Chiari малформација

Видео: Chiari малформации

Маса. 6-5. Компаративна карактеристики на 1-ви и 2-ри тип Chiari малформацијата (модификуван)

Маса. 6-6. Претставките во Chiari тип 1 малформација (71 пациенти)
G / B е често предизвикано од зацрвстувањето на вратот и на Валсалва маневар. Слабост е исто така доста нагласена, особено во еднострани стегање на рацете. може да се случи на Lhermitte симптом. Вклучувањето на долните екстремитети обично се манифестира со билатералните спастицитет.

Маса. 6-7. Симптоми на Chiari тип 1 малформација (121 пациенти)
* Во класичен случај: нистагмус надолу за време на вертикални движења или ротационо хоризонтален нистагмус во dvizheniyah- исто така вклучува и осцилопсија

На нистагмус надолу смета за карактеристика на оваа болест. Во 10% од случаите, невролошки статус на пациенти без промена на само жалбата на тилен D / Б. Во некои случаи, главниот приговор може да биде спастицитет.природниот тек

Природниот тек не е точно позната (постојат само 2 публикации на оваа тема). Пациентот може да биде во стабилна состојба за неколку години со периодични aggravations. Во некои случаи, можно спонтано подобрување (оспорениот).

дијагностика

истражувањето kraniogramme

Во анализата на 70 kraniogramme промени преглед се пронајдени само во 36% од случаите (26% од случаите беше базиларната Импресија, 7% - platibaziya- еден пациент имал конкавна рампата и Paget-ова болест). 60 spondylograms патолошки промени се во 35% од случаите (вклучувајќи го и асимилација на атласот, проширување на каналот, грлото на матката пршлени фузија, задниот лак на агенезија атлас).

МНР

На дијагностички метод на избор. МНР е лесно да се открие повеќето од горенаведените аномалии, вклучувајќи крајниците импакција и gidrosiringomieliyu, кој е забележан во 20-30% од случаите. Исто така видливи вентрален мозочното стебло компресија, кога е на располагање.

Позицијата на церебеларните крајници во 200 нормални луѓе и 25 пациенти со Chiari малформации тип 1 е даден во табела. 6-8. Маса. 6-9 покажува промени кои се јавуваат кога долната граница позиција претпоставува крајниците 2, наместо од 3 мм.


За разлика од горенаведените информации, долната граница позиција на крајниците, погоден за признавање на присуство на 1 Chiari тип малформации често укажуваат 5 mm.

миелографија

Лажно негативни резултати се забележани само во 6% од случаите. HF мора да помине до BZO.

КТ

Во врска со коска артефакти во КТ има ограничувања област BZO. Јачина истражување се зголемува кога се комбинираат со интратекална инјекција на HF (миелографија). Резултати: изоставувањето на крајниците и / или вентрикуларна проширувањето.

третман

Индикации за хируршки третман

Врз основа на фактот дека најдобри резултати се забележани во случаи каде што пациентите работат во рамките на првите 2 години по почетокот на симптомите, тоа е препорачливо за симптоматски пациенти, почетокот на хируршки третман. Асимптоматски пациенти може да се следи и управува подоцна, кога тие ќе имаат симптоми. Пациентите кои имале симптоми, не се менува со текот на годините, како што може да се забележи. Хируршки третман за нив е прикажан во случај на влошување на состојбата.

хируршки техники

Најчестиот вид на хирургија е декомпресија PCF (suboccipital kranioektomiya) со (или без) други интервенции (обично во комбинација со пластика и на грлото на матката ламинектомија TMO C1 до В2 или C3.

Пациентот лежи на стомак со ролки под градниот кош. Упатат носителите Тврда глава Mayfilda. На вратот е свиткан да се зголеми јаз помеѓу тилен коска и заден оковавам C1. Рамо повлечени надолу со помош на леплива лента. Еден хип треба да биде поставен на плоча (вреќа песок) и во случај да треба да се земе парче од фасција лата за пластика. Засек во средната линија на INION до &SIM- spinous процесот на C5. Ресецира коска погоре, за да BZO &СМС-нагоре и 3 cm &СМС-3 см во ширина. TMO autopsied Y-облик на инцизија и вивисецирале горниот дел од капакот. ВНИМАНИЕ: Chiari малформации со попречно синусите наоѓа обично се многу ниски (сепак тилен коска ресекција треба да се мали, акцентот треба да биде ставен на грлото на матката ламинектомија и ресекција BZO рабови, со цел да се елиминира компресија mindalin- крајниците компресија не се случува во задната кранијална фоса). Покрај тоа, прекумерната ресекција на окципиталната коска може да доведе до испакнати хемисфери на малиот мозок во резултат на дефект, кој е полн со дополнителни проблеми.

