Фетален хидропс во бременоста: не се имуни, причини

Фетален хидропс - генерализиран едем или anasarca, кој беше откриен од страна на антенатална ултразвук. Тоа може да биде манифестација на многу болести. Dropsy поделена на имунолошкиот систем и preimmune. Имунолошкиот варијанта е почеста во земјите во развој, а неимуни - во развиените земји. Според S.L. Warsof et al. (1986) односот на не-имунолошки хидропс е ​​имун до 9: 1.

Имуниот фетален хидропс

Најмногу студирал имунолошки причина за фетален хидропс - бремености на Rh-позитивни фетусот Rh-негативни мајка, осетливи за време на претходната бременост или трансфузија. Антитела на Резус позитивни црвени крвни клетки, е имуноглобулин G (IgG), да помине низ плацентата и да ги уништи феталните црвени крвни клетки, што доведува до анемија, и едем. Ова беше прв пат опишана од П. Левин во 1941 година на првата бременост со Rh-негативни мајка се случува и сензибилизација уште. Кога се јавува поделбата плацентата на фетусот мајката на протокот на крв во крвотокот, проследено со сензитивност.

Во текот на породувањето, мајката на сензитивност може да предизвика други настани - плацентарна абрупција, надворешна ротација на нога и амниоцентеза. Во следните бремености феталните црвени крвни клетки се уништени од страна на антитела на мајката (IgG), кој поминува низ плацентата. Во благи случаи, раѓањето на фетусот се анемија, хемолитична болест на новороденото, а во потешки - фетален хидропс. Кога висок титар на антитела за откривање на фетален хидропс на раната бременост.

Rh имуноглобулин воведен во клиничката пракса во 1966. Во текот на изминатите 40 години, како резултат на темелно имунизација на сите Rh-негативни мајки по породување и абортусот стапка на имунолошкиот хидропс фетусот постојано се намалува. Меѓутоа, во земјите во развој, Rh isoimmunization останува најчеста причина за фетален хидропс.

Во моментов, смртноста од имунолошкиот хидропс на фетусот е многу ниска. Третман - се повторува кордоцентеза, проценка на фетален хемоглобин и интраутерина трансфузија на Rh-негативни крв.

Понекогаш имунолошкиот хидропс резултати од имунизација со други антигени на црвените крвни клетки, во прилог на антигенот на Rh D. Тие вклучуваат мали крвна група антигени со, Кел, FY, К. и Дафи, кој може да предизвика хемолиза.

Во Велика Британија, на сите бремени жени одат на серолошки скрининг при земање на сметка, а потоа анализата се повторува во 28 и 36 недели од бременоста. Слично на тоа, не се вакцинирани жени анти-Д имуноглобулин е спроведено во регистрација на фаќање и 28 и 36 недели од бременоста. Ако има isoimmunization периодичноста следење титарот на антитела се определува според нивното ниво и стапката на промена.

Не-имунолошки фетален хидропс

Кога не се имуни на хидропс фетална смртност е повисока. Причините за тоа се различни, и секогаш има нови сознанија во литературата.

Предизвикува не-имунолошки фетален хидропс

хромозом

• синдром и други trisomies Дауновиот
• Тарнеров синдром
• мозаицизам
• Транслокација + 18q, 13q;
• triploidy

кардиоваскуларни

• анатомски дефекти
• тахиаритмија
• Вроден срцев блок
• кардиомиопатија

хематолошки

• Алфа-таласемија
• артериовенски анастомози
• васкуларна тромбоза
• конгенитална леукемија

инфекција

• парвовирус
• цитомегаловирус
• Toxoplasma
• сифилис
• херпес
• рубеола
• лептоспироза

Матични плочи

• дијабетес мелитус
• прееклампсија
• тешка анемија
• хипопротеинемија

хондродисплазија

• Tanatofornaya џуџест раст
• кршливи коски
• Ahondrogenez
• хипофосфатазијата

bigeminal бременоста

• синдром на трансфузија помеѓу близнаци
• Akardialnaya близнаци

конгенитална тумори

• Централниот нервен систем, на генитоуринарниот систем, гастроинтестиналниот тракт, белите дробови, црниот дроб, плацентата
• Sacrococcygeal тератом
• туберозна склероза
• sympathicoblastoma

Вродени грешки на метаболизмот

• мукополисахаридоза тип VII
• Гоше ганглиозидоза болест
• Недостаток на неураминидаза
• Феталната-клеточна болест тип I
• болест е Morquio

Дијагноза на овие услови:

• мајка серолошки скрининг за да се идентификуваат основните причини;
• Ултразвучно скенирање со цел наоѓање на главните анатомски дефекти;
• ако е потребно - амниоцентеза или кордоцентеза;
• во некои случаи дијагнозата се воспостави само кога испитувањето обдукција.

