Адренокортикална инсуфициенција, симптоми, третманот, причините, симптомите

Најчеста причина за секундарна адренална инсуфициенција glucocorticoid терапија.

Средно адренокортикална инсуфициенција

Причини за средно адренокортикална инсуфициенција

Средно адренокортикална инсуфициенција поради недостаток на ACTH, најчесто е резултат на glucocorticoid терапија. Меѓу причините за падот на ендогени секреција на АЦТХ завземе првото место тумори на хипоталамусот и хипофизата.

дефицит на АЦТХ доведува до намалување на секрецијата на кортизол и надбубрежните андрогени. Секреција на алдостерон, во повеќето случаи останува нормално. Во раните фази на базалните концентрации на АЦТХ и кортизол во плазмата може да се одржува во границите на нормалата. Сепак, хипофизата резерви се намали, а со тоа и на ACTH и кортизол одговори на стресот е помал, отколку кај здравите луѓе. Во понатаму се намалува и базалната секреција на АЦТХ, кој води до атрофија на зракот и решетката зона на кората на надбубрежните жлезди и пониски базалните нивоа на кортизол во плазмата. Оваа фаза се карактеризира не само од страна на недостаток на АЦТХ одговори на стрес, но, исто така, во една акутна реакција на адреналната стимулација со егзоген АЦТХ.

Манифестации на гликокортикоиден дефицит не се разликуваат од оние на примарната адренална инсуфициенција, но како секрецијата на алдостерон гломеруларна зона на клетките се одржува, минералкортикоиден дефицит симптоми се отсутни.

Симптоми и знаци на средно адренокортикална инсуфициенција

Секундарна адренална инсуфициенција - хронична состојба и нејзините симптоми обично се неспецифични. Меѓутоа, кога непризнаени средно адренокортикална инсуфициенција или кај пациенти кои не се зголеми дозата на стероиди во време на стрес може да се развие акутна gipoadrenalovy криза.

Главната разлика од ваквата состојба на примарната адренална инсуфициенција е намалена секреција на ACTH и следствено на тоа, отсуството на хиперпигментација. Исто така, во такви околности минералокортикоидно секреција обично е нормално.

Како по правило, не се забележани никакви намалување на обемот на циркулацијата на крвта, не дехидрација, не хиперкалемија. Не се намали и крвниот притисок, со исклучок на акутни случаи. Можни хипонатремија заради задржување на водата и нарушена екскреција на товар вода, но тоа не е придружена со хиперкалемија. Пациентите обично се жалат на слабост, замор, летаргија, губење на апетит, а понекогаш и rvotu- некои искуство болки во зглобовите и мускулите. Често откриени хипогликемија. Во акутна декомпензација на статусот на крвниот притисок опаѓа и може да не одговараат на вазопресорни агенти.

истовремена фактор

Во средните адренална инсуфициенција може да укажува на анамнестички податоци (гликокортикоиди терапија) или Cushingoid изглед карактеристики на пациентот. Ако причината за дефицит на АЦТХ се тумори на хипоталамусот и хипофизата, тоа е обично постојат знаци на губење на косата и други функции хипофизата (хипогонадизам и хипотироидизам). Кога аденом на хипофизата може да се случи хиперсекреција на хормонот за раст, или пролактин (PRL).

лабораториски податоци

Рутински тест на крвта детектира нормоцитна нормохромна анемија, неутропенија и еозинофилија лимфоцитоза. Често откриени хипонатремија предизвикани врнежи влијание лачењето на глукокортикоиди WUA негативни повратни информации механизам или намалување на гломеруларната филтрација во gipokortizolemii. нивото на калиум, креатинин, натриум, како и уреа во серум обично остануваат нормални. концентрацијата на гликоза во плазмата може да се намали, иако тешка хипогликемија е ретка.

Дијагноза на адренална инсуфициенција

Иако дијагнозата на адренална инсуфициенција бара потврда на лабораториски истражувања, терапијата не треба да се одложи за да се добие на овие резултати. Ниту, пак, може да се спроведе постапки кои се зголеми дехидрација и намалување на крвниот притисок. Во тешки случаи, треба веднаш да се започне со третманот и дијагностички процедури се врши само по стабилизирање на пациентот.

