Акромегалија: клинички карактеристики, дијагноза и третман

акромегалија

Повеќе од 95% од акромегалија предизвикани од хормон за раст-секретирачки тумори на хипофизата. Во ретки случаи, тоа се случува во ектопична секреција somatoliberin главно карциноиди и панкреасот островче тумори. Смртноста кај пациенти со акромегалија е 3,5 пати повисока од просекот, а најчеста причина за смрт - кардиоваскуларни болести. Во своето потекло somatotropic аденом моноклонални. Тоа е утврдено дека причина за акромегалија е ГСП-субединица мутација Gspla лачат хормон за раст, што доведува до продолжена лачењето на хормонот за раст.

Клинички знаци на акромегалија:
• coarsening на цртите на лицето.
• проектирање на долната вилица и фронталниот синус.
• Зголемување на рацете и нозете.
• Хиперхидроза.
• микроглосија.

• Знаци на хипопитуитаризам.
• Дијабетес (10-25%).
• папилома вирус (што е прикажано на скрининг за полипи на дебелото црево).
• Хипертензија (25-30%).

• кардиомиопатија (50-80%).
• синдром на карпален тунел.
• апнеја при спиење (5%)

како Секрецијата на хормонот за раст пулсирање во природа, единствена дефиниција на нејзината висина се смета неинформативни. обично треба повеќе студии за дијагноза.

Инсулин како фактор на раст-1 (IGF-1) остануваат во крвната плазма за 1,5 пати подолго од хормонот за раст, и служи како одличен показател за основно скрининг тест за осомничени акромегалија. Зголемување на нејзиниот износ е речиси секогаш се потврдува дијагнозата. Кај пациенти со лошо контролиран дијабетес и неисхранетост се можни lozhnonizkie броеви на серумски ИГФ-1.

"златен стандард"За дијагноза се смета за тест за толеранција на глукоза во својата голтање (кога се користи хемилуминисцентен анализа). Во здрави индивидуи, концентрацијата на хормонот за раст е под 1 g / L на 2 часа по администрација на 100 g декстроза (гликоза).

Хормон за раст-секретирачки тумори понекогаш и синтетизира пролактин, така што жените можат да се третираат симптомите на хиперпролактинемија и само слаби знаци на акромегалија. Оваа комбинација на секреција на различни хормони може да се најде во неколку години. Прво, пациентот има висока концентрација на пролактин, неколку години подоцна почнува прекумерна синтеза на хормонот за раст.

Посебно внимание треба да се посвети на идентификација на кардиоваскуларни болести, бидејќи тие се главната причина за смрт кај овие пациенти. Овие пациенти се изложени на зголемен ризик за ширење на полипи на дебелото црево со можни малигнитет, што исто така влијае на животниот век. Во контекст на ова, пациентите треба да се подложат на колоноскопија на секои 3-5 години, додека некои попрецизни податоци ќе бидат достапни. Во моментов не е јасно дали треба да се, исто така, спроведе повеќе темелно скрининг за рак на други сајтови, вклучувајќи дојката, белите дробови и простатата.

Видео: Невропатија периферните нерви. Клиника, дијагностика и третман на основите

акромегалија третман

Главните цели третман акромегалија Се состои во ублажување на симптомите, намалување на големината на туморот, нормализација на нивото на IGF-1 и хормонот на раст, и спречување на растот на туморот. Дрога третман на акромегалија има стекнато посебно значење, бидејќи тоа стана очигледно недостатоци на радиотерапија и хирургија.

Од најефикасните лекови - аналози соматостатин. Употребата значително променети октреотид третман на акромегалија, намалување и нормализирање на IGF-1 на 90 и 65% од пациентите, соодветно. Октреотид генерално се администрира p / 3 пати на ден. На ФДУ препорачува продолжен форма (Sandostatin Lar *) од страна на интрамускулна инјекција 1 време месечно.

Долгорочно набљудување на пациенти, добивањето на соматостатин аналози покажале дека со текот на времето, не постои зависност и губење на чувствителност на лекови (тахифилакса). Намалување на големината на туморот е забележана кај 50% од пациентите, иако во повеќето случаи тоа се намалува за помалку од 50%. Најчестите несакани ефекти поврзани со нарушувања во гастроинтестиналниот тракт - дијареа, абдоминална болка и гадење. Во повеќето сериозни несакани ефекти - холелитијаза, кој се јавува кај 25% од пациентите.

Одржувањето на овие пациенти е иста како онаа на холелитијаза во tselom- потребата за следење на ултразвук таму. Извештаи за користењето на соматостатин аналози во текот на бременоста се уште е многу мал.

нормализација износот на IGF-1 пациенти кои примаат допамински агонисти, се јавува само во 10-15% од случаите, и, најверојатно, со тумори на хипофизата лачат хормон за раст, и пролактин. Операцијата се препорачува кога тумори и микроаденоми ограничени седло turcica, со позитивен исход на 90%. Сепак, кај пациенти со работа акромегалија макроаденоми има ефект од најмалку 50%. Но, дури и во овој случај се должи на намалување на обемот на туморот обично се случува подобрување на клиничките симптоми и намалување на ИГФ-1.

терапија со зрачење речиси секогаш помага да се намали големината на туморот и намалување на содржината на хормонот за раст, но често не се нормализира износ на ИГФ-1. Поради ниската ефикасност, со висок ризик од хипопитуитаризам и недостаток на информации за далечински ефекти врз невропсихијатриски функција радиотерапија треба да се користи само ако отпорност на други третмани. Радиохирургија (гама нож) претставени на највисоко достигнување во оваа област, но обемна студија на ефикасноста и долгорочната безбедност се уште е многу мал.

Најважните најновите откритија во третманот на акромегалија Имам стане нов антагонист на рецепторот на хормонот за раст. Оваа рекомбинантен изменета на хормонот за раст молекула во комбинација со полиетилен гликол кој го спречува димеризацијата на хормонот за раст рецептор. Во клиничката пракса, IGF-1 содржината на крвниот серум во нормала во повеќе од 90% од пациентите, иако концентрацијата на хормонот за раст, извлечена од хипофизата, се зголеми за една третина. Оваа подготовка (pegvizomant) моментално препорачува од страна на поткожно инјектирање волумен од околу 1 ml.