Офталмологија-бенигна интракранијална хипертензија (pseudotumor церебрален)

• На симптомите на интракранијална хипертензија (вклучувајќи odnostoronniyili билатерални papilledema).

• При лумбална пункција - утврдени vnutricherepnogodavleniya издигнат над 200 mm H₂О.

• Недостатокот на фокални невролошки симптоми (на isklyucheniempareza пар VI кранијални нерви).

• Не деформација, поместување или опструкција zheludochkovoysistemy, друга патологија мозокот со магнетна rezonansnoytomografii освен tserebrospinalnoyzhidkosti знаци на зголемен притисок.

• И покрај високото ниво на интракранијалниот притисок, soznaniepatsienta обично се чуваат.

• Отсуство на други причини за зголемен интракранијален притисок.

За прв пат синдромот на идиопатската интракранијална gipertenziiupominaet во 1897 година Quincke. Терминот "pseudotumor церебрален" predlozhilv 1914 Warrington. Фоли во 1955 година го воведе практика позната како "бенигна интракранијална хипертензија", но Bucheit во 1969 година. се противи на концептот на "бенигни", нагласувајќи chtodlya визуелните функции исходот на овој синдром може да биде "лош квалитет" .Тој го предложил името "идиопатски" или "средно" vnutricherepnayagipertenziya, во зависност од тоа дали patologicheskoesostoyanie со кој е поврзан е позната.

Етиологија и патогенеза

Причината за крајот pseudotumor церебрален ostaetsyado не е јасно, но појавата на овој синдром svyazyvayuts голем број на различни патолошки состојби, како и листа на ihprodolzhaet обновуваат. Меѓу нив се споменати најчесто се: дебелината, бременост, менструални нарушувања, еклампсија, хипопаратироидизмот, Адисонова болест, болест, дијабетична кетоацидоза, труење со тешки метали (олово, арсен), прием lekarstvennyhpreparatov (витамин А, тетрациклин, нитрофуран, nalidiksovayakislota, орални контрацептиви, долго kortikosteroidnayaterapiya или неговите откажување, психотропни лекови), некои infektsionnyezabolevaniya, паразитски инфекции (toruloz, trepanosomoz) hronicheskayauremiya, леукемија, анемија (обично исто ezodefitsitnaya), хемофилија, idiopaticheskayatrombotsitopenicheskaya пурпура, системски лупус еритематозус, саркоидоза, сифилис, Paget-ова болест, Випловата болест, Guillain-Barre синдром, итн Во овие случаи хипертензија поглед како средно, бидејќи отстранување на овие абнормални фактори придонесуваат за резолуција. Сепак, не најмалку половина од dannoesostoyanie бидат поврзани со други болести, и тоа се смета како идиопатска.

клиника

Ова патологија се најде во сите vozrastnyhgruppah (најчесто - 30-40 години) - кај жените - околу 8 пати почесто од мажите (1 случај на 100.000 од сите populationIn 19 случаи на 100.000 млади жени се со прекумерна тежина).

Најчестите симптоми кај пациенти со церебрален pseudotumor yavlyaetsyagolovnaya болка со различен интензитет, кој се јавува во 90% од случаите (според Џонсон, Патерсон и Weisberg 1974). Типично, ваквите генерализирана главоболка, најсилно изразени сутра се зголемува со Валсалва маневар, при кашлање или кивање (со зголемување на интракранијалниот притисок во вените). Narusheniyazreniya, според различни извори, се наоѓаат во 35-70% од случаите. Simptomynarusheniya поглед се слични на оние во било кој друг вид на vnutricherepnoygipertenzii. Тие обично му претходи на главоболка се vklyuchayutv кратки периоди на замаглување, vypadeniyapoley поглед и хоризонтална диплопија.

Објективна студија odnostoronniyili пареза на VI билатерални пар на кранијалните нерви и afferentnyyzrachkovy дефект може да се открие. Офталмоскопија откри iliodnostoronny билатерални papilledema различна сериозност дека со текот на времето во 10-26% од случаите доведува до neobratimomusnizheniyu на резултат на оштетување на нервните влакна.

Дефекти во видното поле во различни степени на сериозност vstrechayutsyapo најмалку половина од пациентите со pseudotumor церебрален, naiboleechasto првично тие претставуваат ограничување izopterv Долна носната квадрант. Понатаму има generalizovannoesuzhenie isopter сите, губење на централниот вид или vypadeniepoley поглед по хоризонталната меридијан.

