Бронзеното болест, причини, симптоми, третманот

Прво опиша Адисонова болест (1855), укажа на општа слабост и исцрпеност на болните, нагло слабеење на срцевата активност, нарушување на гастроинтестиналниот тракт и чудна промена на бојата на кожата на лезија на надбубрежните жлезди.
Анатомски често се билатерални надбубрежните лезии спалната-caseous туберкулозен процес, ретко сифилис или вродени атрофија на кортексот и медулата. Патолошки промени се откриени во соларниот плексус, и во абдоминалната дел од симпатична багажникот. Со поразот на туберкулоза на надбубрежните секогаш се најде туберкулоза и на други локации, како што се во лимфните јазли, урогениталниот тракт, скелетниот систем. Срцето намалени во големина и претставува слика на кафеава atrofii- несакан ефект на бубрезите нефроза токсичен за тубуларна некроза. Тимусот и лимфните јазли се зголемени. Кожата содржи многу меланин пигмент.

Бронзеното патогенезата на болеста

Значаен деградација надбубрежните атрофија или постепено исклучување најмалку 5/6 орган паренхим доведува до недоволно формирањето на кората на надбубрежните хормони (деоксикортикостеронот и-al.) Со остар нарушување на нормалната размена на вода-сол: натриум (NaCl) не е задржан во крвта и излачува преку бубрезите со големи количини на вода, брзо дехидратација се јавува, намалување на обемот и хемоконцентрација, пад на крвниот притисок. Неколку симптоми бронза bolezni- хипотензија, хипогликемија, намалена базалниот метаболизам - претходно контактиран по можност со недоволно формирање на епинефрин, односно со лезии на медула ... Во моментов, сепак, заедно со проширување на нашето знаење за различните функции на различни хормони од кората на надбубрежните жлезди има тенденција на поголем број на знаци на болеста е поврзана со кортикални лезии. Кортикални недостаток лежи особено во карактеристичниот врз прогресијата на болеста "кризи", терминална фаза на болеста. Токсичен кризи се случи со гадење, повраќање, дијареа, колапсот, намалување на масата на крв и ткиво течност, урина се должи на остар пад на циркулација на падот на бубрезите, и одложени хипогликемија на уреата во крвта, остаток на азот, сулфати и калиум јони.

Во развојот на надбубрежните лезии со бронза болест треба да се закачите на важноста inevrogennomu фактор, особено со оглед на докажани неуровегетативен регулирање на надбубрежната активност и блиски односи со активноста на надбубрежната емоционални искуства.
Механизмот на формирање на бронзена пигмент (меланин) не може да се смета за целосно vyyasnennym- претходно истакна својата хемиска блискост со адреналин, во сегашно време признае предност повреда на посебен ензим во кожата.

Клиничката слика на бронза болест

Пациентите се жалат на постојано чувство на слабост, намалена ефикасност, болка во крстот, падот на апетит, слабеење, сексуална слабост. За време на кризи во терминал период на тешка пациенти слабост е резултат на васкуларен колапс и .protekaet ладење на кожата, напади несвестица, скратен здив, остро - пад на крвниот притисок (на пример, под максималната од 60 мм), со гадење, повраќање (hloropenicheskoy) и катастрофално брз пад во тежина.
Екстремно чудна промени на кожата, задржување, за разлика од, на пример, рак на кахексија нејзината еластичност и видлив од нејзината боја, потсетува на прв поглед длабоко тен. Особено остро валкани кожата збира, лузни по операцијата, изгореници и така натаму. Е., појас притисок седиште, garters, сексуални органи. На оралната слузница, исто така, покажуваат темни дамки. Оваа болест е поврзана со значително оштетување на метаболички и биохемиски промени: зголемување на калиум во крвта и го намалуваат во урината, пад на хлорид во крвта и зголемување на изолација подолго урината, низок шеќер во крвта и нивото на холестерол, како и остар пад во распределбата на 17-ketosteroids во урината. Во прилог на целосна форма на болеста, т.н. изолирани избришани форми на болест, која се карактеризира со малку тешка симптоматологија: слабост, тенденција да пигментација за артериска хипотензија, заматен со оштетен вид размена на вода-сол и сор.