Направи пластична TMO надкостница или дел од фасција лата, за да се обезбеди доволно простор за крајниците и мозок медулата. Некои хирурзи исто така заврши работата тампонада врвот на IV-та комора на мускулите или тефлон дренажа siringomieliticheskoy цисти, доколку се присутни (фенестрација, обично преку внесување на локацијата на задниот корени, со / или без стентирање или бајпас) бајпас IV-та комора терминал ventriculostomy , за отворање на дупка Magendie, ако тоа е затворен).

Некои автори се препорачува да не се обидуваат да се отстранат адхезии помеѓу крајниците за да се избегне случајно оштетување на виталните структури, вклучувајќи ZNMA. Други препорачуваат претпазливи крајниците поделба, па дури и нивните биполарно коагулација процес, со цел да се намали нивниот обем.

Некои автори препорачуваат произведе transoral ресекција патека и odontoid процес во случај на вентрален компресија на мозочното стебло, бидејќи тие веруваат дека овие пациенти може да се јави влошување по декомпресија ќе бидат направени само PCF. Во врска со она што се покажа дека се јавуваат со промени се реверзибилни, посоодветно е да се генерираат интервенција во случај на влошување или прогресија на базиларната впечатоци МНР по декомпресија PCF.

оперативни сознанија

Види. Табела. 6-10. тонзиларна хернијација е достапен во сите случаи (по дефиниција) - најчесто се наоѓа на ниво Ц1 (62%). Во 41% од случаите се споеви помеѓу dura, арахноидалните и крајниците со оклузија и отвори Lyushka Magendie. Во 40% од случаите крајниците поделба се случува лесно.

Маса. 6-10. Оперативен наоди за Chiari тип 1 малформација (71 пациенти)
* Васкуларни аномалии: ZNMA се прошири или имал необична локација во 8 пациенти (ZNMA често се сведува на долниот раб на крајниците) - голем дурална венска лакуни хируршки компликации

По suboccipital kranioektomii плус C1-3 ламинектомија кај 71 пациенти (со пластична TMO 69 од нив) во ист пациент од 36 часа по операцијата смртта настанала како резултат на апнеја при спиење. Најчестите постоперативна компликација беше респираторна депресија (10 пациенти), обично во рок од 5 дена, често во текот на ноќта. Во оваа смисла, ние препорачуваме внимателно следење на здив. Други операции ризици: liquorrhea, импакција церебеларна хемисфера, васкуларни штета (ZNMA итн.)

резултатите од работењето

Пациенти со поплаки за болка обично добро реагираат на операција. Предоперативната слабост обично полошо третман, особено ако веќе имате мускулна атрофија. Чувствителност може да се подобри ако задните колони не е импресиониран, а дефицитот се должи на вклучување на само 'рбетниот таламусот трактати.

Roton смета дека главниот ефект на операцијата е да се спречи прогресијата на симптомите.

Најповолниот резултати се забележани кај пациенти со церебеларен синдром (подобрување од 87% без какви било последователни влошување). Фактори кои во корелација со лоши резултати: присуство на атрофија, атаксија, сколиоза, времетраењето на симптомите за повеќе од 2 години.

Маса. 6-11. Долгорочните резултати (69 пациенти, значи следење 4 години)
* Овие пациенти имале влошување на предоперативна ниво (без натамошно влошување) во текот на 2-3 години по operatsii- релапс се случи во 30% од пациентите со синдром BZO компресија и во 21% од пациентите со лезии на синдромот централна CMChiari малформација тип 2

Обично во комбинација со myelomeningocele (MMC), а поретко со прешлен затворениот разделување лакови (спина бифида ocsulta).

патофизиологија

Веројатно не се поврзани со истовремена фиксација СМ MMC. Повеќе од веројатно основните мозочното стебло дизгенезија со многу други развојни абнормалности.

