Синдром Budd Chiari, Chiari болест

На вториот се карактеризира со лезии на црниот дроб венули.

Budd синдром - Chiari - хепатална венска опструкција на одливот a. Дијагнозата се базира на резултатите ултразвук. Третманот вклучува терапија со лекови и мерки на поддршка за да се врати и одржување на проодност на венска (тромболиза, со примена на декомпресија шантови и долгорочна антикоагулантна терапија).

Причините на синдромот на Budd Chiari

Почеста кај младите лица - 20-30 години. Причината на болеста може да биде примарна воспаление на хепаталните вени, спонтано тромбоза, зголемување на коагулацијата на својствата на крвта, вродени аномалии.

Според некои автори, во развојот на оваа болест е важен место со оглед на токсични и алергиски фактори. Се карактеризира со делумна или целосна блок на хепаталните вени, хепатомегалија, постојат знаци на портална хипертензија, конгестивна систем на долната шуплива вена: хепато и спленомегалија, асцитес, хидроторакс, долните екстремитети едем, венски колатерали во кожата на стомакот, а понекогаш и назад. Процесот се вклучени и портата Виена, филијалите на кој се подредуваат организира нивниот kollagenizirovana tromby- ѕид, мазни мускулни клетки се хипертрофирани места. Тоа го прослави поразот на спленичната вена. Паралелно со забележани лезија вени реактивни промени во артериите како внатрешниот ѕид на giperelastoza задебелување и collagenization соодветните садови.

Причината на болеста во целина тромбофилија (во услови на миелопролиферативните болести leydenovskoy аномалии, итн), повеќе од 40% од случаите на хепатоцелуларниот карцином, и аномалии на вена (vena). Според клиничката пракса, ако не врши насочени пребарување, дијагноза е ретка.

Во западниот свет најчеста причина за тромбоза со опструкција на хепаталните вени и во непосредна близина на долната шуплива вена. Згрутчување на крвта обично се јавуваат како резултат на следните причини:

• Тромботични државата.
• Хематолошки нарушувања.
• Воспалителна болест на цревата.
• Болест на сврзното ткиво.
• Повреда.
• Инфекција.
• Тумор invatsiya хепаталните вени.

Понекогаш синдром Badtsa - Chiari синдром се манифестира за време на бременоста и открива претходно асимптоматски пореметување на коагулацијата.

Причините за васкуларна опструкција често остануваат непознати. Во Азија, Јужна Африка и се шири таков дефект како мембранозен опструкција (мембрана) на долната шуплива вена со надбубрег локализација, што е веројатно резултат на реканализација кај возрасните против позадина на претходната тромбоза или миокарден структурни дефекти (на пример, стеноза на вена) кај децата. Овој тип на опструкција се нарекува бришење gepatokavopatiey.

синдром Badtsa - Chiari синдром обично се развива во текот на неколку недели или месеци, со тенденција за формирање на портална хипертензија и цироза.

Симптоми и знаци на синдром Budd Chiari

Акутна опструкција (околу 20% од случаите) придружени со слабост, болка во десната квадрант на абдоменот merknem, гадење, повраќање, умерена жолтица, хепатомегалија болни и асцит. Често тоа се случува за време на бременоста. Фулминантната хепатална инсуфициенција со енцефалопатија е ретка. Аминотрансфераза серумот обично да достигне високи вредности.

Хронична опструктивна (развива со текот на неколку недели или месеци) може да биде асимптоматски додека се здобива со клинички значајни колено или се придружени со слабост, болки во стомакот и хепатомегалија. Оток на долниот дел од телото и асцит може да се развива како резултат на венска опструкција, дури и во отсуство на цироза на црниот дроб. Формирање цироза на црниот дроб може да предизвика проширени крварење, масивни асцит, спленомегалија, хепатопулмонален синдром или нивни комбинации. Комплетна опструкција на вена кава инфериор доведува до отекување на абдоминалниот ѕид, видливи вени во областа на нивната насока од папокот на ребрен маргина.

Палпација на црниот дроб мазна и болни.

Видео: Lіkarka, закачка ryatuvala на украинскиот voyakіv, ninі таа се бори за Zhittya

Во хронична форма клинички се прави разлика помеѓу три фази на болеста: 1-латентен, која може да трае со години. Во овој период, што тече sluggishly endoflebit хепаталните вени, кои постепено се развива во црниот дроб стагнација skleroziruyutsya- со атрофија на одредени области и регенерација и други хиперплазија. Слични промени се јавуваат во слезината. II - фаза на болеста се случува брзо. Натамошниот тек на болеста зависи од степенот на развој на колатерал. терминал III stadiya-. Во краен стадиум на болеста пациентите пријавени болка во горниот десен квадрант или епигастриумот, губење на тежината, слабост, треска, болки во проширувањето. Болеста е во сите случаи е постојано напредува, иако е забележан времетраењето на терминал за период до една година. Значително зголемување на знаци на портална хипертензија, кардиоваскуларни и хепатална инсуфициенција доведува до смрт.

