Хеморагична дијатеза, симптоми, третманот, симптоми, причини

класификација.

Хеморагична дијатеза поделени:

• се должи на дефект fibrinooobrazovaniya (коагулопатија) - хемофилија, фон Вилебрандова болест;
• поради дефекти на тромбоцитите се поврзат (thrombocytopathy) - trombotsitopenii- thrombocytopathy;
• поради васкуларна дефекти (vazopatii) - наследна хеморагична vaskulit- teleangiektaziya- хеморагија предизвикани од страна на карактеристики на сврзното ткиво;
• поради прекумерна фибринолиза - endogennyy- егзогени;

thrombocytopathia

Thrombocytopathy вклучуваат болести манифестираат квалитативен недостаток на тромбоцити, додека одржување на нивните квантитет.

Оваа болест е ретко се среќаваат, неговата дијагноза е можна само во специјализирани центри за хематологија.

наследна телеангиектазија

Оваа болест не е толку ретка.

патогенезата. Хомозиготна форма е ретка и има лоша прогноза.

Хетерозиготните форма се јавува како резултат на наследни инфериорност mesenchyme со чистење на васкуларниот ѕид и отсуството на еластична и мускулни мембрани.

Симптоми и знаци. Во земјата има повеќе обилно носот уште од детството. Подоцна може да има крварење во гастроинтестиналниот тракт, белите дробови, матката, на уринарниот тракт. Може да има крварење во мозокот и неговата мембрани во очи.

Физички знаци се идентификувани телеангиектазија на кожата, мукозните мембрани. Сите тестови hemostasiogram нормално.

третман. Понекогаш тоа им помага да се каутеризација на крварење екстазија ласерски зраци.

Хеморагии предизвикани од карактеристиките на сврзното ткиво

Наследена аномалии влијае на колаген структурата на кожата, лигаментите, 'рскавицата, коските и крвните садови и васкуларни нарушувања кои се карактеризираат со редукција и формирање на примарен hemostatic приклучок за помали повреди. Најчесто забележани во текот на болеста Ехлерс - Данлосов синдром, болест Марфанов синдром и на несовршени фиксација.

Видео: дијатеза кај бебињата. Причини, третман на дијатеза кај доенчиња

Елерс синдром - Данлосовиот претставува група на болести со различни нарушувања на синтезата на колаген молекули. Вообичаени симптоми вклучуваат прекумерна подвижност на зглобовите, зголемување на еластичноста на кожата и тенденција за крварење.

Симптоми и знаци. пациенти кожа има форма на тенка проѕирна хартија. Рани на неа тешко и долго да се лекува.

Кожата може лесно да се протегала, а потоа само како лесно се враќа во првобитната положба. Движење во зглобовите толку слободни што овозможи да се направи необичен проширување (феноменот на "guttaperchivogo момче"). Често се означени сина белка, sprains или ектопија на објективот. Гледано валвула, обично митрална аневризма, често во комбинација со други абнормалности на срцето и крвните садови структури. Откриени дивертикули на желудникот, цревата, мочниот меур. Дали жените имаат матката крварење, чести спонтани абортуси.

Лабораториски податоци: може да биде компромитиран тромбоцитната агрегација и згрутчување демант забави.

Видео: Мозочниот удар: видови, причините, симптомите и лекување

специфични третман Таа не постои.

хиперфибринолиза

Хиперфибринолиза - прекумерна формирање на плазмин - опасна клиничката состојба е поврзана со висок ризик од крварење.

Типични скрининг тестови не го признаваат хиперфибринолиза. Брзо да се идентификуваат тековните фибринолиза е можно само со помош на thromboelastography.

Манифестации хиперфибринолиза:

• деградација на фибриноген, формирање на своите производи деградација;
• Активација и деградација на фактори за коагулација (V, VIII, XIII);
• потрошувачката на инхибитори ( ₂-антиплазмин, инхибитор на плазминоген активатор, ткиво тип 1);
• деградација на тромбоцитите рецептори;
• потрошувачката на плазминогенот.

Хиперфибринолиза последици:

• повреда на полимеризација на фибрин и агрегација на тромбоцити;
• намалување на формирање на тромбин и фибрин;
• потрошувачка на коагулациони фактори;
• прекумерна фибринолиза, деградацијата на фибрин;
• намалување на тромбоцитите адхезија;
• намалување на фибринолитичка активност.

Резултатот е голем хеморагични компликации и има тенденција prothrombotic со развојот на ДИК.

причини хиперфибринолиза се polytrauma, сепса, дисеминирана интраваскуларна коагулација и други услови.

Лекови на избор за корекција на хиперфибринолиза - апротинин, tranexamic и Е-аминокапроична киселина.

хемофилија

фон Вилебрандова болест

тромбоцитопенична пурпура

rheumatocelis