Терапија амилоидоза на срцето

Видео: 341Hz - срцето чакра исцелување на фреквенција | Тибетски Распеани чинии терапија | Исцелување Камп Ден # 28

Хронична nedostatochnostkrovoobrascheniya - постојано напредува држава со plohimprognozom, во голема мера го намалува квалитетот на животот на пациентот, се бара постојано следење и чести хоспитализации. Dostizheniemposlednih години е вовед во клиничката пракса на нови групи на препарати, како што се инхибитори на ангиотензин конвертирачки ензим, блокаториb-адренергискиот рецептор it.d. Во исто време, етиологијата на улогата на циркулаторниот неуспех igraetsuschestvennuyu во изборот на тактиката на третманот и во одредувањето prognoza.Odnako често се открие природата на поразот на срцето не е секогаш лесно, особено ако причината е егзотично болест. Takoyschitayuscheysya ретка причина за хронична срцева слабост krovoobrascheniyayavlyaetsya амилоидоза.
Амилоид kardiopatiyarazvivaetsya во основното (идиопатска) систем (генерализирани) семејството kardiopaticheskoy, сенилна амилоидоза форми. Кога pervichnomamiloidoze амилоид е депониран околу колаген vstrome телото, што доведува до здебелување и тампонирање на миокардот, не kotoryyinogda падна долу на обдукција ("гума" миокардот). Овие svoystvamiokarda левата комора доведува до драстично намалување на нејзината еластичност, сериозноста на gipodiastoliya потсетува дека кога sdavlivayuschemperikardite. Така kardiopatichesky амилоидоза predstavlyaetsoboy примерен олицетворение на рестриктивна кардиомиопатија.
Кога neyropaticheskihvariantah генетски амилоидоза амилоид таложење во miokardenahodyat речиси секогаш, но клинички очигледна nedostatochnostikrovoobrascheniya почесто отколку не. Наследни kardiopaticheskieformy на болеста се ретки во нашата земја. Pridatskom верзија kardiopaticheskogo семејство porazhenieserdtsa амилоидоза, исто така, се јавува во форма на рестриктивна кардиомиопатија, Primeksikanskaya-американски - кардиомегалија придружени hronicheskayaasistoliya атријална брадикардија и ненадејна смрт (O.M.Vinogradova, 1980).
Сенилна amiloidozvozmozhen во неколку embodiments: дифузна интерстицијална fibrillyarnyeotlozheniya миокарден инфаркт мултифокална голем амилоидоза, дифузна интерстицијална мрежа (psevdogipertrofichesky) срцева амилоидоза коронарните артерии (multinodulyarny констриктивен koronarnyyamiloidoz) амилоидоза аорта (V.V.Serov, I.A.Shamov 1977 ). Porazhenieserdtsa сенилна амилоидоза често не е клинички се манифестира.
Зголемување на миокарден маса во примарната амилоидоза byvaetnastolko изрази дека на отворањето на срцето го bolshuyuchast градите. Поради таложење на амилоид миокардот stanovitsyarigidnym, а лево и десно вентрикуларна празнина не проширени, но драматично проширен атриум, кој е зошто срцето на rentgenovskomsnimke како ракавица бокс. Намалени согласност miokardalevogo комора. Поради нагло задебелување на ѕидовите serdtsaono изглед малку наликува на хипертрофична kardiomiopatiyu.U пациенти со идиопатска форми kardiopaticheskimi semeynogoamiloidoza или конгестивна срцева инсуфициенција се развива prinerasshirennyh коморите поради комора неможноста polnogorasslableniya за време на дијастола. Како и со другите variantahrestriktivnyh кардиомиопатија, има регургитација на atrioventrikulyarnyhklapanah, кој клинички се манифестира систолен шум. Со tomuzhe некои пациенти амилоид се уплатени на вентили.
Како резултат на тоа, коморите се крева остро WOBO краен дијастолен притисок, намален срцев излез, што дополнително се намалува sokratimostlevogo комора. Физиолошки карактеристики поврзани со infiltratsieyamiloidom инфаркт се сумираат како што следи.
Патолошка физиологија на срцето амилоидоза
1. Зголемување на притисок konechnogodiastolicheskogo левата и десната коморите на срцето
2. срце indekszametno намалена
3. Фракција vybrosalevogo комора драстично намалена
4. Целосно otsutstvuetfaza брзо полнење на левата комора, брза стапка на napolneniyaznachitelno намали.
