Антифосфолипидниот синдром: 15 години на студии

Z.S.Alekberova професор (Институт за ревматологија RAMS), дописен член. Овена E.L.Nasonov професор (Одделот за ревматологија FPPO Москва медицинска академија именувана по Sechenov), д-р мед. T.M.Reshetnyak науки, д-р. мед. S.G.Radenska науки (Институт за ревматологија)
Cодржина
Главните видови на apl
Клинички и лабораториски карактеристики на антифосфолипиден синдром
Клинички манифестации поврзани со синтезата на apl
Видео: Повеќето алкохолни заболување. Како алкохолот влијае на човечкото тело
Видео: историја. Како да започнете? 📌 од ninamind

Симптом, се манифестира еден вид на спектар на клинички манифестации и промени во лабораториските параметри, наречен антифосфолипиден синдром (APS). Главни карактеристики - венски и / или артериска trombozy- различни форми акушерски болести (првенствено вообичаено абортус - 2 случаи на губење на плодот) - тромбоцитопенија. Различни невролошки, кожата, кардиоваскуларни и хематолошки нарушувања се дополнителни функции. Серолошки маркери на синдром - антифосфолипидни антитела (APL).

Главните видови на APL

На главни видови на APL - лупус антикоагулант (LA) и антикардиолипински антитела (ACL) - хетерогена популација на автоантитела реакција со широк спектар на антигенски детерминанти. Иако студијата на APL, всушност започна во почетокот на овој век со развојот на серолошка дијагноза на методот сифилис Wasserman (Wasserman), интересот за овие антитела е особено зголемен во последната деценија во врска со описот на APS.

Првиот клинички опис на синдромот (APS уште не е именуван) беше застапувана E.AJohansson et al. во 1977 година како "периферна васкуларна синдром, раце со SLE", кој беше манифестира со рекурентна венска тромбоза, хеморагичен микроангиопатија циркулира антикоагуланти, и лажно-позитивна реакција Wassermann. И, конечно, во 1983 година - годината на описот на овој синдром, прво G.R.V.Hughes, а потоа E.N.Harris противкардиолипински нарекува синдром или синдром за APL антитела. Меѓутоа, подоцна истите автори предложи поширока име - APS.

Во 1994 година, на меѓународен симпозиум на VI на ACL беше побарано да се нарекуваат синдром на APS Хјуз, откако англискиот ревматолог кој прв го опиша синдром и кој има направено најголем придонес за развојот на проблемот. Во врска со откривање на APL дебатира кофактори и друго име за овој синдром - antifosfolipid-кофактор или синдром на antifosfolipid-протеин.

Во Русија, студијата APS започна во 1986 година и оттогаш е интензивно се развива со голема група на научници во неколку медицински центри.

Клинички и лабораториски карактеристики на антифосфолипиден синдром

главните

дополнителен

серолошки маркери

Повеќекратен тромбоза (артериска и / или венска

Рекурентни фетална загуба¹

тромбоцитопенија²

livedo reticularis

Невролошки нарушувања (хореа, епилепсија, мигрена)

Асептична некроза на коската

неспецифични ендокардитис

Хронична чирови на нозете

IgG класа антитела противкардиолипински

лупус антикоагулант

Противкардиолипински антитело од класа IgM + лупус антикоагулант

1 2 од губење на плодот мора да се исклучи акушерска патологија.
2 бројот на тромбоцити < 100 000 в 1 мм3 (должно быть зарегистрировано не менее 2 раз).
Имајте на ум. За дијагноза ASF Потребни се има едно основно или две дополнителни функции и идентификување на еден од серолошките маркери (тие мора да бидат откриени најмалку два пати најдоцна во рок од 3 месеци).

Во прво време, ASF е опишана како една варијанта на лупус или синдром volchanochnopodobnogo. Наскоро, сепак, се покажа дека поврзаноста помеѓу APL и хиперпродукција на тромботични нарушувања забележани во отсуство на веродостојни клинички и серолошки докази за СЛЕ или било која друга болест домаќин. Терминот "примарниот антифосфолипиден синдром" е предложен за определување на новиот nosological. Во 1987 година L.A.Kalashnikova et al. првиот утврдено дека Снедон (комбинација цереброваскуларна болест, livedo и лабилно хипертензија) синдром е всушност еден примарен APS.

Сега е познато дека клиничките манифестации на ASF се различни и зависат од систем на органи кои се вклучени во процесот.

Клинички манифестации поврзани со синтезата на APL

компликации	Фреквенцијата на APL	забелешка
срцева: срцеви валвули, коронарна артерија малите артерии, оклузија на шант	- 90% во лезии на вентили на срцевите залистоци - 20% во миокарден инфаркт - 33% по коронарна артериска бајпас хирургија	миокарден инфаркт кардиомиопатија
кожата: livedo инфаркти креветот ноктите, чирови	50%	Дилатација на површните вени Исхемија, гангрена Тромбоза артериоли, венули дермисот Видео: Повеќето алкохолни заболување. Како алкохолот влијае на човечкото тело
хематолошки: тромбоцитопенија, Coombs-позитивни анемија	50%	СЛЕ
невролошки: мозочен удар, polineyromyshechny комплекс мигрена, деменција, конвулзии, Guillain-Barre синдром, хореа, трансверзален миелитис	Од 40 до 50%	Тромбоза на големите крвни садови на мозокот Тромбоза на малите крвни садови на мозокот
очите: атрофија на оптичкиот нерв, артериска и венска тромбоза на мрежницата	44%	ретинална инфаркти На мека ексудати се должи на оклузија на ретинална артериоларните
црниот дроб: синдром Budd-Chiari, црниот дроб инфаркт	непознат	Тромбоза на артерии и вени на црниот дроб
бубрезите: ренална артериска тромбоза, малигна хипертензија	непознат	бубрежна инсуфициенција
коска: Видео: историја. Како да започнете? 📌 од NinaMind стерилен коскена некроза	непознат	-
пулмонална: пулмонарна хипертензија, пулмонална тромбоемболија садови	непознат	-
Надбубрежните жлезди: адренална инсуфициенција, Адисонова болест	непознат	Тромбоза надбубрежните садови
OB: спонтани абортуси, фетална смрт	30%	плацентарна инфаркт
екстремитет садови: длабока венска тромбоза, артериска тромбоза	19%	белодробна емболија