Невролошки преглед откри знаци vnutricherepnogodavleniya зголемување во отсуство на фокални невролошки симптоми (освен за унилатерална или билатерална нерв пареза parycherepnomozgovyh VI).

Во многу случаи, pseudotumor церебрален дозволено да поседуваат, но повторно се јавува во 40% од случаите. Транзиција во hronicheskuyuformu која бара динамичен следење на пациентите. Во techenieminimum две години по дијагнозата на овие пациенти, исто така dolzhnynablyudatsya невролог со повторени вршење на МНР golovnogomozga за целосна елиминација на окултните тумори.

Дозволете си последиците од дури pseudotumor cerebrimogut да биде катастрофално за визуелни функции, variruyaot умерено стеснување на видното поле на речиси вкупно слепило. Atrofiyazritelnyh нерви (спречат со навремено лекување) razvivaetsyapri нема јасна корелација со времетраењето на протокот, tyazhestyuklinicheskoy шема и фреквенцијата на релапсите.

истражувачки методи

Магнетна резонанца (МРИ) golovnogomozga

Според Бродски M.C. и Vaphiades М. (1998), vnutricherepnayagipertenziya доведува до голем број на промени се открие со pomoschyuMRT кои укажуваат на pseudotumorcerebri пациентот. Кога ова не е предуслов процес priznakovobemnogo или проширување на вентрикуларниот систем.

1) изедначување на склерата на задниот пол забележано во 80% од случаите. Vozniknoveniedannogo функција поврзана со зголемен притисок во трансфер tserebrospinalnoyzhidkosti субарахноидалниот простор на оптичкиот нерв napodatlivuyu белката. Тата H.R. Брн и S. F. (1988) се најде analogichnoeuploschenie склерата, исто така, за Б-скенови.

2) Испразни (празна или делумно) во таква ephippium bolnyhvstrechaetsya во 70% од случаите (Џорџ A.E., 1989). Фреквенцијата карактеристика vstrechaemostidannogo се движи од 10% во анализата едноставен rentgenovskihsnimkov до 94% во компјутер евалуација томограми на третата генерација.

3) зголемен контраст prelaminar дел zritelnogonerva се јавува во 50% од пациентите. Зголемување kontrastirovaniyaotechnogo диск е аналоген зголемување на флуоресценција diskazritelnogo нерв со флуоресцеин ангиографија: oboihsluchayah да предизвика дифузен propotevanie разлика veschestvaiz prelaminar капилари поради изрази венска стаза (Бродски В., Glasier CV, 1995 g.- Manfre Л., Lagalla Р., MangiameliA 1995 година. g).

4) Проширување на периневрална пациенти субарахноидална prostranstvau в pseudotumor церебрален, најизразено во perednihotdelah, а во помала мера - во откривање на орбитата прилагодливи пол е 45%. Кога се проширува периневрална subarahnoidalnogoprostranstva оптичкиот нерв се постепено да се намалува со мало но статистички значајно зголемување на среден дијаметар на своите obolochek.V некои случаи на аксијален МНР tomogrammahbyl откриени т.н. "знак низа": тенка како стринг, на оптичкиот нерв, опкружен со напредни субарахноидалниот простор , затворен во дура матер на нормална големина.

5) Вертикалната tortuosity на орбиталната дел од оптичкиот nervabyla е забележана кај 40% од пациентите.

6) интраокуларен издаденост дел prelaminar zritelnogonerva забележано во 30% од случаите.

Ултразвучно испитување на орбиталната дел од оптичкиот нерв

Користење на ултразвучни техники можат да учат vyyavitnakoplenie прекумерни количини на цереброспиналната течност vperinevralnom субарахноидалниот простор.

Кога A-скенирање во овој случај може да се открие rasshirennoesubarahnoidalnoe простор како многу ниска рефлексивноста дел, додека Б-скенирање - Транспарентен сигнал околу паренхим zritelnogonerva lunate или круг - "симптом крофна" и takzheuploschenie белката задниот пол.

Да се ​​потврди присуството на вишокот на течност vperinevralnom субарахноидалниот простор е 30 ° тест развиена Ossoing et al. за А-скенирање. Методи на испитување 30 ° sostoitv следува: дијаметар на влакна се мери nervav предниот и задниот дел на фиксација пред пациентот на pryamopered. Потоа фиксација точка е префрлена од 30 (или повеќе storonudatchika и повтори мерењето. Во присуство на вишокот течност периневрална субарахноидалниот простор на comparisonwith оригинални димензии се намали, од страна на најмалку 10% (25-30%). Во интервали etommezhdu димензии мора да се почитуваат во неколку минути.