Болеста се јавува под маската на широк спектар на sostoyaniyi нема патогномонични симптоми, но често prinimaetsyaza хипертрофична кардиомиопатија (HCM) или исхемични boleznserdtsa (КСБ).
Последица ukazannyhpatologicheskih процеси станат отпорни на третман nedostatochnostkrovoobrascheniya со следниве карактеристики на клиничката слика.
Клинички знаци на амилоид болести на срцето
1. срцева слабост (диспнеа со напрегање, пароксизмална диспнеа, замор, едем).
2. Болка во градите.
3. Ниска arterialnoedavlenie намалена pulsovym, ортостатска хипотензија.
4. Sistolicheskiyshum регургитација на атрио-вентрикуларна вентили.
5. perikardialnyyvypot можно.
6. Може да се развие синус синдром vsledstvieego инфилтрација.
7. аритмии и ненадејна смрт.
Кога auskultatsiikrome систолен шум срцеви звуци откриени глувост. Chaschevsego до одреден период на миокарден штета кога pervichnomamiloidoze асимптоматски, а потоа bystronarastajushchih симптоми, особено по било интеркурентни болести, вклучувајќи акутна респираторна. Вообичаени симптоми amiloidnoykardiomiopatii смета како слабост, замор, едем, скратен здив, вртоглавица, синкопа.
Последните predstavlyaetsoboy честа манифестација kardiopaticheskogo амилоидоза и yavlyaetsyasledstviem неможноста на срцето да се зголеми срцева излез prifizicheskoy оптоварување поради ограничување на левата комора, porazheniyapredserdy и / или намалување на протокот на крв во коронарните артерии amiloidozommelkim инфицирани, како и поради остар произлегуваат tahiaritmiyili брадикардија, постурална хипотензија, soputstvuyuscheyneyropatii. Синкопа се случи кај некои пациенти priemotsionalnom или физички напор. Несвестица во овој kategoriibolnyh се лош прогностички знак - absolyutnoebolshinstvo овие пациенти умираат ненадејно за време на 1 godaot почетокот на симптомите.
Од amiloidmozhet депонирани во било срцевата структура е опишан amiloidozperikarda, вентили, итн
Опишан како амилоид таложење во малите крвни садови miokardas microcirculatory развој на ангина (синдром X). Кога etomna обдукција на амилоид во миокардот не може да биде, и таа се разликува од непроменета vneshnene инфаркт.
На електрокардиограмот на kardiopaticheskih форми amiloidozavoznikayut промени, често личи лузна izmeneniyamiokarda. Формирање на Q забите на ЕКГ е поврзан со присуството на амилоид poleyinfiltratsii и фиброза, одвојувањето проводен volokonmiokarda. Промени што се случуваат на ЕКГ кај пациенти со идиопатска kardiopaticheskoyformoy амилоидоза, се како што следува.
Електрокардиограм во срцева амилоидоза1. Ниско voltazhbez одредени промени реполаризациски.
2. Аритмии и narusheniyaprovodimosti.
3. патолошки Q Tine може да симулираат миокарден инфаркт.
4. Harakternymdiagnosticheskim знак се смета за комбинација на ниска и ehokardigraficheskih voltazhana ЕКГ знаци за миокардна голема маса.
Кога ehokardiograficheskomissledovanii изменета амилоидоза на срцето често е prinimayutza хипертрофична кардиомиопатија хипертрофија или друго потекло. Еден ехокардиограм за срцева амилоидоза1. Може simulirovatGKMP.
2. Стандардна големина на левата комора за време на дијастола.
3. Намалени amplitudadvizheny лево вентрикуларна ѕид.
4. зголемување на систолниот големина.
5. perikardialnyyvypot можно.
6. Зголемувањето на лево вентрикуларна маса.
7. миокардот во неговиот"парична казна гранули"Претставува амилоидни депозити.
Многу автори opisyvayutvyyavlyaemye ехокардиографија ехо-позитивни вклучување во миокардот како парична казна гранули, кои се сметаат за честички амилоид подмножества, но често тие не може да бидат прикажани.