вирусни инфекции

За време на бременоста, многу вирусни инфекции се манифестираат фетален хидропс. Најчесто тоа е парвовирус Б₁₉.

Видео: д-р Елена Berezovskaya - нон-имунолошки фетален хидропс

Мајката, ова е ретка вирусна инфекција е често асимптоматски, но може да имаат треска, што не надминува 39 Ц, и / или артралгија прст зглобовите, колената или зглобовите. Parvo на репликацијата на вирус главно се одвива во клетките на прекурсор на коскената срцевина на црвените крвни клетки, што резултира во хемолитична анемија овошје и понекогаш да се апластична криза, фетален хидропс, која може да биде само-ограничувачки. Кога намалување на анемија прикажува Послабиот dropsy. Пациенти кои имаат намалување на бројот на, како што се на еритроцитите прогениторни клетки, српеста анемија и таласемија, фетална смрт се случува.

Според проспективни студии со парвовирусна инфекција во₁₉ Жените почесто раѓаат нормално здраво дете. Трансплацентарна фреквенција пренос е 25-33%, инциденцата на фетална загуба - 1,66-9%. Кога бременоста е помалку од 12 недели, инциденцата на инфекцијата е поголема по 20 недели се намалува. Дијагностицирани со серолошки одредување на нивото IgM и IgG кај мајката. Позитивни IgM и IgG негативна точка на свежо инфекција. Сепак, виремија е минливо и хидропс во фетусот може да се развие во 3-12 недели по инфекцијата на мајката, серолошки тестови се бескорисни. Во овие случаи, вирусот е потврден од страна на полимераза верижна реакција (PCR) со дополнителни засилување со внатрешните прајмери ​​од амнионската течност. А Компаративната студија на резултатите од серолошка студија за мајчиниот серум, крв од папочна врвца и амнионска течност PCR и / или хибридизација на самото место. 95% се изјасниле позитивно резултат за интраутерина фетална трансфузија на крв.

фетален хидропс предизвика други вирусни инфекции, ако тие се развиваат хемолиза, - мали сипаници, coxsackievirus, tsitomega-lovirus, рубела, херпес и сипаница.

фетален хидропс предизвикуваат опортунистички инфекции, како што се сифилис, токсоплазмоза и лептоспироза.

дефекти во црвените крвни клетки

Алфа таласемија - честа причина за фетален хидропс во областа на Југоисточна Азија, каде распространета болест.

Дијагнозата се базира на тестови на крвта на фетусот. Прогнозата на алфа таласемија е полошо отколку во други причини за не-имунолошки хидропс. Единствениот избор - се повторува трансфузија на крв за фетусот.

Конгенитални сфероцитоза, elliptotsitoz, српеста болест или други дефект на црвените крвни клетки, што резултира во хемолиза, предизвикува фетален хидропс. Опишан е ретко генетско пореметување на еритроцитите протеини, се манифестира повторувачки dropsy. Тоа претставува нуклеотидна супституција во генот за бета-спектрин еритроцити. Други причини - вродени апластична анемија и леукемија.

кардиоваскуларни заболувања

Конгенитални малформации на срцето и крвните садови, што доведува до слаба ткивна перфузија, како и во Ајзенменгеров синдром, транспозиција на големите крвни садови и вроден срцев блок, кардиомиопатија, предизвика срцева слабост и фетален хидропс.

хромозомски абнормалности

Трисомија 21 (Даунов синдром), трисомија 18 (Едвардс синдром), Трисомија 13 (синдром Patau), Тарнеров синдром и мозаицизам може да се покаже фетален хидропс. Други хромозомски абнормалности некомпатибилни со животот, како што се polyploidy и triploidy манифестира фетален хидропс.

