Гигантизам и акромегалија: разликите

Третман е намалена за отстранување или уништување на аденом.

Многу клетки секретирачки аденоми на хормонот за раст (GH), содржат мутиран y5belka форма која ја активира аденилат циклаза. Вакви клетки лачат хормонот за раст дури и во отсуство на хормонот за раст-ослободувачки хормон (GRRG). Исто така, опишани случаи на ектопична секреција GRRG тумори.

Знаци и симптоми на гигантизам и акромегалија

Хипофизата гигантизам. скелетни стапка на раст и максимално зголемување реален раст, но коска речиси и не се деформира.

Акромегалија. За акромегалија резултати во хиперсекреција на хормонот за раст, со почеток во 20-40-годишна возраст. Промени преглед, пациентите треба да се зголеми големината на прстени, ракавици и чевли. Го следи текот на болеста му помага на пациентот фотографии направени во различни времиња.

Кај возрасни пациенти со акромегалија тело покриено со груба коса, кожата е задебелена и често има темна боја. Растот на долната вилица предизвикува неговото проширување и интерденталните простори издаденост. Јазикот е често зголемен и ја зајакна својата виткање. Со текот на времето, тие растат 'рскавицата ребра, што го прави барел во облик на изгледот на градите. 'Рскавицата на зглобовите доста рано реагира на вишокот на зголемувањето на бројот на ГХ со можна некроза и ерозии. Пациентите често се жалат на состојбата на зглобовите и дегенеративни случаи се јавуваат артритис, што доведува до инвалидност.

Поради компресија на нервите во непосредна близина фиброзно ткиво пролиферација и endoneurial влакна често развиваат периферна невропатија. тумор на хипофизата често предизвикува главоболки. Срцева болест се јавува кај околу 30% од пациентите, и двојно поголем ризик од смрт од овие болести. Скоро 30% од пациентите кои страдаат од хипертензија. На ризикот од рак, особено гастроинтестиналниот тракт, се зголеми за 2-3 пати.

Кај некои жени со акромегалија развие галактореа, обично на позадината на хиперпролактинемија. Сепак галактореа може да се случи со вишок на хормонот за раст сам, бидејќи ја поттикнува лактацијата. Кај пациенти со GH-секретирачки тумори често намалена секреција на гонадотропини.

Видео: Разликата во гигант полжави Тимот за оценување (. Лат Achatina fulica) од arhahatiny (Archachatina marginata)

Дијагноза на гигантизам и акромегалија

Дијагнозата може да се постави врз основа на карактеристични клинички знаци. Толеранција на гликозил обично се скршени, и фосфат серумските нивоа малку зголемена.

Ако постои сомнение за акромегалија, треба да се утврди нивото на ИГФ-1 во серумот. Обично, тоа е значително зголемен и колку помалку Сам од висината на GR, нејзината дефиниција - најлесен начин за да се оцени ГХ хиперсекреција. Вие исто така може да се оцени како одговор на третманот со нивото на ИГФ-1.

ниво на хормонот за раст во плазмата во одредувањето на радиоимуноесеј, обично покачена. Крв за нејзината дефиниција треба да се зема пред појадок (во базалните државата). Транзиторно зголемување на нивото можно и нормално, и тоа треба да се разликува од абнормален хормон хиперсекреција. Кај пациенти со покачени нивоа на хормонот за раст се оцени степенот на опаѓање под дејство на оптоварување со гликоза (Стандард за тест). Сепак, резултатите од ова испитување се зависи од начинот на определување на GR и на границата меѓу нормални и патолошки реакција, различни автори се дефинира поинаку. Во здрава личност по приемот <2 нг/мл (предельная концентрация <75 г глюкозы )уровень ГР в течение 90 мин. снижается менее чем на 2 нг/мл (за точку разграничения часто принимают величину <1 нг/мл). По базальному уровню ГР судят также о реакции на лечение.

За откривање на тумори со помош на КТ или МРИ на главата. Ако не се најде тумор, ние мора да се претпостави постоење на туморот надвор од централниот нервен систем, кој произведува големи количини на ектопична GRRG што предизвикува прекумерно лачење на хипофизата хормон за раст. Зголемено ниво на плазма GRRG потврди оваа дијагноза. Огништето ектопична производство GRRG прво треба да се бара во белите дробови и панкреасот.

Третманот на гигантизам и акромегалија

• Хирургија или терапија со зрачење.

Обично е прикажано аблативни терапија -hirurgicheskaya операција или зрачење. Во склопот на метод - transsphenoidal ресекција, но во различни клиники може да користат различни пристапи. Користење stereotaxic инструмент се озрачени ултра тековната напон на кој хипофизата имаат околу 5000 cGy. Сепак, нивото на хормонот за раст, а потоа може да останат покачени за многу години. Зрачењето со брзо протони (висока честички) обезбедува апсорпција од страна на хипофизата-доза. Неколку години по зрачење често развиваат хипопитуитаризам. Од зрачење штета зрачење сумираше протонски зрак не може да се врши по вообичаените во-зрачење.

Ако нивото на хормонот за раст за време на тест на толеранција на глукоза, и концентрацијата на IGF-1 следниве зрачење е намалена во нормала, хируршко отстранување на тумори обично води до наплата. Ако еден или двата од овие индикатори остануваат покачени, тоа обично бара понатамошно лекување.

Кога контраиндикации за хирургија и радиотерапија, нивната неефикасност или заостануваат ефектот на радиотерапија се користи дрога. Во такви случаи, n / k се администрира соматостатин аналоген октреотид на дози во опсег од 0.05 до 0.15 mg на секои 8-12 часа. За оние пациенти кои имале операција или зрачење не се ефективни, октреотид инхибира лачењето на хормонот за раст. Неколку пациенти со значително намалување на нивото на хормонот за раст може да се постигне со доделување на нив бромокриптин мезилат (1,25-5,0 mg орално, два пати на ден), но тоа е помалку ефикасен од соматостатин аналози.

Што е прикажано дека во акромегалија pegvisomant GH рецептор блокатор attenuates ефектите на хормонот за раст и го намалува нивото на IGF-1, без значително зголемување на големината на тумори на хипофизата. Овој препарат се користи во случај на делумно или целосно неосетливост на соматостатин аналози.

Видео: Најголемите и страшни луѓе во споредба со другите гиганти