дијагностички тестови

Од делумна адренална инсуфициенција стероид нивоа во урината и плазмата може да остане нормално, дијагностичка проценка бара обезбедување на кората на надбубрежните жлезди.

Брз тест Стимулација со АЦТХ

Брза анализа со АЦТХ надбубрежните овозможува проценка на резерви и треба да биде прв дијагностичка процедура за осомничени примарна или секундарна адренална инсуфициенција. Како што е наведено погоре, на примерок со мала доза на АЦТХ (1 ug kosintropina) повеќе физиолошки и посигурно да ги идентификува намали адренокортикална функција.

Слаб одговор на егзоген ACTH покажува намален адреналните резерви и е основа за дијагноза на адренална инсуфициенција. Потребни се понатамошни студии, бидејќи одговорот на релаксација за време на брз тест АЦТХ стимулација е прекршување на оваа реакција со други стимули (metyrapone, инсулин-индуцирана хипогликемија, стрес). Сепак, со користење на овој примерок не може да направи разлика помеѓу основните адренокортикална инсуфициенција од средно. Диференцијален дијагностичка вредност има базалните ниво на ACTH во плазмата.

Нормална реакција за време на брз тест со АЦТХ елиминира примарна адренална инсуфициенција, но не и нивните делумно средно инсуфициенција (во неколку случаи каде АЦТХ секреција е доволно за да се спречи атрофија на надбубрежните жлезди, но не расте под стрес). Ако мислите дека ова ACTH резерва ситуација хипофизата процени со користење на примероци со metyrapone, или инсулин-индуцирана хипогликемија.

нивоа ACTH во плазмата

Пациенти со примарна адренална инсуфициенција ACTH базалните плазма ниво треба да надминува горната граница на нормала - 52 pg / ml (11 pmol / l). Обично, сепак, тоа се зголемува до 200 pg / ml (44 pmol / L) или повеќе. Во средните адренална инсуфициенција, ова ниво може да биде под 10 pg / ml (2.2 pmoles / l). Сепак, со оглед на епизодната секреција на ACTH и краткиот период на неговиот полуживот во плазмата, за лекување на резултатите од определувањето на неговиот базален ниво е потребно во однос на клиничката состојба. На пример, на ниво на ACTH често се повисоки од нормалните во раните фази по отстранувањето на адренална инсуфициенција средно кои може да се меша со нивната примарна слабост. Всушност, концентрацијата на АЦТХ кај примарната адренална инсуфициенција се зголемува дури и порано од тоа што е можно да се утврди значително намалување на базалните кортизол или нејзиниот одговор на егзоген ACTH. Така, перзистентно покачени концентрации на плазма АЦТХ во сигурен показател на примарна адренална nadostatochnosti.

Делумен неуспех ACTH

Под сомневање за делумен неуспех и намалена резерва хипофизата ACTH под нормални резултати од брзо тестови на стимулација со АЦТХ функцијата на хипоталамо-хипофизата систем се оценува со користење на примероци со metyrapone и инсулин хипогликемија.

сведоштво

Ноќ со metyrapone тест спроведена под сомневање за хипофизата или хипоталамусот нарушувања кај пациенти кај кои индукција хипогликемија е контраиндициран или кои примаат гликокортикоиди терапија. Под сомневање за хипоталамусот или тумор на хипофизата мострата се врши со инсулин хипогликемија, бидејќи нејзиниот одговор се проценува со користење не само ACTH но ГР.

толкување

Нормална реакција на инсулин хипогликемија metyrapone или елиминира секундарна адренална инсуфициенција. Намалени реакција (дури и во нормалниот тест ACTH стимулација) ја потврдува дијагнозата.

Третман на адренална инсуфициенција

Предизвикот е да се обезбеди ниво на gluco- и минералокортикоидите, што е еквивалентно на онаа на лица со нормална функција на системот НРА во секоја околина.

