Критериуми за класификација на антифосфолипиден синдром

Видео 2 декември 15 антифосфолипиден синдром

Cодржина

Видео 2 декември 15 антифосфолипиден синдром

Asf фреквенција (на 260 пациенти СЛЕ) во согласност со критериумите за класификација d.aiarcon-segovia et al.
Порака клинички и серолошки докази за aps во СЛЕ пациенти со антитела &бета-2-гликопротеин i

Нашите податоци добиени врз основа на долга проспективна студија на 260 пациенти со СЛЕ, потврди избор на вредности "веројатно" и "сомнителен" ASF, бидејќи тоа може да биде важно за рана дијагноза на синдромот. Како што следува од табелата, 26,2% од пациентите со СЛЕ имаа значително APS, 24,4% - веројатно и 15,4% - во прашање.

ASF фреквенција (на 260 пациенти СЛЕ) во согласност со критериумите за класификација D.AIarcon-Segovia et al.

Фреквенција ASF (од 260 пациенти СЛЕ) во согласност со критериумите за класификација D.AIarcon & amp; mdash-Segovia et al.

Според наше мислење, присуството на класичен карактеристика на APS (повторливи тромбоза) во комбинација со високи титри на ACL ИгГ изотип и БА е доволна за дијагноза на "дефинитивно" ASF, особено кај мажите.

Во текот на APS, сериозноста и зачестеноста на тромботични компликации се непредвидливи. Кај некои пациенти со APS се јавува главно венска тромбоза, а другите - мозочен удар, третиот - акушерска нарушувања или тромбоцитопенија. Се верува дека околу половина од пациентите со AFS не постои индикација за било која друга болест (основно APS). Сепак, прашањето на независноста на болестите основно APS не се целосно разбрани.

Постојат докази дека примарната APS понекогаш може да биде опција почетокот на СЛЕ. Спротивно на тоа, некои пациенти со класична СЛЕ подоцна во преден план да го напуштите знаци на ASF, со кои се утврдува прогнозата на болеста. Нашите податоци за истражување и литература покажа дека нема значителни разлики во спектарот на клинички манифестации на APS кај пациенти со примарна и секундарна форми на болеста.

Во последниве години, разговараа и за можноста за постоење на т.н. "APL-негативни" верзија на ASF, во која има типичен клинички манифестации на болеста, но не постојат класични серолошки маркери - БА и ACL.

Напредок во студија на APS е главно се должи на развојот на стандардизирани методи за чувствителни и специфични определување на ACL и дешифрирање структура антигенски детерминанти (епитопи), кои реагираат со овие антитела. Се покажа дека APL интеракција со фосфолипиди - комплексен феномен, во кој за реализација на значајната улога на природата на протеинот кофактори. Во 1990 година научниците g. 3 групи независно објави податоци кои ACL, откриени во серумот на пациенти со APS, се врзуваат за кардиолипински само во присуство на кофактор, кој беше идентификуван како &бета-2-гликопротеин-I (&бета-2-GSH).

Таа поседува антикоагулантна активност in vivo, е присутна во нормални плазма во концентрација од околу 200 ug / ml во асоцијација со липопротеини (означена како аполипопротеин H). Се верува дека APL се присутни во серумот на пациенти со APS, всушност признаваат антигенски детерминанти не се фосфолипидите и структурна одредници ( "нео-антигени"), кои се формираат во молекулата &бета-2-GSH во процесот на неговата интеракција со фосфолипиди, или линеарна епитопи на &бета-2-GSH. Ова е потврдено од страна на откривањето во серум на пациенти со APS антитела кои реагираат со &бета - GSH во присуство на фосфолипидите, и без нив.

Нашите резултати добиени од студијата на инхибиторна активност пептидни фрагменти &бета - GSH открива дека пептид (FCKNKEKKCS), што одговара на секвенцата 274-288 &бета-2-GSH во Ц-терминалниот дел од молекула има способност да ја инхибира врзувањето на IgG-фракции изолирани од серум од пациенти со APS содржат kardioiipin.

