Третман на јувенилен дерматомиозитис. Outlook

Сите деца со јувенилен дерматомиозитис треба да се користи дури и во зима sunscreens (без пара-аминобензоична киселина) за да обезбеди максимална заштита од ултравиолетовите А и Б. Примање на витамин Д во дози пресметани врз детето на телесната тежина, диета и со доволен степен на намалување на калциум остеопенија и фрактури фреквенција.

медицински терапии врши според упатствата на искусен педијатриски ревматолог. Кога светлината сам кожни манифестации, во отсуство на имунолошки и серолошки доказ за активна болест и нивните роднини боја слепило може да се администрира хидроксихлорокин (максимална доза на - 5 mg / kg / ден) или ниски дози (околу 1 mg / kg / ден) на кортикостероиди внатре. Да не го пропушти почетокот на уништување на мускулите, треба внимателно да ги следи овие деца, периодично проверување својата мускулна сила и утврдување на нивото на имунолошкиот параметри и мускулите ензими во серумот. Нови епидемии на мускулите лезии можат да бидат откриени од страна на МНР.

Со минимален пораз мускулите доволно често пропишува кортикостероиди внатре (преднизон во доза од 1-2 mg / kg / ден). Меѓутоа, брзиот активноста на мускулните ензими нормализација користење периодични интравенски метилпреднизолон. Дополнителна терапија е неопходно и кога остануваат покачени воспалителни ги параметрите (процент на CD19 Б-клетки, неоптерин нивоа и vWF антиген). За да се избегне гастрични крварења обично се пропишани и инхибитори на гастричната секреција на киселина. Прво, за 3 дена врши интравенска пулс терапија со кортикостероиди (метилпреднизолон 30 mg / kg / ден, но не повеќе од 1 g / ден) - тогаш метилпреднизолон администрира помалку често (3 до 1 пати неделно) се додека не се нормализира индикатори воспаление . Помеѓу интравенски метилпреднизолон пациентот треба да добијат дневни ниски дози (0,5 mg / kg / ден) преднизон внатре.

ако лабораториски параметри намалена побавен отколку што се очекува, можно е да се додаде метотрексат (15-20 mg / m2) во комбинација со фолна киселина (1 mg на ден). Во отсуство на метотрексат метилпреднизолон и циклофосфамид ефект понекогаш се користи во доза од 500 mg / m3. Имуносупресија може да резултира со намалување на нивото на IgG (< 300 мг%), и в этих случаях для предотвращения инфекций внутривенно вводят иммуноглобулин (0,4 г/кг в месяц).

високи дози имуноглобулин Првиот може да го намали кожата симптоми, но не е јасно дали овој ефект врз целокупниот тек на болеста. Во тврдоглав случаи, понекогаш е добро да циклоспорин, која може да ја ослабне takde основно кожни манифестации на болеста. Инхибитори на TNF-алфа во хронични заболувања се помага да се надминат вкочанетост.

на дисфагија се користи мека храна или хранење назогастрична сонда до третман не се врати респираторна заштита. Во ретки случаи, тоа е потребно да се прибегне кон вентилатор и трахеостомија или дури и екстракорпорална мембранска оксигенација. Широка васкулитис GIT може да се меша со апсорпција на хранливи материи и лекови. Во овие случаи, тоа е потребно парентерална исхрана и интравенска администрација на терапевтски лекови. оштетување на бубрезите поврзани со исфрлањето на големи количини на креатинин, елиминирање инфузиона терапија.

Физиотерапија и работна терапија во раните фази болест Таа обезбедува пасивно растегнување на мускулите, и по елиминацијата на активно воспаление помага да се опорави својата сила и опсег на движење. Одмор во кревет не е прикажана - вертикална положба на телото помага да се зачува густината на коските. Психолошки проблеми се однесуваат на ограничување на движењето, се надминат со помош на социјалните работници.

Главната компликација е често е аспирациона пневмонија, поврзани со непризнаени оштетено голтање течна храна. на дебелото црево инфаркт може да доведе до перфорација и смрт. Кортикостероидите може да се влоши нарушувања на централниот нервен систем, пројавената депресија и промени на расположението.

Веќе во времето на дијагноза околу 20% од пациентите кои се фокуси на калцификација, која е лош прогностички знак. Очигледно, ова се должи на хронична текот на болеста и е поврзан со доцен почеток на третман или со несоодветна потиснување на воспалителниот процес. Калциум во форма на кајмак вложив во поткожното ткиво и fastsiyah- овие седименти може да се распушти, но понекогаш служи како фокуси на инфекција (најчесто - на стафилокок), што може да доведе до сепса и смрт. Активни терапија започна веднаш по дијагноза, ја намалува инциденцата на оваа компликација, повеќе од 10% од случаите на хроничен јувенилен дерматомиозитис развиваат делумна липодистрофија. Таа, исто така е поврзан со алели на TNF-a308A и се карактеризира со:
1) атрофија на масното ткиво во екстремитетите, што ги прави премногу мускулест изглед;
2) acanthosis nigricans;
3) слабоста на стомачните мускули од стомакот испакнати;
4) нарушувања на јаглени хидрати и метаболизмот на мастите.

во девојки menstruatsii- може да се прекине ако болеста почнува пред пубертет, можно е неплодност.

до воведувањето на терапија со кортикостероиди 30% од болните деца загинаа, а уште 30% стана со посебни потреби. Во моментов стапката на смртност е околу 1%. Иако јувенилен дерматомиозитис припишува на хронични болести и последиците од постојана васкуларна инфламација се знае многу малку. Активна имуносупресивна терапија се намали периодот на изречена симптоми од 3,5 до помалку од 1,5 години.

За разлика од многу возрасни со воспалителна миопатија, кај деца со јувенилен дерматомиозитис, очигледно, можат да бидат обновени нормални крвни садови и мускулите, но биопсија резултати во долгорочен период на болеста се уште чека на својата анализа. Дали делумна липодистрофија морталитетот во зрелата возраст се непознати. Генерално, новите начини за следење на воспаление и повеќе активни терапија значително подобри прогнозата за оваа болест.