Впечатливи карактеристики на клиничката слика не kardiopaticheskogoamiloidoza, а со тоа и диференцијална дијагноза на оваа sostoyaniyatrudna. Ако нејасно, отпорни на третман на срцева nedostatochnostis кардиомегалија има смисла да се вклучат амилоид пораз serdtsav диференцијална дијагноза коло.
Најновите достигнувања беше техника radioizotopnoydiagnostiki срцева амилоидоза користење означени 123I P-komponentaamiloida кој е составен во сите форми на амилоид amiloidoza.Pri kardiopaticheskom амилоидоза значително се зголеми nakoplenieetogo индикатор во миокардот. Се појавуваат и пријавите vozmozhnostivyyavleniya амилоид подмножества во миокардот користење на магнетна rezonansnoytomografii.
Од kardiopaticheskiyamiloidoz е систем, често generalizovannyyprotsess, дијагноза помага одржување pervichnogoamiloidoza други симптоми (како во наследни - и семејна историја), predstavlennyhdalee. Поразот на кожата amiloidozesvyazano на примарната лезија со мали крвни садови на кожата и затоа proyavlyaetsyagemorragiyami можност на горната половина од телото, vokrugglaz (како "очила"). Може да предизвика чешање осип vvide папули, нодули телеангиектазија, густо кафеава pyaten.Inogda клиничка слика на идиопатска уртикарија amiloidozapredshestvuet систем. Случаи на болеста, prikotoryh амилоидни депозити беа доста обемна, тие infiltrirovalikozhu, субкутано ткиво, кожата, крвните садови, имитирајќи sklerodermiyu.K Покрај тоа, овие пациенти се и синдром на Рејно, skeletnyhmyshts пораз, артропатија, гастроинтестиналниот тракт, белите дробови, итн . (O.M.Vinogradova, 1980).
Погодените мускулите на локомоторниот апарат со основно генерализирани амилоидоза почетокот на болеста може да се манифестира како артралгија. Zabolevaniesnachala земени за ревматоиден артритис и други sistemnyezabolevaniya. Амилоид кога тоа е депониран во синовија, периартикуларно ткива во малите крвни садови на коските и тетивите, но го опиша случаи, кога тие биле заменети со коскената срцевина и kostnayatkan, што доведе дури и до патолошки фрактури. Infiltratsiyaperiartikulyarnoy ткиво доведува до defiguratsii зглобовите. Кога otlozheniiamiloida во рамото зглобовите што се јавуваат bezboleznennyemeshki, личи хокеј рамо влошки (N.V.Bunchuk, 1997).
мускулите на лицето таложење amiloidav може да доведе до Amim, која skhodnas како паркинсонизам.
Кога инфилтрација на амилоид лигаменти апарат voznikaetsindrom "пролет прсти" и ја формираа контрактура. Синдром "пролет прсти" се појавува на таложење на амилоид во fibroznomvlagalische III и IV прсти и тетивите. Кога ова се случува sgibaniepaltsa слободно, и продолжување е блокиран. Кога bolnoys обид да unbend прстите, тие unbend со сообраќајот napominayuschimraskrytie сечилото преклопен нож.
Еден raznovidnosteyporazheny periarticular ткива во идиопатска sistemnomamiloidoze е карпален синдром (карпален) канал. Prietom блокирани во полагање на флексорните тетиви на мускулите прст на средна нервите. Како резултат на тоа, парестезии во средна нервите oblastiinnervatsii (I, II, III и внатрешна прсти poverhnostIV прст) и чувство на триење и болка при свиткување на прстите kisti.Simptomatika се состави и со притисок на карпален kanal.Kak и многу од симптомите на оваа и други форми на амилоидоза, тоа не е yavlyaetsyapatognomonichnym. Постојат многу други причини за оваа појава, но откривање на синдромот на карпален тунел треба секогаш pomnito примарната амилоидоза, како нејзините причини.
Кога невропатска наследни форми amiloidozaporazhenie локомоторниот апарат е nevrologicheskoypatologii резултатот.
Симнувањето јазик amiloidav се карактеризира со примарен (идиопатски) generalizovannogoamiloidoza. Така постои микроглосија. Uvelichivaetsyanastolko јазик, кој не може да се вклопат во устата, тоа poyavlyayutsyatreschiny, чиреви, траги од заби. Меѓутоа, како што ќе бидат прикажани подолу, амилоидни депозити во јазикот може да биде нерамна и imitirovatopuholi грлото или горниот дел на вратот.