феталниот хондродисплазија

Е опишан комбинација на фетален хидропс и неговите коска дефекти - tanatofornaya џуџест раст, osteogenesis imperfecta, хипофосфатазијата и ahondrogenez.

bigeminal бременоста

Со фетален хидропс синдром води трансфузија меѓу близнаци. Третман - amnioscopy ласерски аблација поврзување садови.

Причината може да биде присуството на dropsy akardialnogo близнак третман - намалување на не-одржлива фетусот.

мајката причини

фетален хидропс предизвика тешка анемија, хипопротеинемија и неконтролиран дијабетес кај мајката.

Вродени грешки на метаболизмот

Ова е ретка ензимски нарушувања, што доведува до неисправен метаболизам. Најчестата болест кои се опишани во литературата, придружени со повторувачки фетален хидропс - мукополисахаридоза тип VII - недостаток на ензимот бета-глукуронидаза.

Други ретки болести:

• доенчиња Gaucher-ова болест;
• болест 1-клетка;
• GML-ганглиозидоза, sialidosis (неураминидаза дефицит);
• A мукополисахаридоза тип IV (Morquio болест тип А).

Во сите овие болести, прогнозата за фетусот лошо.

идиопатска

И покрај детално истражување по кордоцентеза, причината за фетален хидропс не се дијагностицира во речиси 15% од случаите. Во литературата се опишува случаи на повторливи фетален хидропс во отсуство на било која причина. Овие пациенти се тешко да се третираат.

Е опишан фиброеластоза ендокардитис, откриени на обдукција на бебиња со хидроцефалус. Се верува дека задебелување на ендокардиумот 30 микрони (5 микрони норма) - миокардот одговор на хронична пренатална стрес.

Причините за dropsy на фетусот кај бремени жени

Во минатото, фетален хидропс е ​​најчесто предизвикано од хемолитична анемија со Rh-некомпатибилност, во моментов доминираат срцева слабост, инфекција и анемија различно потекло.

анемија (Околу 10%): isoimmune хемолитична анемија, таласемија, хомозиготна дефицит на GL-6-PD (глукоза-6-фосфат дехидрогеназа), хронична фетална загуба на крв (или fetomaterinskaya fetofetalnaya), крварење, тромбоза, коскената срцевина потиснување (на пример, пренатална парвовирус. Б-₁₉ инфекција), леукемија.

кардиоваскуларните болести (Околу 20%): аритмии, тешки срцеви мани (хипопластично лево срце, аномалија Епштајн, трункус артериозус), миокардитис (на пример, предизвикана од coxsackievirus.) Ендокардијална фиброеластоза, срцеви тумори и тромбоза, артериовенска фистула, предвремено затворање на овална отвори

болест на белите дробови (Околу 5%): хилоторакс дијафрагмална хернија, пулмонална лимфангиектазија, цистична adenomatoidnye малформација, интраторакални тумор.

гастроинтестинални заболувања (Околу 5%): мекониум перитонитис, волвулус, атрезија.

болести на бубрезите (Околу 5%): нефроза, бубрежна венска тромбоза, бубрежна хипоплазија, опструкција на mochevyvodyaschkh тракт.

хромозомски болести (Околу 10%): болест Тарнер, Нунанов синдром, трисомија 13, 18, 21, triploidy, анеуплоидија.

инфекција (Околу 8%): сифилис, рубеола, ЦМВ. конгенитална хепатитис, херпес, аденовирус, токсоплазмоза, Leptospira, парвовирус B-₁₉.

Болести и дефекти на плацентата и папочната врвца (Ретко, околу 2%): Chorio-ангиом, тромбоза папочната вена кабелот стегање точно јазол, хориокарцином, синдром на fetofetalnoy трансфузија (често).

мајчината болест (Околу 5%): токсемија, дијабетес мелитус, хипертироидизам.

други болести (Околу 10%): цистична hygroma, Вилмсов тумор, ангиом, тератома, неуробластом, абнормалност на ЦНС, болести на складирање на лизозомални, конгенитална миотонична дистрофија, дефекти на развој на скелет (osteogenesis imperfecta, ahondrogenez, хипофосфатазијата, tanatoforny џуџест раст) akardiya немаат дуктус веносус (Arantsieva канал).

непознат (Околу 20%).

пренатална управување

ВниманиеТоа и ризикот од пренатална смртта е на високо ниво, за управување со пренатална треба да ги содржи сите дијагностички и терапевтски карактеристики!

