Краниофацијални абнормалности кај деца

Cодржина
Видео: Во Москва, го отвори првиот центар за рехабилитација на деца со рак. Деца со сериозни болести ..
Различни краниофацијални абнормалности се резултат на недоволната развиеност на 1-ви и 2-ри висцерална лакови кои ја формираат коските на лицето и орган на слухот во 2 месец од бременоста.
Причините вклучуваат повеќе од 500 генетски синдроми и пренатална фактори (на пример, недостаток на фолат [Фолна киселина]).
Овие видови вклучуваат расцеп на усна и непцето, синдроми на различни имиња, хипертелоризам (широко распоредени очи) и помалку - и многу други видови. Повеќето деца со краниофацијална аномалии имаат нормална интелигенција.
расцеп на непцето и расцеп на усна (расцеп на усна). Најчестите деформитети 1 ембрионски лаци се расцеп на непцето и горната усна, кои се јавуваат со фреквенција од 1 / 700-800 деца. Двајцата се верува дека генетски и средински фактори кои треба да придонесат за појавата на овој дефект. Присуството на еден погодени децата го зголемува ризикот од појава на второ дете со оваа патологија.
Видео: Нова Русија Децата ќе бидат третирани во Руската Федерација
Расцеп варира од само ангажман на мекото непце на целосна расцеп на меки и тврди непцето. Исто така, може да се манифестира само чаталестите јазик.
расцеп на непцето попречува хранење и го спречува развојот на говорот, го зголемува ризикот од инфекции на увото. Третман цели: да се обезбеди правилна исхрана, говор и развој на скелетот на лицето, и е во насока на превенција на постоперативен дефекти.
Видео: Ана Maltseva, 5 години, орбиталата хипертелоризам (а малформации на краниофацијална скелет)
Првичниот третман, пред операцијата, во зависност од конкретните аномалија, но може да вклучува специјално дизајнирани брадавиците на шишиња (за да се олесни тековниот хранлива формула или млеко), ортодонтски апарати (за оклузивна слотови, така што детето може да си го цица). Чести епизоди на акутен отитис медиа треба да се признае и да се третираат во времето.
Дефинитивниот третман е хируршко затворање на расцеп, но тајмингот на операцијата, која може да му наштети на зоната на раст intermaxillary коска е контроверзно. Кога расцеп на непцето често поминуваат две обележје хирургија. Расцеп усна носната деформитет и мекото непце е намален за време на детството (на возраст од 3-6 месеци). Останатите дефект на тврдото непце елиминирање на возраст од 15-18 месеци. Хируршка интервенција може да доведе до значително подобрување, но тешка деформација или несоодветен третман на пациентите може да се одржува nasonnement, модифицирани изглед може да биде vomiturition. Пациентите исто така потребен стоматолошки и ортодонтскиот третман, корекција на говорна терапија. Може да побара консултации со други професионалци.
Деформација, се карактеризира со мали вилица. Овие видови се:
- синдром Pierre Робин;
- синдром Treacher Колинс.
синдром Pierre Робин е назначен glossoptozom (јазик, тоне на задниот дел на грлото) и респираторна инсуфициенција. Исто така, може да биде придружена со расцеп на непцето и проводници за губење на слухот. Исхрана може да биде тешко, а понекогаш се развиваат цијаноза, бидејќи на јазикот се наоѓа зад себе и може да предизвика опструкција на фаринксот. Pronated позиција за време на исхрана може да помогне, но некоординирани голтање може да бара назогастрична или гастростомска цевка за хранење на детето. Ако цијаноза или респираторни проблеми постојат, може да бара трахеостомија или операција, за да се обезбеди јазик во истурена позиција (на пример, операција glossopeksiya - одредување јазик на внатрешната површина на долната усна). Препорачани surdologichesky испитување.
синдром Treacher Колинс кога се поврзани со синдромот на Пјер Робин, надворешниот агли на очите се насочени надолу, има colobomas век, деформирани ушите (microtia) и губење на слухот.
Хируршки продолжување на долната вилица може да го подобри својот изглед и функција. Во една типична постапка, наречена одвраќање остеосинтеза, остеотомија се врши и фиксни ширење апарати (distractor) на двете страни на сечено-коска фрагменти. Со текот на времето, растојанието помеѓу два фрагменти од коски формирана зголемен и формираше нова коска, а со тоа зголемување на големината на мандибулата помеѓу нив.
агенезија на вилицата. Вродени отсуство кондил (а понекогаш и coronoid процес, гранка и телото на фрагментот на вилица) е тешка дефект. Долната вилица се префрлува на засегнатата страна, што доведува до формирање на сериозна злоупотреба prikusa- здрава страна се протегала и срамнети со земја.
Х-зраци на долната вилица и temporomandibular заеднички го покажува степенот на неразвиеноста и агенезија се разликува од другите држави, што доведе до дефекти како личност, но не се поврзани со сериозни повреди на скелетот на лицето.
На третман е брзо реконструкција со автологна коска (costochondral графт) за ограничување на прогресијата на лицето деформации. Трансплантација на коска и ткиво графтови и графтови меките ткива се користи понатаму да се постигне на лицето симетрија. Широко се користи операција одвраќање osteogenesis. Ортодонтскиот третман во раната адолесценција помага да се поправи malocclusion.
Конгенитални малформации на увото. Microtia и атрезија на надворешниот ушен канал придружени со малформации на увото. Овие деформитети често се откриваат, односно пред кратко време по раѓањето. Понекогаш училиште скрининг тестови ќе покажат делумна оклузија на надворешниот ушен канал кај децата со нормален уво.
потребно е проучување на слухот и КТ на темпорална коска, со цел да се избегнат можните понатамошни коска малформации.
Третманот може да вклучи хируршка интервенција со помош на слушен апарат со коскена спроводливост и зависи од тоа дали дефектот dvustoronnim- дали едностраното или нарушена перцепција на звуци, учење и социјалните Развој дали компликации (на пример, вклучување на фацијалниот нерв, holeastoma, отитис медиа).
Гушавост кај фетусот. Ototsefaliya agnathy-синдром и феталниот goloprozentsefalii
Kampomelicheskaya дисплазија на фетусот. Дијагноза kampomelicheskoy дисплазија
Вродени скратување на бедрената коска. Раскинувањето на рацете и нозете на фетусот
Здружението ампула во фетусот. Полидактилија синдром и феталниот goldenhara
Тромбоцитопенија синдроми. радиус синдром аплазија
Трисомија 13 Patau синдром. Асоцираните аномалии синдром Patau
Дефекти во развојот на лицата на ембрионот. Дефектите во фетусот челусти
Медицинско-социјална рехабилитација на деца со вродени расцеп на усна и непцето
Етиопатогенезата расцеп на усна и непцето
Планирање на ортодонтски третман на пациенти со една и комплетна вродени билатерални расцеп на усна…
Почетокот на ортопедски третман на пациенти со билатерална расцеп на усна и непцето со употреба на…
Отстранување резултатите од dentoalveolar аномалии кај деца со вродени расцеп на усна, алвеоларни…
Goloprozentsefaliya
Хемифацијален microsomia: фенотипска класификација
Синдром Velokardiofatsialny
Причини velopharyngeal инсуфициенција
Ембрионалниот развој на усна и непцето
Третман во Индија Медицинскиот центар на Универзитетот во Шри Ramachandra
Goniodisgenez
Разделување на рака
Mvpr синдроми. Хромозомски и генетски синдроми