Светлина и dyhatelnyeputi амилоидоза погодени почесто отколку што генерално се смета дека, сепак, клиничките манифестации на дифузна алвеоларна амилоидоза septalnogolegochnogo помешаат со симптоми на стагнација во промет malomkruge дијагностициран kardiopaticheskom pervichnomili генетски амилоидоза. Орган штета respiratornogotrakta амилоидоза може да биде во рамките на своите општи форми на локално ниво.
Амилоидозата на респираторниот тракт
1. трахеобронхиалното:
а) локалните endobronhialnyypolip-
б) дифузна форма.
2. Единици во паренхимот:
а) единица;
б) повеќе;
в) милијарна.
3. дифузна алвеоларна-септален:
а) ткивото на белите дробови-sosudistymporazheniem
б) без васкуларни лезии на ткивото на белите дробови.
4. Mediastinalnayai / или на порталот лимфаденопатија:
а) во комбинација со нодуларен или дифузни alveolo-septalnoyformoy;
б) без паренхимални лезии.
Локалните formytraheobronhialnogo амилоидоза обично се случува по chetvertoydekady живот како единствен интратрахеална полип или плаки, дифузна стеснување на луменот на душникот и бронхиите дрво. Vyrazhennostsimptomatiki зависи од големината и локацијата на овие elementov.Edinichny ендобронхијален полип може да предизвика белите дробови ателектаза tseloydoli и / или пневмонија. Вообичаени симптоми се хемоптиза висок сува отежнато дишење, понекогаш се слуша во далечината. Bronhoskopicheskitakie форми на амилоидоза тешко се разликуваат од малигни opuholi.Endoskopicheskoe или хируршко отстранување на таквите amiloidnogopolipa може да доведе до целосно лек.
Дифузната форма трахеобронхиалното амилоидоза, исто така, proyavlyaetsyakashlem, висока сува крепитации, диспнеа. Таквите simptomatikamozhet продолжи за неколку години. Кога bronhoskopiivyyavlyayutsya слика submucous брилијантен бледо плакети и uchastkistenozirovaniya бронхиите. Овие пациенти често имаат пневмонија развие бронхиектазии. Понекогаш мали лезии волумен vozmozhnouspeshnoe хируршки третман, во други случаи, пациентите pogibayutot респираторна инсуфициенција. Во некои случаи, делови од endobronhialnogoamiloidoza calcifying дури ossificans.
Како и traheobronhialnayaforma, нодуларен форма на белодробна паренхимните амилоидоза не assotsiirovanas системска амилоидоза. Околу 1/3 од несреќата vyyavlyaetsyaedinichnaya круг сенка во светлина со Х-зраци obsledovanii.V овие случаи диференцијална дијагноза со zlokachestvennymnovoobrazovaniem или белодробна заразни гранулом proiskhozhdeniya.Neredko Дијагнозата се поставува само по хируршки udaleniyaobrazovaniya, по што често се случуваат постојани vyzdorovlenie.Mnogouzlovye формираат нодуларен паренхимните пулмонална amiloidozatakzhe откриени радиографски. Првата boleznprinimayut за идентификување на метастатски процес или милијарна tuberkulezlegkih. Нодули растат бавно, често калцификација во nihobrazuyutsya празнина, но респираторна инсуфициенција случаи долго razvivaetsya.Izvestny здружението на повеќејазлестата белодробна parenhimatoznogoamiloidoza со Сјогренов синдром. Како casuistics opisyvaetsyapatsient, кој беше компресија melkihbronhov јазли амилоидоза, што резултира со формирање на бронхиектазии и пулмонална krovotecheniyu.Prognoz овие форми на локалните амилоидоза dostatochnodobrokachestvenny дишните органи.