Акутна криза gipoadrenalovy

Суспектни за акутен gipoadrenalovy криза, третманот треба да започне веднаш. Терапија го намалува воведување на гликокортикоиди и корекција на вода размена, хиповолемија, хипогликемија и електролити смени. Во исто време, се најде и да се обидат да се елиминира придружните болести или предизвикување на криза.

Кортизол (хидрокортизон)

Најчесто администриран парентерално во растворлива форма на хидрокортизон (хидрокортизон хемисукцинат или фосфат). Во superphysiological дози хидрокортизон има доволно способноста да го задржува натриум, така што е потребно минералокортикоиден дополнителна терапија.

На првиот ден на хидрокортизон администрира интравенски на 100 mg на секои 6 часа. Обично, состојбата на пациентот се подобрува по 12 часа или помалку. Во овој случај, на вториот ден на хидрокортизон спроведено на 50 mg на секои 6 часа, а повеќето пациенти дозата може постепено да се намалува, ја извади на четвртиот и петтиот ден до 10 mg три пати на ден.

1. Пациенти со тешки болести, особено компликации (како сепса), висока доза на хидрокортизон (100 mg на секои 6-8 часа), продолжи да се администрира до стабилизација.
2. Пациенти со примарна адренална инсуфициенција по намалување на вкупната доза на хидрокортизон до 50-60 mg / ден е додаден минералокортикоиден (флудрокортизон).
3. Пациентите се во состојба на криза во однос на позадината на секундарна адренална инсуфициенција треба првенствено како терапија со хидрокортизон (во дози што е наведено погоре). Ако во такви случаи, постои ризик од прекумерна одложување на натриум и вода, наместо на хидрокортизон може да се администрира парентерално, синтетички стероиди како што преднизон или дексаметазон.
4. Интрамускулна инјекција на кортизон ацетат во акутна адренална инсуфициенција контраиндициран за голем број на причини: а) бавно дополнување на krov- б) потребата да се пре-трансформација во црниот дроб kortizol- c) недоволна зголемување на нивото на кортизол во plasmas g) слаб намалување на АЦТХ во плазмата (t. e. недостига glucocorticoid активност).

интравенска решенија

Интравенозно администрира гликоза и солен раствор за исправување на хиповолемија, хипотензија и хипогликемија. Недостаток на циркулација на крвта со Адисонова болест може да биде значајна, администрацијата на глукокортикоиди и на крвниот притисок не успева да се зголеми преку вазоконстрикција агенти. Хидрокортизон и пополнување волумен обично се елиминира ацидоза и хиперкалемија. Сепак, понекогаш е неопходно да се прибегне кон дополнителни средства.

терапија на одржување

Пациенти со примарна адренална инсуфициенција бара доживотно gluco- и минералокортикоиден терапија. Glucocorticoid хидрокортизон е лек на избор. Базалните стапка на кортизол производство е околу 8-12 mg / m² на ден. Поддржувачка доза хидрокортизон возрасни е обично 15-25 mg на ден. Оваа доза обично се зема незначително: 5-15 mg наутро после спиење ноќе, и 5-10 mg во попладневните часови. Овој режим обезбедува нормална состојба на повеќето пациенти. Сепак, некои од нив може да се стави само една доза наутро, а другите треба да се хидрокортизон три пати на ден (на 10, 5 и 5 mg). А од страна на ефектот на гликокортикоиди терапија е несоница. При приемот на последната доза од 4-5 часа на ден, тоа е обично се избегнува.

Како замена терапија минералокортикоиден флудрокортизон се користи (9а-ftorkotizol), која генерално се земе само еднаш во утрото во доза од 0,05-0,2 mg. Флудрокортизон упорни во плазмата, а со тоа и да се подели на доза не треба да се во текот на денот. Околу 10% од пациентите (со соодветна потрошувачката на сол) е доволен за да се земе само хидрокортизон.

Во средните адренална инсуфициенција примени истата доза на хидрокортизон. Потребата за флудрокортизон е ретка. Обнова на НРА систем по укинувањето на егзогени глукокортикоиди се јавува во рок од неколку недели до неколку години, како и времетраењето на овој период е тешко да се предвиди. Затоа, терапија е да се продолжи. Таа неодамна се гледа подобрување на пациенти при земање на DHEA во доза од 50 mg / ден, но можноста за таков пристап бара потврда.

