Туберозна склероза кај деца: симптоми, третманот, причини, симптомите

Децата со туберозна склероза комплекс или туберозна склероза имаат тумори во разни органи, вклучувајќи ги и во срцето, очите, бубрезите, белите дробови и кожата. Многу деца имаат бубрежни тумори имаат тенденција да ангиомиолипом, кој може да предизвика хипертензија и цистична бубрежна болест. Тоа исто така може да се развие карцином на бубрежните клетки. Некои деца, исто така, имаат срце рабдомиоми. Може да се развие прелива мозокот (зголемување на мозокот гири) и тумори обично се астроцитоми.

Видео: Туберозна склероза

Во семејствата со повеќе засегнати членови се идентификувани до 4 одделни региони на гените. Ако еден родител има нарушување, децата имаат 50% ризик за нејзиното појавување на. Сепак, нови мутации се причина за повеќето од новите случаи.

Симптоми и знаци на туберозна склероза кај децата

Во погодените деца може да имаат напади, ментална ретардација, аутизам, во учењето или проблеми во однесувањето. Бебињата може да се манифестира вид на напад наречен инфантилни спазми. Плакети во мрежницата честа и може да се види на офталмоскопија.

симптоми на кожата вклучуваат:

• првично бледо макулата, слични по форма на пепел лист, каде што се развива во раното детство или во почетокот на ангиофибром detstve- лицето (angiosebofibromatoz), кои се развиваат во крајот на детството;
• вродени shagreen закрпи (зголемен лезии, соодветните кора од портокал), како по правило, во задниот дел;
• поткожното uzelki-
  дамка боја на кафе со млеко;
• subungual фибром, развојот во секое време во детството или раните зрели години.

Дијагноза на туберозна склероза кај деца

• Изработка на слика на засегнатите органи.
• Генетско тестирање.

Срцева или кранијални манифестации може да се види на пренаталниот ултразвук.

Специфични генетско тестирање е на располагање.

Лечење на туберозна склероза кај деца

Третманот е симптоматски.

• Во конвулзии антиконвулзиви или дури и операција на мозокот.
• Кога лезии на кожата dermabrasion или апликација ласерска технологија.
• Кога бихејвиорални проблеми во однесувањето користат методи или лекови.
• Хипертензија предизвикана од проблеми со бубрезите, антихипертензивни лекови или операција за отстранување на растечките тумори.
• Заостанува во развојот на посебни образовни или професионални терапија.

Генетско советување е индициран за адолесценти и возрасни лица во репродуктивен период.