Дифузна алвеоларна септален (или интерстицијален) на белите дробови амилоидоза обично се случува во рамките на примарната generalizovannogoamiloidoza ретко амилоидоза поврзана со миелом. Meneechasto што е откриен процесот на системот. Најчесто vyzhivaemostposle почетокот на симптомите не надминува 2 години. Со elektronnoymikroskopii покажа дека амилоид паѓа во интерстициумот, alveolyarnyhperegorodkah, на ѕидовите на малите крвни садови и белите дробови на алвеоларниот базалните епителни клетки membranahmezhdu kapillyarov.Poetomu ендотелните клетки и повеќето типични симптоми се narastayuschiekashel и диспнеа. Тоа е форма на амилоидоза респираторни chastosochetaetsya kardiopaticheskim со еден примарен generalizovannogoamiloidoza и радиографски и клинички манифестации simtomatika prinimaetsyaza пулмонална конгестија. vneshnegodyhaniya функција тестови откриваат рестриктивен тип на промени биомеханика dyhaniya.Diagnoz може да се потврди со биопсија на белите дробови.
vivo дијагноза амилоидоза врз napoluchenii со биопсија и хистолошка студија materialarazlichnyh органи и ткива со Конго-црвена боја или tioflavinom.Pri примарно општи амилоидоза во која загуба амилоид proiskhoditperekollagenovoe, повеќе информативна mozhetokazatsya биопсија непцата, јазикот, инфаркт (десно вентрикуларна биопсија), но, исто така, мора да Одржана ректална биопсија на поткожното масно ткиво.
Подготовките беа прободени Конго-црвена и / или Thioflavin С т или за пишување амилоидоза хистолошки пресеци organovinkubiruyut раствор на калиум перманганат.
Во третманот на пациенти со идиопатска generalizovannymamiloidozom тешкотии, дури и со навремено дијагностицирање imeyutsyabolshie.
Примарен amiloidozpredstavlyaet болест, што е последица на plazmaticheskihkletok дискразии, што доведува до загуба во ткивата immunoglobulinov.U лесни ланци тела 90% страда од амилоидоза од овој тип кога immunoelektroforezesyvorotki идентификуваат моноклонални протеини, а во vypadaetamiloid тела произведени од страна на патолошки клетки кои нормално sekretiruyuschimiimmunoglobuliny. Се состои или од една целина имуноглобулин лесен ланец (повеќето од ламбда, отколку kappa синџири) или на нивните терминал фрагменти, или од фактот и од друг (AL-амилоид). Средна vyzhivaemostilits со примарна системска амилоидоза е помалку од 18 поени mesot дијагноза.
Сл. 1 Електрокардиограм на H. пациентот Објаснувањето во текстот.

Видео: 3 часа на релаксирачка музика " прекрасна пијано "

Терапија pervichnogosistemnogo амилоидоза врши melfalanom (0,25 mg по 1 kgmassy телесна тежина на ден) и преднизолон (0,8 mg по 1 кг телесна тежина на ден). Можете да додадете на оваа шема колхицин. Preparatmozhet предизвика гадење, повраќање, дијареа (може да се компензира со помош на ензимски препарати), губење на косата (во овој sluchaenaznachayut калциум), леукопенија, тромбоцитопенија, kozhnyesypi. Затоа, колхицин е администриран во постепено зголемување на дози (до 2 mg / ден), се фокусира на индивидуалните толеранција. Катализатори во моментов се земе како обиди да се продолжи животот etihbolnyh со трансплантација на коскена срцевина. Докажано е дека со kontsupervogo годишно преживување од 51% од пациентите со идиопатска системска амилоидоза, од страна на петтата година - 16%, десеттиот - 4,7%. Така апсолутно bolshinstvobolnyh кои преживеале 10 или повеќе години, биле третирани alkiliruyuschimisredstvami.
Во заклучок privodimodin на тешки случаи на примарната амилоидоза со preimuschestvennymporazheniem кардиоваскуларниот систем забележани во nasheyklinike. Тоа покажува комплексноста на diagnozaetogo болест на диференцијал, веројатно ќе се судрите лекарите во било која специјалност.
клиничката опсервација
Н. пациентот, 67 години, бил примен во болница со дијагноза на IBS: акутна Кју-infarktmiokarda без предниот ѕид на левата комора, mertsatelnayaaritmiya, пароксизмална. Во 1992 година тој претрпе акутна infarktmiokarda по што пречи ретки напади nehvatkivozduha чувства кои се јавуваат за време на вежбање, што се одржува во почетокот на 1994 година pokoe.V претрпе акутна церебрална krovoobrascheniya.V поради влошување во текот на изминатиот месец, тоа kotoroezaklyuchalos во забрзувањето напади задушување, пациентот е gospitalizirovan.Otmechal, исто така, зголемување на слабост, губење на тежината, упорни povyshenieAD, главоболки, гушење.