соодветноста на терапијата

Кога терапија за замена треба да бидат водени од страна на општата здравствена состојба на пациентот и неговиот апетит. Јасно е дека знаците на Кушингов синдром укажува на преголема доза на глукокортикоиди. Тоа е општо прифатено дека за време на периоди на ниска стрес доза на хидрокортизон да биде двојно, а во потешки стрес (на пример, хирургија) - ги доведе до 200-300 mg на ден. Големи дози на глукокортикоиди го зголемуваат ризикот од губење на коскената маса и остеопороза. Затоа, ние мора да го избере најниската доза, за да се обезбеди нормална здравствена состојба на пациентот. Адекватност на замена на glucocorticoid терапија обично се оценува од страна на клинички отколку биохемиските параметри. Во корист на овој пристап е илустрирано од страна на две важни фактори. Прво, зголемената свест за ризиците поврзани со преголеми или премали третман. Таа неодамна се покажа дека сиромашните контрола на гликемијата и хипертензија кај пациенти со дијабетес, намалување на коскената густина и зголемување на нивото на серумски липиди во одредена мера зависи од синдромот на субклинички Кушингов предизвикани од надбубрежната инциденталоми. Во многу инциденталоми кортизол нивоа слична на онаа на блага доза на хидрокортизон кај пациенти со адренална инсуфициенција. Исто така, еден инверзен односот помеѓу доза на глукокортикоид терапија за замена, и коскената минерална густина, како и директна корелација на маркери на коскената ресорпција на дози на глукокортикоиди. Второ, при добивањето на хидрокортизон во кортизол концентрација на плазма различни пациенти може да се разликуваат значително.

Затоа, кога оценување на адекватноста на glucocorticoid терапија не можат да бидат водени од страна на ниво на слободен кортизол во урината. Несигурни и показател како што содржината на ACTH во плазмата. Во хронична адренална инсуфициенција ACTH нивоа често остануваат на високо ниво, и покрај добивањето на соодветни дози на глукокортикоиди. Беше предложено да се фокусира на дневниот динамиката на кортизол во плазмата, кој бара повеќе дефиниции кои прилично тешко. Сето ова потврдува корисноста на клинички отколку биохемиски цели во оценка на адекватноста на замена стероидна терапија.

Соодветен третман елиминира слабост, слабост и замор. Го враќа апетитот и телесната тежина, исчезнуваат гастроинтестинални симптоми и хиперпигментација (иако не секогаш целосно). Во недоволен третман на овие симптомите перзистираат.

Адекватност на минералокортикоидната замена терапија беше оценета од страна на крвниот притисок и серумските електролити. Со соодветен третман, се враќа на крвниот притисок во нормала, го снема ортостатска промени нормализира натриум и калиум нивоа. Некои користат во плазмата на ренин активност (PRA) како мерка на адекватноста на флудрокортизон дози кои, кога се во исправена положба на телото мора да биде под 5 ng / ml на час. предозирање флудрокортизон доведува до зголемување на крвниот притисок и хипокалемија. Спротивно на тоа, кога неуспехот на неговата доза на замор и неудобност, ортостатска симптоми, хиперкалемија и хипонатремија се зачувани.

Превенција gipoadrenalovogo криза

Развој на акутна криза кај пациенти со адренална инсуфициенција, лекување со замена може скоро секогаш да се спречи. Важен елемент од таква превенција е да се едуцираат пациентите и зголемување на дозите на глукокортикоиди за време на интеркурентни болести.

Пациентите треба да бидат информирани за потребата за доживотно лекување, да бидат свесни за можните ефекти на акутни заболувања, да се разбере потребата за зголемување на стероид дози и третман на лекар во тоа време. Тие секогаш мора да биде во сопственост на лична карта или нараквица.

Во заболувања на белите дробови хидрокортизон доза треба да се зголеми до 60-80 mg sutki- 24-48 часа по подобрување на враќање на прием на нормални дози за одржување. Зголемување на дозата на минералокортикоиди е потребно.

