Акромегалија и гигантизам. диференцијална дијагноза

Видео: Болести кои го менуваат изгледот. Која е дијагнозата

Акромегалија треба да се разликува од pachydermoperiostosis, Paget-ова болест и синдром Bamberger-Marie (см. Подолу).

акромегалија Третманот треба да бидат интегрирани и врши во поглед на формата, чекори и фази на активноста на болеста. Тој е насочен првенствено на намалување на серумски нивоа на хормонот за раст од страна на потиснување на деградација или отстранување на активни хормон за раст-секретирачки тумор, која се постигнува со помош на радиолошки, хируршки, фармаколошки терапии и нивна комбинација. методот на избор на лекување и е соодветна за да се спречи развој на компликации. Ако има компликации поврзани со губење на функцијата на тропско хипофизата, повреда на функционалната активност на различни органи и системи значи поврзани со третманот, корективни невролошки, ендокриниот и метаболни нарушувања.

Од најчестите методи на лекување на болести вклучуваат различни видови на надворешно зрачење (радиотерапија, mezhutochnogipofizarnoy полето за текст-во-терапија, протонот зрак зрачење на хипофизата). Поретко се користи во имплантација на радиоизотопи на хипофизата - злато (198Au) и итриум - да се уништат клетките на туморот, како и тумор cryosurgery со течен азот. ирадијација на хипофизата индуцира периваскуларно хијалиноза се случуваат во 2 или повеќе месеци по изложеност. зрачење на протон зрак на хипофизата е најмногу ветува помеѓу горните методи (во доза од 45 Gy до 150 Gy во зависност од обемот тумор). Зрачењето што е прикажано во активна фаза на акромегалија и недостаток на визуелна и брзиот развој на невролошки пореметувања, изрази cephalgic синдром, како и со неефективноста на пред операција или контраиндикации него.

Индикации за хируршки третман е значително се прошири. Ако тумор на хипофизата е мал и не се прошири надвор од седло, начинот на избор е селективен transnasal transsphenoidal простатектомија, која обезбедува директен ефект на тумор на хипофизата со минимална штета на околните ткива. Компликации поврзани со хирургија (liquorrhea, менингитис, крварење) се ретки (помалку од 1%). Со значителни количини на тумор на хипофизата развојот и ekstrasellyarnom простатектомија врши transfrontal пристап. Индикацијата за оваа операција е прогресивна загуба на видното поле, невролошки нарушувања, упорни главоболки, како и сомневање на малигнен тумор.

На почетокот на знаци на клиничка ремисија се однесува исчезнувањето потење, намалување на дебелина skinfold и големината на мекото ткиво, намалување на едем, нормализација на крвниот притисок и метаболизмот на јаглени хидрати. Објективен критериум за соодветноста на третманот е да се намали нивото на хормонот за раст во крвниот серум, загубата на оригиналната парадоксално чувствителност на хормонот за раст tireoliberinu, Л-допа, Parlodel. Опишан методи се соодветни само за контрола на лачењето на хормонот за раст кај пациенти со акромегалија, формираат хипофизата. Позитивен ефект на изложеност забележани во 60% од случаите. Намалување на нивото на хормонот за раст во крвта, и ремисија на болеста обично се забележува по 1-2 години по зрачење. Во случај на операција, позитивниот ефект се откриени многу порано. Најдобра опција во овој случај е комбинација на хирургија проследено со радиотерапија.

Поимот на централно потекло на акромегалија придонесе за вовед во клиничката пракса на лекови кои селективно влијае на одредени мозочни моноаминергичен системи и корективни somatotropic секреција. Е опишан позитивен ефект во акромегалија и блокатори (фентоламин) и antiserotoninergicheskih лекови (ципрохептадин, метисергид).

На позитивен ефект на допаминергичната рецепторот во стимуланси болест (L-DOPA, апоморфин, бромокриптин и неговите аналози - abergin, перголидот, norprolak). Најмногу ветува на лековите во оваа серија е Parlodelum (2-бромо-а-ergocryptine, бромокриптин) - полусинтетски ергот алкалоид кој поседува селективен, со долго дејство блокирање somatotropic секреција. Нормално дрога промовира ниво на хормонот за раст на крв, а во акромегалија, според различни автори, околу 40-60% од случаи постои една парадоксална одговор на администрација на лекот, која е изразена во значително намалување на нивото на хормонот за раст. Манифестацијата на оваа појава е поврзана со промени во активноста на рецептор аденоматозна клетки што е карактеристика на хипоталамо форма акромегалија.

Примена Parlodel подобрува клиничката состојба и реставрација на оштетените функции во корелација со нормализирање на биохемиски и хормонални параметри. Под влијание на Parlodel што предизвикува реверзибилна блокада на хиперсекрецијата на хормонот за раст, зголемување на бројот на електрон-густи гранули во цитоплазмата на клетките на туморот и кршење на егзоцитоза, што покажува дека промените во секрецијата на хормонот, не синтетички Способноста на туморските клетки.

Пред третманот треба да се утврди степенот на чувствителност на дрога, од страна на една администрација на 2.5 mg (1 таблета) Parlodel.

Намалување на серумски нивоа на хормонот за раст од 50% или повеќе од основната линија во рок од 4 часа по ингестијата е критериум за нејзината ефективност во следните долгорочна употреба. Почетна доза - 2,5 mg, со постепено зголемување. Parlodel воведена по 6 часа (4 пати на ден), по оброк. На оптимална терапевтска доза е 20-30 mg на ден. Во ефикасноста на терапијата не е под влијание на почетното ниво на хормонот за раст, пред-третман и пол и возраст разлики. Со продолжена употреба може да ја носи ознаката "бегство" синдром, т. Е. загуба на чувствителност на дрога, која бара поголема доза или промена во третманот.

Употреба на дрога во присуство на чувствителност што е прикажано во комбинација со рутински методи на лекување. Parlodel препорачува како предоперативна подготовка, како и во периодот по завршувањето на терапијата со зрачење пред клиничкиот ефект на зрачење. Како монотерапија може да се користи со неефикасноста или контраиндикации за рутинските методи на третман на акромегалија. Во овој случај, терапијата Parlodel треба да се администрира за живот, бидејќи дури и со долготрајна употреба на лекот води кон нејзиното укинување повторното зголемување на нивото на хормонот за раст и ја влошуваат болеста.

Ветувајќи средства со кои ќе го контролираат somatotropic секрет во акромегалија, на соматостатин, но на краток рок на траење на своето дејствување го ограничува широка клиничка употреба на лекот. Во моментов има соматостатин аналози со времетраење до 9 часа. Воведувањето на продолжен форми на соматостатинот ќе овозможи ефикасна корекција на физиолошките функции во форма на хормонот за раст поврзани со хиперсекреција на хормонот за раст. Во моментов, се користат следниве соматостатин аналози: октреотид (200-300 мг / ден), октреотид депо - Sandostatin-Lar (3-30 mg / m 1 пати во 28 дена), интраназална форма октреотид (500 ug / ден).

Симптоматска терапија за акромегалија првенствено е поврзан со корекција на постојните ендокриниот и соматски заболувања.

Од дијабетес Акромегалија се карактеризира со изразен отпорност на инсулин, тоа е подобро да се користи на орални хипогликемични агенси, по можност од групата од бигваниди. Во присуство на секундарен хипотироидизам, надбубрежната жлезда, гонадите врши дополнителната хормонска терапија за замена.

NT Starkov

Сподели на социјални мрежи:

Слични