Со А-скенирање така е можно да се измери poperechnogosecheniya влакна со неговата проценка на нивните школки и reflektivnosti.Shirina оптичкиот нерв со својата школка, според Gans и Брн (1987), кој вообичаено е 2,2-3,3 mm ( во просек - 2.5 мм).

транскранијална Доплер

Транскранијална Доплер открива uvelicheniesistolicheskoy брзината на протокот на крв со намалување на дијастолниот брзина, што доведува до зголемување на индексот пулсира без suschestvennyhizmeneny средна брзина и перформанси во главниот sosudahgolovnogo мозокот и е индиректен показател vnutricherepnoygipertenzii.

Возење евалуација на пациенти со сомневање pseudotumor церебрален

• МНР на мозокот
• инспекција невролог
• Инспекција неврохирург, лумбална пункција
• инспекција Невропатија
• Голдман perimetry или компјутер perimetry (Хемфри) тест 30 - 2.
• Фотографии на оптичкиот диск.
• Ултрасонографијата (Б-скенови и A-skanirovanies мерење на дијаметар орбиталските обвивки zritelnogonerva дел и држење тесто 30 °).

Третман на пациенти со церебрален pseudotumor

Индикации за третман на пациенти со pseudotumorcerebri се:

1) постојани и интензивни главоболки.

2) постојат индикации оптичка невропатија.

На метод на третман е да се елиминираат провоцирачки фактор (eslion познати), анти-дебелината, терапија со лекови, како и во отсуство на позитивен ефект - различни hirurgicheskievmeshatelstva.

конзервативната терапија

1. ограничување на сол и вода.

2. Диуретици:

а) фуросемид: започне со доза од 160 mg на ден (возрасни), otsenivateffektivnost клинички манифестации и на glaznogodna (но не на ниво на притисокот на цереброспиналната течност), priotsutstvii доза ефект се зголеми до 320 mg на ден;

б) ацетазоламид 125-250 mg на секои 8-12 часа (или дрога dlitelnogodeystviya Diamox Sequels® 500 mg).

3. Во случај на неуспех да се додаде третман дексаметазон doze12 mg на ден.

Лиу и Глејзер (1994) нудат како терапија metilprednizolonvnutrivenno 250 mg четири пати на ден за 5 дена со орални perehodomna со постепено повлекување, во комбинација со atsetazolamidomi ранитидин.

На отсуство на позитивен ефект од конзервативна терапија во рок од 2 месеци од започнувањето на третманот е индикација за hirurgicheskomuvmeshatelstvu.

хируршки третман

Повторено лумбална пункција

Повторено лумбална пункција изведувана додека ремисија (25% од ремисија се постигнува по првата лумбална пункција), собирање на 30 ml CSF. Пунктирајте се произведе еден ден, pokadavlenie достигнува нивото од 200 mm H₂О, и потоа - 1 пат неделно.

Во моментов, повеќето неврохирурзи преферираат lyumbo-peritonealnoeshuntirovanie прв пат се применува во оваа патологија VanderArk et al. во 1972 година Со помош на овој метод се намалува davlenievo сите субарахноидалниот простор на мозокот и во средното поврзани со него периневрална субарахноидална prostranstvepri отсуство има изразено атхезии.

Ако арахноидитис присуство не дозволува shuntirovaniyalyumbalnoe субарахноидалниот простор се користи ventriculo-peritonealnoeshuntirovanie (кој, исто така, може да биде тешко, бидејќи за даден патологија chastozheludochki се стеснуваат или слот-форма) операции .Oslozhneniya бајпас вклучуваат инфекција, блокада на шантот и работењето вишок, privodyascheek зајакнување на главоболка и вртоглавица.

Декомпресија на оптичкиот нерв мембрани

Во последниве години, има зголемување на докази за effektivnostidekompressii на оптичкиот нерв, со цел да се спречи neobratimoypoteri визуелните функции.

