitov подолу 5o&109 / L.
· Често се наоѓаат зголемување на тромбоцитите големината на поикилоцитоза, изглед malozernistyh "сина" клетки.
· Често има повреди на функционална активност trombotsitovv намалување на нивната адхезија и агрегација.
· Во коскената срцевина:
· Поголемиот дел од пациентите имаат зголемен број на мегакариоцити, не се разликува од вообичаените.
· Егзацербација на болеста бројот привремено се намали. Во trombotsitahi мегакариоцитите намалена содржина на гликоген повредени sootnosheniefermentov.
· Од значителна вредност во дијагнозата на хеморагична diatezovprinadlezhit студија хемостаза државата.
· Околу на зголемена капиларна кршливост polozhitelnoyprobe оценети од страна на изклинвам - модринки под компресија на наборите на кожата област vpodklyuchichnoy.
· Поточно капиларна отпорност е утврдено од страна probyso темперамент, врз основа на изгледот на петехии nalozheniyana место под апаратот рамо манжетна за мерење крвен davleniyapri создавањето него притисок 9o-1OO mm Hg. Уметност. По 5 минути vnutrikruga 5 см дијаметар, претходно исцртани на подлактицата, бројот на петехии на слабо позитивен примерок може да достигне 2О (норма - до 1o петехии) под позитивен - 3О, додека rezkopolozhitelnoyi повеќе.
· Одредување на крварење prokolakozhi времетраење произведени од страна на долниот раб на уво длабоко 3.5 mm. Нормално тоа neprevyshaet 4 мин (Војводата сонда).
· За статусот на механизмот за внатрешни згрутчување на крвта може да suditneposredstvenno кревет. По постапката на Ли-бело 1 mlkrovi постигна во сува цевка-обврзувачки orachivaetsya нормално cherez7-11 мин.
· Кога тромбоцитопенична пурпура бележи позитивни simptomyschipka и темперамент. Времетраењето на крварење се продолжува значително (до 15-2O минути или повеќе). Згрутчување на крвта во bolshinstvabolnyh не се промени.

D и n o и Р С Т и a. Дијагнозата на тромбоцитопенична пурпура osnovyvaetsyana акции:
· Карактеристични клинички слика петехијални-забележан tipagemorragy
· Во комбинација со носот и матката крварење,
· Тешка тромбоцитопенија
· Зголемување на капиларна кршливост и да се зголеми времетраењето на крварењето.

Формулација прошири клиничката дијагноза.
· Пример. Тромбоцитопенична пурпура, повторувачки форма, акутна фаза.

T e m p на p и g и h e c k c и d С y L A и t
Хеморагична васкулитис (хеморагична имунолошкиот mikrotrombovaskulit, болеста Енох пурпура) - е имуна комплексна болест, која е базирана на повеќе mikrotrombovaskulit, porazhayuschiysosudy кожата и внатрешните органи.

E r и L o g I. Хеморагична васкулитис voznikayuet posleperenesennoy вирусна или бактериска инфекција, вакцини holodovyhvozdeystvy се должи на алергиски реакции на лекови и pischevyeprodukty, паразитски инфестации.

P Т o r e s e n. Оваа болест се карактеризира со стерилен vospaleniemmikrososudov со повеќе или помалку длабоко уништување на ѕидовите на ниска молекуларна obrazovaniemtsirkuliruyuschih aktivirovannyhkomponentov имуни комплекси и дополнување систем. Овие феномени предизвика mikrotrombovaskulitys фибриноидна некроза, периваскуларен едем, блокада на микроциркулацијата, крварење, длабоко дистрофични промени до donekrozov.

K L и n e и H и I со k за да ја m и p и n и. Болеста се манифестира со присуство на
· Кожата,
· Зглобната,
· Абдоминална синдроми поврзани со крварење во sootvetstvuyuschieoblasti,
· Бубрежен синдром, развој на видот на акутна или hronicheskogoglomerulonefrita.

Кои најчесто се среќаваат во клиничката пракса кожата sustavnayaforma хеморагична васкулитис.

жалби
· На појава на хеморагичен исип на кожата на екстремитетите, задникот и торзото,
· На појавата на болка со различен интензитет во големите зглобови (обично на глуждот, коленото). Обично, овие болки voznikayutodnovremenno појава на осип на кожата.
· Деби на болеста често е придружена со уртикарија и drugimiallergicheskimi манифестации.
· Во некои случаи, особено кај младите луѓе, voznikayutboli абдоминална болка, често е тешка, постојана или skhvatkoobraznogoharaktera обично помине на свој во 2-3 дена.

