Марфанов синдром

Видео: Болни активност. Марфанов синдром

Cодржина

Видео: Болни активност. Марфанов синдром
етиологија
патогенезата
Клинички знаци и симптоми
Дијагноза и препорачува клинички студии
диференцијална дијагноза
Општи принципи на третман
Оценување на ефикасноста на третманот
Компликации и несакани ефекти од третманот
Грешки и неразумно состанок
Outlook

етиологија

Наследство во автозомно доминантен начин. Вкупната инциденца е 1 во 25 илјади. Население.

патогенезата

Зголемување на IOP поради дизгенезија од ЗКП, дефектите на системот за одводнување на окото.

Клинички знаци и симптоми

Главната вообичаени симптоми вклучуваат промени во коските и зглобовите (арахнодактилија, dolichocephaly, долги и тенки екстремитети, кифосколиоза, лабава лигаментите и зглобовите), кардиоваскуларни болести (аортна аневризма на аортата продолжување корен, пролапс на митралната валвула).

Симптоми на оштетување на органите вклучуваат промени во големината на окото (микро или gidroftalm), чистење на обвивка на окото (сина белка, megalocornea), промени на објективот (дислокација нагоре и навнатре, микро-и sferofakiya, катаракта, колобома на леќата), промени во ирисот ( колобома, анизокорија, хетерохромија, аниридија, нула ученик на светлина) колобома хориоидеата и оптички диск, висока миопија, сместување парализа, нистагмус.

Дијагноза и препорачува клинички студии

Дијагнозата се базира на карактеристични промени и општата состојба на оштетување на органите.

диференцијална дијагноза

Диференцијалната дијагноза се врши со хомоцистинурија, вродени контрактура арахнодактилија.

Општи принципи на третман

Во зависност од тековните користи како глауком хирургија, или продолжена терапија со лекови (лекови кои го намалуваат очниот производи течност):

Тимолол (складиште), 0,1% гел или раствор од 0,5% во конјунктивалното ќесе 1 капка на P 1 / ден или
PM конвенционалните чекори 0,25-0,5% раствор, во конјунктивалното ќесе 1 капка на 2 R / D
±
Brinzolamide, 1% раствор, во конјунктивалното ќесе 1 капка на 2 R / D или
Дорзоламид, 2% раствор во конјунктивалното ќесе 1 капка P 3 / ден.

Оценување на ефикасноста на третманот

Критериумот на ефикасноста на третманот е да се намали ИОП на ниво на вистинска < 21 мм рт. ст.

Компликации и несакани ефекти од третманот

При користење на овие препарати може да се развие алергиски реакции и несакани ефекти на податоци PM.

Грешки и неразумно состанок

Ненавремено дијагностицирање и хирургија може да доведе до трајно губење на видот, заматување на корнеата.

Outlook

Со соодветна терапија и намалување на ИОП визуелната функција не може да се спаси.

матични В.Н.

Сподели на социјални мрежи:

Слични