На градниот деформација во дифузна скелетни нарушувања

Asfiksicheskaya градниот дистрофија (болест на Jeune е)

Cодржина

Asfiksicheskaya градниот дистрофија (болест на jeune е)
Spondilotorakalnaya дисплазија (jarcho-Левин синдром)

Jeune опишан во 1954 година новороденче со тесен крути градниот кош и повеќе абнормалности на 'рскавица. Пациентот починал кратко време по раѓањето. Причината за смртта е респираторна инсуфициенција. Потоа, други истражувачи им беше даден детален опис на оваа форма osteohondrodistrofii имаат различни знаци од скелетот.

Jeune болест е - наследни болести се пренесуваат преку автосомно рецесивно и не е поврзан со хромозомски абнормалности. Најважните карактеристики се тесни градите има форма на ѕвоно, и испакнати стомакот. градниот кош е стеснет во попречни и сагитална рамнина. Поради хоризонтални ребра насока респираторни движења се строго ограничени (сл. 15-15).

Сл. 15-15 дете со asfiksicheskoy градниот дистрофија (синдром на Jeune). На Х-зраци видливи краток хоризонтално отстрануваат ребра и тесни градниот кош со намален капацитет на белите дробови.

Ребрата се кратки и широко, и нивните дебели остеохондрални врска едвај достигне предна аксиларна линија. Ребрен 'рскавица со неправилен облик потсетува rachitic бројаница. Микроскопскиот преглед на остеохондрални зглобовите открива растроено и слабо изразена endochondral осификација, што доведува до скратување на должината на ребро.

Поврзани скелетни абнормалности, кои се случуваат во овој синдром вклучуваат кратки крупен екстремитети со релативно пократок и поширок коски. Клучната коска фиксна во крената положба и хипопластични карлицата е мал во големина, со правоаголна Ilium.

Ова се синдром, како и оштетување на белите дробови, ако тоа, можат да бидат различни степени на тежина. Првите случаи пријавени во литературата, секогаш заврши со смрт на дете за време на novorozhdsennosti. Меѓутоа, подоцна во текот на различни извештаи се претставени во многу широк спектар на проценти преживување кај пациентите со овој синдром. Овие променливи и аутопсија покажуваат различни белодробни аномалии, иако во повеќето случаи на развојот на нормална бронхиите означени и само различни вилушки намали алвеоларна поделба.

Хируршка интервенција за оваа патологија се многу ретко успешна. Сите од нив се надолжно разделување на градната коска и проширување на растојанието помеѓу неговите две половини за зголемување на интраторакални волумен. Задржување и за одредување на градната коска биле користени Сплит ребро графтови, направени од потпори од нерѓосувачки челик, калеми на Ilium со метална плоча одредување и metilmetakrilatovye протези. Сепак, резултатите од операцијата зависи првенствено на степенот на примарната пулмонална хипоплазија.

Spondilotorakalnaya дисплазија (Jarcho-Левин синдром)

Spondilotorakalnaya дисплазија - autosompo рецесивна вирус кој содржи повеќе абнормалности на 'рбетот и ребрата. Деца со ова нарушување обично умираат во рана возраст од пневмонија и респираторна инсуфициенција. Во овој синдром, постојат повеќе наизменична hemivertebrae со повеќето од повреди, а понекогаш и на целиот торакална и лумбалниот 'рбет. Осификација центри на 'рбетниот ретко преминат средната линија. Повеќе ребра спојување од позади, како и значително скратување на торакалниот 'рбет, предизвика kraboobraznuyu форма на радиографија на градниот кош (сл. 15-16).

Сл. 15-16. X-зраци на дете со spondilotorakalnoy дисплазија (синдром на Jnrcho-Левин). Tyazhetaya рбетот абнормалност со повеќе hemivertebrae и kraboobraznymi ребра, се повлече заедно тесно зад себе и разлики фронт.

Една третина од пациентите имаат sochetannye абнормалности, вклучувајќи вродени болести на срцето и бубрезите. коскената структура кај овие пациенти е нормално. Овој синдром е опишан кај децата Порторико семејства (15 од 18 објавени случаи).

Деформитет на градниот кош во siondilotorakalnoy дисплазија всушност последица на 'рбетниот абнормалности, што предизвикува конвергенција на почетните партии од ребрата на задниот дел. Повеќето деца со оваа болест умираат пред возраст од 15 месеци. Нема обиди за хируршки третман не само што направија, но не беа понудени.

KU Ashcraft, ТМ носителот

Сподели на социјални мрежи:

Слични