клучни наоди

Опашка дислокација цервико-медуларен спој, мост, IV на третата комора, и мозок медулата. Амигдалата BZO наоѓа на или под него. Наместо вообичаените свиткување цервико-медуларен раскрсницата има деформација во форма на флексија.

Други можни заклучоци:

1. coracoid chetveroholmnoy виткање плоча

2. Отсуството на транспарентен партиција со зголемен mezhtalamicheskoy лемење, се верува дека недостатокот на транспарентност партиција се должи на некроза на ресорпција како резултат на GTF, а не вродени отсуство

3. слабо миелинизирани церебеларна Listi

4. GTF: тука е, во повеќето случаи

5. хетеротопијата (патолошки дислокација)

6. хипоплазија falx

7. mikrogiriya

8. дегенерација на јадрата на долниот кранијални нерви

9. Абнормалностите на коските:
А во цервико-медуларен крстосница
Б. асимилација на атласот
C. platibaziya
Д. базиларната Импресија
Е. Klippel-Feil деформитет

10. gidromieliya

11. Формирање на празнините во черепот

клинички манифестации

Манифестации поврзани со дисфункција на мозочното стебло и пониски кранијални нерви. Манифестацијата на болеста кај возрасните е ретка. Манифестации кај новороденото значително се разликуваат од манифестациите кај постарите деца. Новороденчињата се повеќе склони кон развој на брзо невролошко влошување со значителна дисфункција на мозочното стебло во неколку дена. Кај постарите деца, симптомите се развиваат постепено и ретко се гледа во толку лоша состојба.

наоѓа:

1. отежнато голтање (дисфагија неврогена) (69%). Експонати лоша исхрана, цијаноза по хранење, носната регургитација, должината на времето за хранење, акумулација на плунка. Фарингеален рефлекс често се намали. Повеќе силно изразено кај новороденчињата

2. напади апнеа (58%) се поврзани со оштетување на респираторниот стимулација. Почеста кај новороденчињата

3. стридор (56%) почесто кај новороденчињата е обично полошо на инспирација (за време на ларингоскопија видливи грабнувачот парализа и понекогаш предизвикува гласните жици) во врска со пареза Xth кранијални нерви. Обично се привремени, но може да оди во респираторен арест

4. аспирација (40%)

5. Горна слабост на екстремитетите (27%) кои можат да се движат во тетрапареза

6. опистотонус (18%)

7. нистагмус: особено надолни

8. слабо плаче или недостаток на тоа

9. слабост на мускулите на лицето

дијагностика

истражувањето kraniogramme

Тоа може да се види tsefalofatsialnaya нерамнотежа како резултат на вродени GTF. Образование празнини во черепот (наречен lukenschadel) е забележан во 85% од случаите (заоблени дефект во черепот со остри рабови, разделени со нерамна коска разгранување ленти). Тоа може да биде поставен мали внатрешни тилен Оток (скратен PCF), BZO пораст (70%) и издолжување на горниот лакови.

КТ и / или МРИ

• Клучни наоди
А во форма на буквата деформитет на мозок медулата *
Б. церебеларна "замолчени"
C. chetveroholmnoe фузија (клунот во облик на кривината во quadrigemina)
D. зголемени средно маса (mezhtalamicheskoe фузија) *
Е. издолжување / tservikalizatsiya медула
F. низок прилог церебеларна тенториумот

• придружни наоди
А. GTF
B. сирингомиелија во цервико-медуларен спој (фреквенција во согласност со употреба на НМР е 48-88%)
C. исклучен IV-та комора
D. церебеларна-медуларен компресија
Е. агенезија / дизгенезија на корпус калозум *

* Овие симптоми подобро оценети од страна на МНР

ларингоскопија

Се произведува во деца со стридор да се исклучи круп и други инфекции на горниот респираторен тракт.

третман

• Инсталирајте шант за корекција на GTF (ако шантот е веќе на располагање, да се провери неговото функционирање)

• Во неврогена дисфагија, стридор, апнеа, напади препорачува забрзување на декомпресија на задната кранијална фоса (задолжително во 18,7% од пациентите со МОС) - пред препорачува декомпресија секогаш е потребно за да бидете сигурни дека пациентот има функционална шант!