Кога postupleniisostoyanie оцени како умерено. Кожата и slizistyebyli нормална боја, означени умерена цијаноза на усните. Во legkihvyslushivalos тешко дишење, отежнато дишење влажни фино одделенија vnizhnih на двете страни. Срцев тон се подморница, ritmpravilny, отчукувањата на срцето во 72 минута. Naaorte утврдени систолен шум. Крвниот притисок 120/75 mm Hg. Уметност. Црниот дроб густа, малку болен и долниот дел се палпира на 5 см под ребрен dugipo midclavicular линија. Зголемена слезина не otmechalos.Oteki нозете на средната третина на ногата. На дел од nevrologicheskogostatusa привлече вниманието умерено тешка дизартрија, дисфагија, симетрични намалување на мускулниот тонус.
ЕКГ (Сл.1) фиксна форма unassociated атријален флатер, blokadaperedney левата гранка на пакетот на Неговата, ST сегмент елевација во otvedeniyahV1-V3, негативни T во одводите I, AVL, V. 5-V6.
Болеста е виден како коронарна срцева болест, развој на миокарден kardiosklerozs во областа на лузни повторен инфаркт на миокардот, атријална фибрилација oslozhnennogoparoksizmom, krovoobrascheniyaIII неуспех функционална класа. Резидуални ефекти по perenesennogoostrogo цереброваскуларни во 1994 година
беше забележано третман минливи polozhitelnayadinamika: намален едеми, диспнеа, димензии црниот дроб, но vnezapnou пациентот се појави значително намалување myshechnogotonusa симетрични, оштетено голтање, кои беа идентификувани како povtornoenarushenie церебрална циркулаторна булбарна rasstroystvami.V се случија во текот на период од две недели sinusovogoritma дефекти во атријална фибрилација, во време, со што се намалува крвниот притисок и церебрална циркулаторниот декомпензација voznikalisimptomy дека prohodiliposle лекови znogo обновување стапка.
На преглед кај невролог не беше пронајден pravostoronnyayagemianopsiya соодветните фокални невролошки simptomatike.Odnovremenno пациентот е пронајден густа поле формирање vpodchelyustnoy, производство впечаток лемење limfouzov.Obraschal вниманието на прогресивни хеморагична sindroms крварење во поткожното масно ткиво, со preimuschestvennoylokalizatsiey во периорбиталните регионот и местото на инјектирање .
Во лабораторијата студија umerennayagipohromnaya анемија е откриен во крвта: Ир - 3.16 - 3,8 x 1012 / L Хемоглобинот - 96 106 g / n-леукоцитите формула, седиментација на еритроцити не се промени. Proslezhivalaspostoyannaya протеини во урината - 0,033-0,445 g / l, microhematuria.
ниво трансфераза беше воздигнат во крвта biohimicheskomanalize повеќе од 2 пати, уреа - 15,8 mmol / l на нормално ниво на креатинин, намалена содржина на железо до 9.6 mol / l, OZHSS- на 43,1 pmol / l.
Од напред на градниот кош утврдени diffuznoeusilenie задебелување и пулмонална цртање, печат белодробна корени, намалување на транспарентноста во долниот лев областа на белите дробови, знаци на течност во синусите и interlobar цепнатинки со obeihstoron, умерено проширување на срцето на десно и лево sglazhennostserdechnoy половината.
Во САД organovbryushnoy празнина: правото лобус на црниот дроб uvelichena- - 16,8 см strukturaodnorodnaya со умерена продолжување sosudov- портата Виена - 17mm- на слезенката Виена - 9 мм. Жолчното кесе osobennostey.Vyyavleno без мала количина на течност во стомачната празнина. Podzheludochnayazheleza: Тело - 15 mm, главата - 31 мм. Ehoplotnost prevoskhodilaehoplotnost рак на црниот дроб. На главата на панкреасот, имаше gipoehogennoeobrazovanie 12 x14 mm, со остри рабови. Бубрежна болест, mochevogopuzyrya, простатата се идентификувани.
Во САД podchelyustnoyoblasti лево формација беше решен со нејасни контури razmerom5,4 x 4,3 см неправилна форма со gipoehogennymi подмножества.
Кога dinamicheskoystsintigrafii бубрезите откри асиметрични намалување на нивните секреторни vydelitelnoyfunktsii.