} {Модул direkt4

дијагноза врз основа на симптом на melasma и хипотонија. Во ретки случаи, на Х-зраци на лумбалниот регион може да се открие калцификација во надбубрежните жлезди, кои го потврдија присуството на спалната-caseous ги победиме. биопсија на кожата открива вишок на меланин. Во сомнителните случаи, дијагнозата се потврдува со поволен исход третман dezoksikortiko-steronom, Кортина и готварска сол. Биохемиски промени имаат значење како што е дефинирано погоре.
Разликува сметки бронза болест од голем број на пелагра болест, хемохроматоза (бронза дијабетес), склеродерма, кахексија, рак, туберкулоза, и така натаму. Д., од тешка жолтица (Мелас жолтица), од пигментацијата на кожата во текот на бременоста, жолчни камења болест, Гравесова болест, gemomelanoza од маларија, аргирија, итн Секој од овие патолошки форми се карактеризира со посебни карактеристики: .. пелагра за типични воспалителни дегенеративни промени во пигментацијата на кожата на средното образование, и што е најважно, локализирани на рацете и, генерално, се отворени за сонце делови од телото, дијареа и demeitnoe Condition- хемохроматоза (инаку, пигмент цироза на црниот дроб, бронза дијабетес), постои зголемен црн дроб и слезината, претерано таложење на железо кои содржат hemosiderin во кожата и во внатрешните органи, особено на црниот дроб, панкреасот болест со развој на дијабетес, и така натаму. d.

Outlook. Бронза болест, прогресивна болест, завршува пред смртоносна во сите случаи, освен во ретки форми на сифилис кога специфичен третман беше во можност да го одложи процесот. Во моментов, благодарение на успехот на еден специфичен третман туберкулоза и замена третман на адренокортикална стероиди, може да се ублажат некои од болеста и во случаи на туберкулозни лезии на надбубрежните жлезди и ги бавно прогресивна атрофија. Пораз туберкулоза, со исклучок на надбубрежните жлезди и други органи влошува болеста. Страдаат тешко бронза болест пренесува ваше инфекција како резултат на ниската содржина на оваа болест во црниот дроб гликоген. Гликоген резерви се намалуваше во текот на инфекции па дури и повеќе, пациентите не им се дава реакции на температурата и леукоцитите: често по 7-10 дена од почетокот на инфекцијата се јавува смртен случај во состојба на хипогликемична кома.

третман бронзеното болест

За да ја зачувате состојба на пациентите во однос надоместокот треба да се усогласат со максимална удобност на минималната граница на обемот на работа, се избегнат сите видови на infektsiy- туберкулоза или сифилис прибегнување кон соодветен третман. Неодамна, имаше извештаи на благотворно влијание во настанувањето на стрептомицин туберкулоза болест (заедно со терапија). Пациентите треба да се земе неколку пати на ден јаглени хидрати храна за одржување на резервите на гликоген, со изобилство на тоа солена: се натриум хлорид како лек во капсули од 0,5 до 10,0-20,0 дневно, во зависност од содржината на натриум во крвниот серум. Доделување калиум лоша храна, која го подобрува ефектот на натриумови соли.
Од натриумови соли особено се препорачани лактат, цитрат, и бикарбонати. Во благи случаи веќе оваа сол режим ја зголемува вкупната тон, диспепсија (гадење и повраќање) исчезне, зголемување на тежината, пигментацијата на кожата неколку капки. Во потешки случаи, особено за време на кризи, бараат инјекции на деоксикортикостеронот и Кортина. Cortina (екстракт од кората на надбубрежните жлезди, кои содржат мешавина од хормони) го задржува натриум во крвниот серум, запирање на значителна загуба на овој јон во урината и делумно со прилагодување на процесот на транзиција од клетките во течен медиум. Во тешки колапс cortin се дава на секои 4-6 часа во вена во комбинација со големи количини на 5% раствор на сол и шеќер. Неодамна, синтетички хормон користи и надбубрежните-деоксикортикостеронот, драматично се зголемува масата на крвта, регулирање на електролит составот на плазма и го зголемува крвниот притисок, но чиста дрога е опасно поради можноста од предозирање на светлината, особено во богатите и сиромашните во натриум калиум режим.
Домашни лекови dezoksikortikosteronatsetat назначи 5-10-20 mg на ден, во зависност од тежината на болеста, интрамускулно. Во третманот треба да биде особено деоксикортикостеронот монитор размена на вода-сол, со оглед на тоа што промовира сол и задржување на водата, а пациентот може да се појави оток. Во последниот дел може да зависи од истовремена срцева слабост, за деоксикортикостеронот може да предизвика (предозирање) зголемување на крвниот притисок и слабеење на срцето. Некои автори во назначувањето на деоксикортикостеронот не се препорачува, пропишува прекумерна количина на натриум хлорид, и остро ограничување на калиум во исхраната. Деоксикортикостерон може да се администрира во форма на специјално подготвени кристали, кои се воведени под кожата на пациентот (на формирање на долго хормон "складиште"). Претходно препорачува за третман на болест Адисон е адреналин речиси неефикасни. Поповолно, исто така, да се администрира со гликоза за да се аскорбинска киселина и аскорбинска киселина во вена 250-300 mg на ден.