Хипогликемија и vnepankreaticheskim тумор

Тие обично имаат мезенхимално потекло и големи димензии се наоѓа во градите или стомакот, и може да биде или малигна или бенигна (фибром, на фибросаркомот мезотелиом и рак gemangioieritsitomy на кората на надбубрежните жлезди). Главните клинички знак е постот хипогликемија.
Хипогликемија во такви случаи може да има различни причини: зголемување на потрошувачката на гликоза (која што е карактеристична за големи тумори), ектопична или вишок секреција на инсулин или IGF-II и IGF-врзувачки протеини (IGF-SB), како и со оштетен производство kontrregulyatornyh хормони (на пр GH ). Типични симптоми на овој синдром вклучуваат зголемување на нивото на IGF-II, намалена концентрација на инсулин, C-пептид од проинсулин, IGF-I и хормон за раст. Ниски нивоа на хормонот за раст се должи, очигледно, инхибиција на неговата секреција (како глукагон секреција) под дејство на IGF-II од страна на негативни повратни информации механизам. Производи од оваа инсулин vnepankreaticheskim тумори е забележано само во многу ретки случаи. Кај пациенти со паранеопластична хипогликемија може да се случи на сите карактеристични знаци и симптоми на хипогликемија постот: потење, чувство на акутен глад, анксиозност, нарушена свест, визија и однесување. Жалби често се нејасни и не се специфични, а на првата посета на лекар е тешко да се сомневаат дека вистинската причина за болеста.
Во литературата постојат само неколку описи на случаи студирал во детали vnepankreaticheskim тумори придружени со хипогликемија. Во 1981 година, Дауд (Daughaday) и сор. Ние, посочи дека фактор одговорен за развој на хипогликемија во такви случаи е IGF-II, при што (како што е прикажано подолу) со повисоки од нормалните молекуларна тежина (11-18 kD наспроти 7,7 kDa). Претпоставката дека вишокот на "големата ИГФ-II» кај пациенти е направена врз основа на тоа дека во туморот претстави огромна сума на оваа супстанција, но немаше механизми на неговата нормална обработка. Нормално, IGF-II произведени во pecheni- крвта се врзува првенствено за да се IGF-SWOD и формирање на киселинска чувствителни субединица троичен комплекс. ИГФ-II хепатално потекло не предизвикува хипогликемија, бидејќи, да се биде дел од овој комплекс, тоа не комуницирате со инсулинските рецептори. IGF-II тумор потекло, очигледно, не се вклучени во овој макромолекуларни комплекс (150 kDa), додека преостанатите во комуникација со IGF-SWOD. Во таква форма, продира низ ѕидот на капиларите и да комуницирате со инсулинските рецептори. Исто така, во серумот на пациентите со паранеопластични нивоа хипогликемија на слободните IGF-II надминува норма од 10-20 пати. Така, на хипогликемични ефект на ИГФ-II, во такви случаи има двоен механизам.
Третман го намалува хируршки намалување на масата на туморот. Во бенигни тумори, тоа може да доведе до целосно излекување на пациентот. Понатамошна употреба и радиотерапија. Пред операцијата, често е потребно со континуирана инфузија на гликоза. Брзо да се зголеми нивото на гликоза може да се администрира глукагон. Во некои случаи, ефикасно лекување на диазоксид. Гликокортикоиди, во прилог на тоа зголемување глуконеогенезата може да се намали нивото на IGF-II во крвта. Подоцна, за олеснување на хипогликемија кај овие пациенти успешно се користи рекомбинантна човечки хормон за раст. GH зголемува производството на IGF-SWOD и, на тој начин, ја намалува концентрацијата на слободните IGF-II. Големината на туморот на дијагноза на времето влоши прогнозата.

Видео: Што да се прави ако има ангиоедем