Според Це et al. (1988), Corbett et al., Kellen и Burdei al., На оптичкиот нерв декомпресија треба да се изврши пред nachalasnizheniya визуелна острина. Како симптоми почнат porazheniyazritelnogo нерв е концентрични поле стеснување zreniyapri одржување на нормална визуелна острина, хируршкиот vmeshatelstvopokazano со прогресијата на загуба на видното поле.

Corbett (1983) забележува дека во отсуство на процесот на стабилизација (намалување на острината на видот, зголемен poleyzreniya постојните недостатоци или појавата на нови аферентните zrachkovogodefekta раст) би требало да произведе декомпресиран без да се чека pokazrenie падот на било особено ниво. Rasshirenieslepogo дамки или минливи заматен вид на otsutstviidefektov визуелното поле сами по себе не се показател за hirurgicheskomuvmeshatelstvu.

Целта на операцијата е да се врати изгуби rezultateoteka ONH визуелната функција или процесот за стабилизација schetsnizheniya subarahnoidalnomprostranstve цереброспиналната течност под притисок орбитален дел од оптичкиот нерв и тоа доведува до регресија на едем.

Декомпресија (фенестрација мембрани) на оптичкиот нерв беше vpervyepredlozhena Де Wecker во 1872 година, како начин на хируршки lecheniyaneyroretinita. Сепак, оваа операција е практично primenyalasdo 1969 година, кога Хојт и Њутн заедно со Дејвидсон и Smithvnov 'понуди веќе како метод на хируршки третман hronicheskogozastoynogo оптичкиот диск. Меѓутоа, со текот на годините posleduyuschih19 во литературата се опишани само околу 60 случаи hirurgicheskoydekompressii мембрани на оптичкиот нерв.

Оваа операција е широко признати само во 1988 година, како posletogo Sergott, Savino, Bosley и Ramocki, истовремено со Brourmani Спур, Corbett, Nerad, Це и Андерсон објави серија uspeshnyhrezultatov хируршка декомпресија на оптичкиот кожи nervau пациенти со идиопатска интракранијална хипертензија.

Во моментов, хируршка декомпресија е zritelnogonerva школки третман на избор за пациенти со хронична narusheniyamizreniya поради papilledema pritakih држави како pseudotumor церебрален и синусна тромбоза tverdoymozgovoy школка. Се користи како медијална и lateralnyydostup со разни модификации.

Ефект на оптичкиот нерв декомпресија школки на tserebralnuyulikvorodinamiku

Кеј et al. Во 1981 година, на пациентот му биле следени интракранијална davlenieu со pseudotumor церебрален пред и по билатералната нерв dekompressiizritelnogo и не најде статистички значајна egosnizheniya, и покрај намалувањето на едем дискови. Автори sdelalivyvod дека подобрувањето на оптичкиот нерв диск proizoshlone држава со намалување на интракранијалниот притисок како целина и да се намали vrezultate изолирани притисок алкохол во predelahego школки.

А мала количина на цереброспиналната течност тече cherezfistulu на периневрална субарахноидалниот простор, dostatochnodlya декомпресија мембрани на оптичкиот нерв, но тоа не kolichestvamozhet да биде доволно да се намалување притисок на целата subarahnoidalnogoprostranstva во целина.

Третманот на пациентите со pseudotumor церебрален

Пациенти со pseudotumor церебрален trebuyutpostoyannogo динамичен следење и за време на konservativnogolecheniya, пред да донесе одлука во врска со работењето, а во posleoperatsionnomperiode.

Корбет et al. Тие испуштаат своите пациенти следниот ден Postoperati. Потоа сите пациенти беа испитани преку nedelyuposle операција, а потоа - месечно до zritelnyhfunktsy стабилизација. Подоцна испитување се врши на секои 3-6 месеци.

Рани знаци на регресија на едем на оптичкиот диск во некои sluchayahpoyavilis 1-3 ден и претставува појавата на повеќе chetkihochertany временска половина на дискот. Една мала област на оток polovinydiska носната често се чуваат подолго време.

Како критериум effektivnostiproizvedennoy декомпресија Ли S.Y. et al. Понудивме otsenivattakzhe и калибар на вените на ретината. Според нив, венски калибар suschestvennoumenshaetsya по операцијата и продолжува да се намалува во просек, во време од 3,2 месеци, а не само во управувана око, но исто така и на drugom.Eto еднаш потврдува дека операцијата на владата на дејствување yavlyaetsyamedlennaya филтрирање течност низ hirurgicheskimputem фистула формирана во школки на оптичкиот нерв .