Пациентите имаат болки во стомакот, асцит и хепатомегалија, но акутна хепатална инсуфициенција е ретка и жолтица се изразува на многу различни степени. Може да се открие знаци на портална хипертензија. Болеста е многу променлива, но 3-годишно преживување во хронична олицетворение е 50%.

Budd Chiari синдром Дијагноза

Дијагнозата обично е инсталиран со помош на доплер ултразвук или КТ скен со контраст (но радиолог секогаш треба да го пријавите конкретни потенцијални за клиничка дијагноза!). Венографија и промени во венскиот притисок може да се одреди нивото на опструкција. КТ карактеристика откривање хипертрофирана каудатус лобус на црниот дроб (се должи на фактот дека тоа има свои одлив патека во долната шуплива вена), но оваа функција е снимен само во 50% од пациентите. За разлика од повеќето случаи, портална хипертензија, протокот astsiticheokaya течност во акутна претставува ексудат. Да се ​​идентификуваат потенцијалните коморбидни состојби, во придружба на тромбофилија, спроведе соодветен скрининг.

Дијагнозата на синдромот на Budd Chiari

• Клиничките истражувања и лабораториски испитувања.
• Визуелизација на садови.

Видео: cranioplasty со синдром Chiari

Синдромот Бад - Chiari укажуваат на пациенти со хепатомегалија, асцит, цироза на црниот дроб или без објективни причини (на пример, злоупотреба на алкохол, вирусен хепатитис), или кога причината не може да се објасни.

Абнормалности во лабораториските тестови и фактори на ризик за тромбоза. Отстапувања во лабораториски тестови обично неспецифични и променлива. Дијагностика обично почнуваат со ултразвук Доплер, кои можат да бидат откриени на подрачјето на опструкција и да ја одреди насоката на протокот на крв. Магнет-но-резонантна ангиографија и КТ се прикажани во случаи кога ултразвук не е доволно податоци. Конвенционалната ангиографија (венографија и мерење на притисок со артериографија) се врши само кога планира терапевтска или хируршка интервенција. биопсија на црниот дроб се врши во ретки случаи чекор процесот за утврдување и предвидување на развојот на цироза на црниот дроб.

синдром Прогнозата Budd Chiari

Без третман, повеќето пациенти со комплетна венска опструкција умре во рок од 3 години. Болеста е многу променлива кај пациенти со делумна опструкција.

Budd Chiari третман синдром

• Супортивна терапија.
• Санација на проодноста и одржувањето на соодветна протокот на крв.

Третманот зависи од видот на тромбоза (акутна или хронична) и на тежината на оштетување. На основните атракција е: "третман на компликации, за истовар конгестивна на црниот дроб (на пример, обезбедување на венски колба)," спречување на ширење на тромб.

Агресивните интервенција (на пример, тромболиза, стентирање) кои се користат во акутна тромбоза (на пример, за 4 недели во отсуство на цироза на црниот дроб). Акутна тромболиза може да се раствори тромби, со можност за реканализација и декомпресија на црниот дроб. Радиолошки процедури вклучуваат ангиопластика, стентирање и портосистемски шант. Во присуство на мембрани во долната шуплива вена или стеноза хепатална вена е декомпресиран со перкутана транслуминална балон пластика со интралуминална стент кој го поддржува крв колби. Ако дилатација да се врати на црниот колба технички невозможно, надредениот transyugulyarny портосистемски шант (финти) или други хируршки анастомози декомпресија на црниот дроб. Пациентите со енцефалопатија портосистемски шантови не се преклопуваат, како што тоа води до влошување на црниот дроб функции. Со текот на времето, на шант може да се тромбозирани, особено кај пациенти со хематолошки заболувања.

За да се спречи повторување, обично бараат долгорочна антикоагулантна терапија. Кога фулминантната хепатална инсуфициенција, или декомпензирана цироза на трансплантација на црниот дроб е можно.

Во присуство на болка симптоми е пропишано аналгетици. Препорачливо е да се користат препарати кои поседуваат фибринолитичка активност (урокиназа, стрептокиназа).

Третманот на пациентите со синдром Budd Chiari

Во акутна текот на болеста се применуваат тромболиза со следните антикоагулантна терапија. Целта на терапијата е да се врати на протокот на крв во хепаталните вени. Во ретки случаи, може да се бара развој на акутна инсуфициенција на црниот дроб трансплантација на црниот дроб. Во хронична верзија на болеста, во прилог на други мерки, можно е да се разгледа можноста за антикоагулантна терапија, но на прашањата во прв план во врска со третманот на компликации како што се асцит и портална хипертензија. Во 30% од пациентите со асцитес од почетокот покажува отпорност на дејство на диуретици. Трансплантација на црниот дроб може да ветување поповолна прогноза од portocaval бајпас хирургија, но, исто така, има добар ефект transyugulyarnoe portooistemnoe стентирање со бајпас.