Ако е можно, пренатална терапија (фетална трансфузија во анемија, срцеви гликозиди администрирање на мајката аритмија, можно ласерски-поврзување синдром васкуларна коагулација со трансфузија од близнак на близнаци).

Ако пренатална терапија не е можно да ги земат на ризикот од предвремено раѓање во однос на фетална смрт.

Размислете за индукција на белите дробови созревање!

Кога се изразува во плевралниот излив или перитонеалната празнина - истовар пункција под ултразвук веднаш по раѓањето!

основните проблеми заштита во фетален хидропс

Проблеми со интубација со масивни едем на главата, вратот и грлото. Подгответе цевки во мали димензии! Чувајте подготвени возило за орална интубација. EHGG можни третмани и интубација користење на бронхоскопот главата по раѓањето, да ја извадиме на плацентата.

Респираторна инсуфициенција поради плеврален излив, асцит, пулмонална хипоплазија, и хиалина мембрана болест.

Срцева слабост.

Внимание: Доенчиња за прва помош со хидроцефалус има поголема шанса за успех, ако тоа е добро да се подготви. Породувањето обично не е ненадејна.

Настани пред испорака кога фетален хидропс

Одредете го времето на испорака

Привлекување 2 и евентуално 3 неонатолог / педијатар.

Порачајте производи од крв и подготовка на трансфузија за анемија:

Видео: hydrocephalic синдром (вода на мозокот)

• 250 ml 0 (1) Rh (-) Kell (-) на црвените крвни клетки маса.
• 2 x 250 ml 0 (1) Rh (-) Kell (-) на црвените крвни клетки, 250 ml на FFP AB (IV), во 50 ml шприц.
• Одредување на компатибилност на крвни продукти.
• Покрај тоа, се утврди eritrokontsentrata компатибилност за серумските мајка (Забелешка: анти-а).
• Крв претходно загреани до 37 ° C.
• Алкализација на производи од крв (особено ако детето е период старата или ацидоза складирање на крвта): 4 ml на 3 моларен TRIS-6yfepa / 500 ml од ACD крв.

Информира оддел. Вообичаената подготовка, мерење на крвен притисок и централниот венски притисок.

Список за проверка на материјали за прва помош:

• Подготовките за можна orotracheal интубација со троакар. "Спасителот на животот" (метални канила со полнач за мобилен телефон) - подготовка на fiberoptic бронхоскоп.
• На еритроцитите концентрат и FFP AB (IV) се мешаат, загреани?
• 20 ml на еритроцитната концентрат донесен преку филтер за размена на трансфузија.
• Има алатки за катетер? Изготвено сет за катетеризација (артериска / венски)?
• Акумулирана 10 ml од 1 m натриум бикарбонат и 10 ml аква dest. 1: 1?
• Изготвено во 50 ml од 10% инфузија на гликоза?
• Стерилни опфатени реанимација stolik0
• Поминете список реанимација.
• Подгответе пет игли 20 G-Abbocath на можните пункција асцитес, плеврален пункција истовар пневмоторакс.
• Подгответе ампули за дијагностички и знак (1 служат за размена на трансфузија и 5 ml од heparinized крв од плацентата или папочната вена).
• Подгответе раствор на добутамин.
• Се подготвени сурфактант.

Дистрибуирате задачи:

• Интубација и механичка вентилација: интубира најискусните!
• Плеврална пункција или асцит пункција врши: vazofiksom 20G (Пинк) или 16 G-Abbocath (сива). По пункција на плеврален или перитонеална отстранување на игла, да се одржи на катетерот и да ги поврзете ml шприц на мета 20 да врши истовар пункција. Канализација, доколку е потребно, се инсталира по стабилизирање на одделот.
• Катетеризација на папочната вена, крв дијагностички огради (плацентата, бебето), размена на трансфузија.
• Помошниот медицински персонал (сестри, акушерки).
• Домашната дистрибуција (за итни случаи лабораторија, итн.)

Внимание: Сите обука мора да се заврши пред породувањето!

Настани по раѓање со фетален хидропс

Вклучи часа за Апгар резултат.

Примарен интубација! Не обидувајте се да ги маскираат вентилација - тоа е обично неефективни. Вентилација со 100% кислород.