состојбата на пациентот постепено се влоши и тој pogibpri појава на прогресивна мускулна атонија. На аутопсијата bylvyyavlen примарно општи амилоидоза со preimuschestvennymporazheniem срцето, белите дробови, слезина. Хистолошки issledovaniitkani субмандибуларниот жлезда, под мукозните otlozheniyaamiloida идентификувани, како и под услови на желудникот, мали и tolstogokishechnika помеѓу мускулни влакна на јазикот, во бубрезите, schitovidnoyzheleze, во ѕидовите на артериите, помеѓу zatylochnyhmyshts на мускулни влакна.
Така, имаме забележано за срцеви симптоми примарно општи амилоидоза spreobladaniem, со развојот на nedostatochnostikrovoobrascheniya со ангина пекторис, срцеви аритмии, ЕКГ промени, коронарна артериска болест не може да се отфрли. Nablyudalaskardiomegaliya откриени при ехокардиографија и rentgenologicheskomissledovanii.
Белите дробови со таложење на амилоид во ткивото во оваа болест chastovstrechayuscheesya погрешно толкува kakproyavleniya конгестивна срцева слабост.
Означени таложење на амилоид во ѕидовите на миокардот и koronarnyhartery што е објаснето преваленца на срцева болест со ангина yavleniyamisindroma, со напади на недостиг на воздух, narusheniyritma, конгестивна vlegkuyu циркулаторна инсуфициенција, зголемување на црниот дроб, едем. Мускулна атонија, дизартрија, дисфагија, невролог-смета како манифестации на акутна булбарна narusheniyamozgovogo циркулаторниот нарушувања и nashedshiesvoego посмртна потврда нарушувања студија bylirezultatom на motornyminarusheniyami периферниот нервен систем типични за примарно општи амилоидоза, која може да напредува до флакцидна парализа.
Амилоид porazhenieyazyka се гледа во развојот на дизартрија и дисфагија. Naiboleemassivnye депозити се наоѓа во коренот на јазикот, да се зголеми на јазикот poetomuvizualno не е утврден. Opuholevidnoeobrazovanie цврсти, видлива во горниот дел на фаринксот и podchelyustnoyoblasti, и беше инфилтрирани амилоид коренот на јазикот. Meningealnyesimptomy како болка и вратот тензија, poyavivshiesyav терминална фаза на пациентот се должи на присуството на амилоид маси помеѓу voloknamiotlozheny. хеморагичен синдром mnozhestvennymipodkozhnymi крварење била предизвикана од амилоид porazheniemstenok садови.
Retrospektivnootsenivaya клинички манифестации, како и податоци instrumentalnyhissledovany клинички докажана пример, тоа може да се каже дека тие се во согласност со утврдена нашата слика kardiopaticheskogoamiloidoza. Со навремено вклучување во планот за differentsialnogodiagnoza ќе се врши навремено и pravilnyydiagnoz биопсија ќе бидат доставени.
Во заклучок sleduetskazat дека, и покрај фактот дека примарната амилоидоза schitaetsyaredkoy на COI во изминатите 15 години нашата клинички Баз 'беше забележано повеќе од 10 случаи на оваа болест, podtverzhdennyhdannymi биопсија и обдукција. Секој од нив имаше zatrudneniyav дијагноза, што укажува на потребата за знаење simptomatikikardiopaticheskogo амилоидоза практични лекар.

ДОПОЛНИТЕЛНИ ПРАШАЊА ПОВРЗАНИ предавање на тема:
1. Име drugiezabolevaniya, што доведува до развој на рестриктивна кардиомиопатија.
2. Зошто е зборот"кардиомиопатија" надвор од употреба во одредување на restriktivnyhprotsessov во миокардот?
3. Објаснете raznitsumezhdu дијастолна дисфункција на левата комора на срцето и egorestriktsiey.
4. Што variantgipertroficheskoy кардиомиопатија е најстариот ehokardiograficheskoeskhodstvo со амилоид лезии на срцето?
5. рационално доколку се администрира во третман режим nedostatochnostikrovoobrascheniya предизвикани од амилоидоза срцето, инхибитори на angiotenzinprevraschayuschegofermenta?
Вашиот писмени одговори на дополнителните прашања temelektsii испратени до: 103064, Москва, стр / 339. Во konvertepomechayte "Постдипломски континуираното образование".