Мешани болести на сврзното ткиво. третман

посебни карактеристики на SZST однесува генерално корисен ефект на кортикостероиди за главните манифестации на болеста. Благи форми на болеста се често во состојба успешно да се лекуваат со ниски дози на преднизон, а во некои случаи - само НСАИЛ.

Во тешки лезии орган препорачува високата почетна доза на преднизолон (до 1 mg / kg телесна тежина), која во овие ситуации даде особено брз и полн ефект да се намали дневна доза во релативно краток временски период, како во споредба со истиот тактики во текот на класичните форми на СЛЕ или системски склеродерма.

Значаен артритис подобрување, миозитис, serozity, осип на кожата, хепатитис, спленомегалија, лимфаденопатија, анемија и леукопенија, како и температурата нормализација телото се постигнува по почетокот на соодветна хормонална терапија за кратко време (од неколку дена до неколку недели), а потоа постепено да се намали доза на стероиди за да се мала поддршка или додека откажување. Г. Шарп (1981) забележува дека како резултат на горенаведените пристапи за третман, повеќето пациенти можат да се вратат во нормала или речиси нормален начин на живот.

Егзацербација на болеста, што резултира во некои пациенти по прекин на терапијата со кортикостероиди, обично добро реагираат на продолжување на хормонска заместителна терапија (понекогаш со малку повисока доза). Најлошо од сите подложен на терапија "sklerodermopodobnye" карактеристики SZST (кожата индурација, повреди на белите дробови дифузија капацитет и намалена esophageal перисталтика), иако овие симптоми може да бидат намалени во раните фази на болеста.

Недостатокот на јасни регресија на главните симптоми по SZST кортикостероиди е основа за вклучување во терапија за долг период на имуносупресиви - азатиоприн, метотрексат или циклофосфамид. Прогноза. SZST смета за релативно поволна.

Според Ј Волф et al. (1977), сумирани набљудување на повеќе од 300 пациенти со траењето на болеста од 1 година до 25 години (средно времетраење од 7 години), смртноста е само 7%.

На причини за смрт се ренална инсуфициенција, заболување на белите дробови, миокарден инфаркт, перфорација на дебелото црево, мозочно крварење, инфекција. Голем број на пациенти SZST опишани упорни ремисија за неколку години, не само во однос на позадината на ниски дози на одржување на кортикостероиди, но и без нив.

Постојат, исто така, се скептични погледи на поволни сегашните и прогноза SZST. Особено, тоа се потенцира дека во поголемиот дел од работата ја анализираше главно ретроспективно. Во овој пристап, се разбира, се оценува само пациентите преживуваат кои очигледно ги преценува резултат.

Кога се споредуваат пациенти со СЛЕ и пациентите всушност SZST со "лупус" карактеристики нагласува дека најдобар прогноза во Втората група е всушност поврзан со ретки сериозни оштетување на бубрезите кај овие пациенти.

Во врска со ова укажува на тоа дека основа за поповолна SZST предвидување се особено автоимунитет нуклеарни компоненти, при што не е патоген за бубрезите антитела на мајчин ДНК (карактеристична за класична SCR), и многу повеќе инертен во однос на ова антитела yaRNK, својствени SZST.

Р. Venables. (1986) смета дека идејата за добра прогноза и поволна одговор на терапија во SZST не го издржи тестот на времето. Се потенцира особено дека самото постоење yaRNK антитела кај пациенти со системски склеродерма, дерматомиозитис, па дури и СЛЕ не е за разлика од претходните идеи поповолни текот на соодветната болест во споредба со пациенти без такви антитела.