Видео: vaskulit gemorragicheskiy

физички преглед
· Општи инспекција:
· Кожа:
· Nalichiemelkotochechnyh црвена, понекогаш конфлуентни gemorragicheskihvysypany кожата на нозете, задникот, торзото.
· Издигнати над површината на кожата
· Наредени симетрично razgibatelnyhpoverhnostyah главно на долните екстремитети и околу големите зглобови.
· Често, во истите места означени пигментацијата на кожата. Кога osmotresustavov почитуваат нивната ограничена подвижност,
· Отекување на периартикуларни ткива.
· Обично не се означени кардио-васкуларни и респираторниот систем suschestvennyhpatologicheskih промени.
· Студија на дигестивниот систем во абдоминалната sindromemozhet идентификуваат надуеност, болка на палпација razlichnyhego одделенија напон абдоминален ѕид.

Дополнителни методи на истражување:
· крв
· Леукоцитоза,
· Зголемување на СЕ
· Бројот на тромбоцитите не се менува.
· Кога биохемиска анализа може да биде да се зголеми нивото на А2-g-глобулин и крв, фибриноген, зголемување на циркулирачките имуни комплекси.
· Уринарниот синдром кој се карактеризира со протеинурија (понекогаш голем), микро или бруто хематурија, cylindruria.
· Симптоми и штипнуваат темперамент во хеморагична васкулитис obychnopolozhitelny.
· Времетраењето на крварење и коагулациони промена suschestvennone време.

D и n o и Р С Т и a. Дијагнозата се базира на присуството на:
· Карактеристично хеморагичен исип, васкулитис purpurnogotipa,
· Артралгија,
· Абдоминална синдром
· Бубрежен синдром
· Зголемување на капиларна кршливост (позитивни примероци изклинвам и темперамент)
· Отсуство на означени промени во состојбата на хемостатскиот систем.

Формулација прошири клиничката дијагноза.
На пример. Хеморагична васкулитис, хронична, кожата sustavnayaforma.

И D F F e R e n c и a l s D и D и R n O, S gemorragicheskihdiatezov врз основа на нивните клинички карактеристики poyavleniyi поголеми нарушувања во состојбата на хемостатскиот систем.
· Тромбоцитопенија чудна петехијални крварења-забележан тип, позитивни мостри за кревкоста на капиларите, издолжување vremenikrovotecheniya, се изговара намалување на бројот на тромбоцити без suschestvennogoizmeneniya згрутчување на крвта.
· За наследни нарушувања крварење (хемофилија) се карактеризира gematomnyytip крварење со продолжено крварење кога operatsiyahi повреди. Пронајдени изрази hypocoagulation, faktorovsvertyvaniya недостаток на крв, бројот на тромбоцитите и krovotecheniyane времето се промени.
· Ако постои хеморагична васкулитис васкулитис-purpurnyytip крварење, знаци на лезија на абдоминалните органи вклучувајќи ги и бубрезите во нормални тромбоцити. Промени dlitelnostikrovotecheniya и коагулациони нарушувања не се почитуваат, и позитивни simptomyschipka темперамент.

A h e n e.
· Пациенти со новодијагностициран хеморагична дијатеза и Priego егзацербација хоспитализација.
· Исхраната треба да биде богата со протеини и витамини.
· Трансфузија на крв се врши во текот на развојот на тешка анемија.
· Применета препарати зајакнување на васкуларниот ѕид (Ascorutinum, калциум препарати Dicynonum).
· Третманот на тромбоцитопенична пурпура важна улога otvoditsyaglyukokortikosteroidam. Со неефикасноста на хормонот terapiipokazana спленектомија, што често доведува да се заврши vyzdorovleniyu.Pri присуство на надворешни крварење илустрира примената на е-aminokapronovoykisloty, hemostatic сунѓери.
· За третман на хеморагичен васкулитис користат преднизолон, нестероидни анти-инфламаторни лекови (indomeatsin, Волтарен) .Shirokoe апликација доби хепарин. Покрај тоа primenyayutnikotinovuyu киселина, препарати подобрување на реолошки svoystvakrovi.