хируршка декомпресија

Напомена: лошата оперативни резултати кај новороденчињата се должи на фактот дека многу од невролошки наоди може да се поврзани со раѓање (nekorrektiuemymi) нарушувања, кои не може да се подобри декомпресија. Според друг поглед, хистолошките промени поради хронична компресија на мозочното стебло и поврзани исхемија, според тоа, забрзана декомпресија на мозочното стебло треба да се направи што е можно има кои било од следниве критични предупредувачки симптоми: неврогена дисфагија, стридор, апнеа напади.

Метод за чекорите на: Декомпресија на церебеларна крајниците обично со пластични TMO. Пациентот е поставен на неговата стомакот, вратот свиткани. Kranioektomiyu произведе suboccipital и грлото на матката ламинектомија, која треба да се достигне врвот церебеларна крајниците. Меѓу работ и BZO верува C1 обично може да се открие задебелена дуралната лигаменти компресирање на СМ. TMO отвори Y-облик на рез. При отворањето на дурата над доенчиња BZO бара претпазливост од тие имаат добро развиена тилен синус и може да има големо дуралната "езеро". Не обидувајте се да го оддели субјектот од крајниците на мозок медулата. Во случај кога постои голема празнина siringomieliticheskaya направи SYRINGA-субарахноидална шант.

Ако операцијата мора да стридор или мускулна пареза, кој празнење гркланот препорачува трахеостома (обично се привремени). Се бара внимателно набљудување на постоперативна дишење (опструктивна контрола и намалување на вентилација стимулација). Вентилатор прикажано на хипоксија и хиперкарбија.

резултати

Во 68% од случаите постои целосна или речиси целосна резолуција на симптомите. Во 12% од случаите постои помали или лесни резидуални невролошки дефицит. Во 20% од случаите нема подобрување. Во принцип, на новороденчето резултатите се послаби од оние на постарите деца.

Најчеста причина за смртта е респираторен арест (8 од 17 пациенти кои починале). Останатите случаи на менингитис / вентрикулитис (6 пациенти), аспирација (2) и билијарна атрезија (1).

Кога постоперативна следење на 7 месеци до 6 години, стапката на смртност од оперираните пациенти беше 37,8%.

Најважните прогностички фактори беа предоперативната држава, и брзината на невролошко влошување. Смртноста кај децата со кардио-пулмонална инсуфициенција, парализа на гласните жици и слаби раце за 2 недели по клинички манифестации беше 71%. А повеќе постепено влошување на смртноста е 23%. Најлошото индикатор на ефикасноста на хируршки третман беше билатерална парализа на гласните жици.

Други видови на Chiari малформации

Chiari малформација тип 3

Ретки. Тоа е најтешка форма. Офсет структури PCF со продори во малиот мозок BZO низ цервикалниот канал или на грлото на матката најчесто suboccipital encephalomeningocele. Обично не се компатибилни со живот.

Chiari малформација тип 4

Церебеларна хипоплазија без хернијација на малиот мозок.

Гринберг. неврохирургија

Сподели на социјални мрежи:

Слични

• Дијагноза на фетални аномалии. фетални малформации
• Дефекти во развојот на невралната туба. дијагноза на аненцефалијата
• Арнолд Chiari синдром. Повеќе вродени arthrogryposis фетусот
• Синдром Pfeiffer. Дијагноза и прогноза на синдромот на Pfeiffer
• Трисомија 18 синдром Едвардс. Асоцираните аномалии синдром Едвардс
• Синдром 4p. Triploidy кај фетусот
• Ако болката во грбот на грлото на матката-торакална бурзитис mezhostitom
• Сигнални патишта на малиот мозок. Аферентните патишта од периферијата на малиот мозок
• Сигнализација патека од малиот мозок. Пуркиниевите клетки на малиот мозок
• Синдром и упорни лактација аменореа. Синдром на Morgagni-Stewart-Морел
• Chiari малформација причини и симптоми, дијагноза и третман на болеста
• 'Рбетниот мозок
• Нистагмус
• Различни карактеристики neyrooftalmologicheskie
• Базиларната Импресија
• Причини за хидроцефалус
• Здравствени енциклопедија, болест, лекови, лекар, аптека, инфекција, извадоци, секс, гинекологија,…
• Болест е Graefe. Конгенитални окуларна апраксија или синдром на Cogan
• Синдром Budd Chiari, Chiari болест
• Аномалии craniovertebral транзиција
• Интернуклеарна офталмоплегија: симптоми, третманот, симптоми, причини