Дешифрирање на биолошките својства на APL не само теоретски, но, исто така, од големо практично значење. Утврдено е дека во серум на пациенти со APS присутни т.н. "автоимуни" антитела кои реагираат со кардиолипински само во присуство на &бета - GSH, и нивната синтеза се поврзани со развојот на тромботски нарушувања и акушерски патологија карактеристика на овој синдром. Напротив, во серумот на пациенти со инфективни болести се присутни главно антитела кои реагираат со кардиолипин во отсуство на &бета-2-GSH. Овие разлики во карактеристиките на антитела помогне да се објасни релативно ниска стапка на тромботични нарушувања кај пациенти со инфективни болести.

Нашите резултати сугерираат дека кај пациенти со СЛЕ хиперпродукција на IgG-антителата &бета - GSH е во корелација со развојот на APS во целина, негова главна клинички манифестации одделно (венска и артериска тромбоза, акушерската патологии, и тромбоцитопенија), и некои дополнителни синдром карактеристики (рани нога, хемолитична анемија, и валвуларна срцева болест). Покрај тоа, зголемување на концентрацијата на IgM-антитела на &бета-2-GSH беше поврзан со повторливи абортус. И изотипот на антитела &бета-2-ГШ многу почесто откриени во серум позитивни за БА и ACL.

Така, антитела на &бета-2-GSH се романот серолошки маркери ASF и нивната дефиниција има важни клинички значење за подобрување на лабораториска дијагноза на APS.

Развојот на знаци на APS во лабораториски животни со експериментално-индуцирана или спонтана синтеза APL потврдува улогата на овие антитела во формирањето на симптомите. На ниво на APL е во корелација со фреквенција (или ризик) од тромбоза.

Нашите резултати и други наоди Авторите укажуваат дека APL имаат способност да реагираат вкрстено со компонентите на васкуларниот ендотел, вклучувајќи фосфатидилсерин и други негативно наелектризирани молекули (васкуларни хепаран сулфат протеогликан, хондроитин сулфат компонента на тромбомодулин). Важна улога во интеракцијата со APL etsdotelialnymi клетки (ЕК) претстави &бета - GSH. Кога APS означени значајна корелација помеѓу откривање на APL, antiendothelial антитела, и антитела кон &бета-2-SH.

Тој утврдил дека &бета-2-GSH може да се изрази на мембраната на ЕК, односно ин витро &бета-2-GSH предизвикаат APL врзување на ЕК. Во овој случај, &бета-2-GP1-зависни APL врзување и ЕО доведува до ендотелните активирање: зголемена експресија на адхезивни молекули (E-селектин, VCAM-1, ICAM-1), зголемена адхезија на моноцити на површината на ендотелијалните. За улогата &бета-2-GS е потврдено од страна на фактот дека поликлонално и моноклонални антитела &бета-2-GSH ин витро предизвикани изразување на Е-селектин (ELAM-1) на ЕК мембрана и секреција на проинфламаторните цитокини (IL-1 и IL-6) и простагландин E2. Така APL мимик in vitro на активноста на про-инфламаторни цитокини (IL-1, TNF&алфа), со изразен прокоагулантна активност.

Порака клинички и серолошки докази за APS во СЛЕ пациенти со антитела &бета-2-гликопротеин I

Порака клинички и серолошки карактеристики на APS во СЛЕ пациенти со антитела на & amp; бета-2-гликопротеин I

кратенки: AT - артериска trombozy- БТ - венска trombozy- Т - вкупниот број на пациенти со trombozami- PNB - вообичаено абортус (во броителот - бројот на жени со загуба на плодот и именител - бројот на жените за време на бременоста во историјата) - Tiin - trombotsitopeniya- NC - не се статистички значајни (метод P Фишер).

V.A.Nasonova, N.V.Bunchuk

Сподели на социјални мрежи:

Слични