Монитор за следење: ЕКГ, БХ, сатурација.

Плеврална пункција пункција на асцит, ако вентилација не може да биде поинаку:

• Плеврална пункција: Пункција 4-5 меѓуребрените простор на задниот аксиларна линија во насока на дорзалниот (претпазливост: Право на црниот дроб).
• Асцит пункција: пункција на левата латерална крило, 20G-Abbocath (розова). Асцит евакуираат бавно.
• Доколку е потребно, да ја продупчите перикардна ефузија: канила 20g, 22g промовира "рамно" во насока од мечовиден на лево midclavicular линија.

Папочната вена катетер: катетер 3.5, подобро Канал 5, ако е можно, две или проѕирен.

• Проценка на позицијата на катетерот: Ако може да се направи повеќе слободно -> катетер, веројатно во долната шуплива вена. Еластични отпор - позицијата на катетер во порталната вена, понекогаш интракардијално. Стегнете на катетер за да се аспират крв може да размена на трансфузија, но не и инфузиона терапија.
• Земање крв за анализа (крвна група, вкупната количина на протеини, хематокрит, електролити калциум, билирубин, крвни гасови, коагулација, heparinized крв, EDTA-крв, серум).
• Мерење на CVP.
• Во анемија 5 ml / I kg 0 РБЦ (1) Rh (-) во папочната вена, без претходна земање крв од вена.

Поставување на катетер во папочната артерија.

Во анемија - го замени трансфузија на крв 0 (1) Rh (-) (волумен делови 2-3 ml / kg) за да се хематокрит > 35% - кога знаци на белодробен едем - резервни делови спакувани црвени крвни клетки во крвта.

Инфузија од 10% гликоза, 5 ml / kg / h = 8.3 mg / kg / min-имајќи ги предвид 50от перцентил од гестациската возраст, тежина и не оток на раѓање!

Фуросемид (Lasix) 1-2 mg / kg / venno.

Превод само во стабилна состојба: хематокрит > 35% pH > 7,25, интубиран, соодветна вентилација.

Настани во ICU со фетален хидропс

Прием можно во отворен простор или Omnibett наместо инкубатор.

Лабораториски податоци: Анализа на крвни гасови, хематокрит, коагулација, гликоза во крвта, билирубин.

АД и кардиоваскуларните заболувања

Делумно ЕТР:

• Во анемија (хематокрит < 30 %) 50—80 мл/кг эритроцитарной массы (облученной и ЦМВ-отрицательной) для повышения гематокрита и кислородной емкости крови.
• Кога Rh-некомпатибилни употреба 0 (1) Rh (-) на крвта во (IV) плазма AB кој е компатибилен со крвниот серум на детето и мајката.
• Количина: 3.2 пати на обемот на крвта во серии од околу 2-3 ml / kg, циклуси од околу 3 минути.
• Можни: користење на концентрат од мијат црвените крвни клетки.
• Времетраење: околу 2-3 часа на хипербилирубинемија (не се одложи, ако опасноста на хемолиза од керниктерус).

WGC кош и стомакот: белите дробови? Излив? На позицијата на венски и артериски катетри? Пазете се од пулмонален едем во текот на размена на трансфузија (CRCS): зголемен износ на вкупната количина на протеини - хиперволемија. Терапија: фуросемид (Lasix) 2 mg / kg / venno, вентилација под притисок со PEEP до максимум од 10 cm H20. Можеби добутамин. По RFP во секој случај се биде фуросемид (Lasix) 2 mg / kg / venno.

Лабораториски мониторинг:

• На гликоза во крвта на секои 1/2 час!
• Хематокритот, електролити, билирубин на 0, 2, 4, итн часа, артериските крвни гасови.

ALV: многу ретко вентилација мека параметри (се обрне внимание на Vt (ДО)). Најчесто, детето се уште има хипопластични белите дробови (можно HFOV и NO).

Понатаму ZPK во зависност од нивото на билирубинот: врз ацидоза докази, предвремено породување, хипопротеинемија (во случај на сомнеж, да изврши размена на трансфузија).

Пред ZPK колку што е потребно за да цел и се утврди крв за понатамошно ZPK.

Дознае причината на dropsy.

Студијата на крв земени пред првата фабрика.

Ако суправентрикуларна тахикардија: аденозин / venno.