Додека одржување или подобрување на болести треба да продолжат да примаат високи дози на хидрокортизон и побарајте медицински совет.

Прифаќање и апсорпција на хидрокортизон може да го инхибираат rvota- криза може да предизвика дијареа, во која на течности и електролити изгубени брзо. V.etih случаи, тоа е потребно, парентерална администрација на глукокортикоиди, која бара медицинска нега.

Надоместокот треба стероиди за време на операција

Во нормален физиолошки одговор на хируршки стрес е да се зголеми лачењето на кортизол, кој модулира имунолошкиот промени за време на операцијата. Затоа пациентите со примарна или секундарна адренална инсуфициенција, елективна хирургија кои ќе бараат високи дози на кортикостероиди. Овој проблем е најмногу загрижен пациенти со хипофизата-надбубрежните систем е потисната од егзогени глукокортикоиди.

Важно: Спроведување на кортизон ацетат интрамускулно не треба да биде.

Прогноза адренална инсуфициенција

Пред доаѓањето на можноста за глико-и минералокортикоиден третман на примарна адренална инсуфициенција во првите 2 години, таа неизбежно ќе доведе до смрт. Во моментов, опстанок зависи од причината за Адисонова болест. Автоимуна генеза на својот живот практично не се намалува, а повеќето пациенти се во можност да водат нормален живот. Тие исчезнуваат, обично се само оние пациенти кои развиле акутна адренална инсуфициенција, пред третманот.

Прогнозата за пациенти со секундарна адренална инсуфициенција кои примаат гликокортикоиди терапија е поволни.

Адренална инсуфициенција поради билатерални крварење во жлездата, се уште често доведува до смрт дијагностицирани во повеќето случаи се инсталира на обдукција.

Акутна адренокортикална инсуфициенција

Симптоми и знаци на акутниот недостаток на кората на надбубрежните жлезди

Клиничките манифестации на акутна адренална инсуфициенција во голема мера зависи од сериозноста и обемот glyukokorti-Koide и минералокортикоиден дефицит. Често акутна адренална инсуфициенција е придружена со шок, а тоа најчесто е проследена со некои стресни настан (операција, инфекции). Намаленото производство на глукокортикоиди и минералокортикоиди предизвикува хипотензија (намалување на срцева излез и периферниот васкуларен отпор), хиповолемија, хипонатремија, хиперкалемија и метаболна ацидоза.

Постојат три главни клинички форми акутна адренална инсуфициенција:

1. кардиоваскуларни;
2. гастроинтестинални - доминираше диспептични симптоми (тешка повраќање, дијареа), можните ефекти psevdoperitonita (се изговара болки во стомакот, симптоми на иритација на перитонеум);
3. церебрална (meningoencephalitic) - манифестира нарушувања на свеста, често дилириум државата, тешки невролошки симптоми.

Кога примарната акутна (акутна) адренална инсуфициенција клиничката слика се појавува сосема ненадејно, во форма на акутна кардиоваскуларни болести (васкуларен колапс).

Акутна адренална инсуфициенција, поради декомпензација на хронична примарна адренална инсуфициенција, обично се развиваат бавно.

Дијагноза на акутен недостаток на кората на надбубрежните жлезди

Дијагнозата на акутна адренална инсуфициенција се базира, како по правило, на историјата и на клиничката слика.

Крв забелешка:

• нарушувања на електролити (хиперкалемија, хипонатремија, понекогаш хиперкалцемија);
• знаци на киселинско-базната рамнотежа (метаболна ацидоза);
• зголемување на нивото на уреа азот (поради дехидрација).

Во случај на неуспех на кората на надбубрежните жлезди спроведување на истражување за да се потврди можна дијагноза и за утврдување на потекло. Со оглед на тоа масовно терапија за замена во оваа ситуација почнува, како по правило, пред конечната потврда на дијагнозата на хормонални истражувања, пред се препорачува нејзиното назначување за извршување на земање крв за можни ретроспектива верификација на дијагнозата.

Под сомневање за акутна адренална кортекс инсуфициенција од какво било потекло треба веднаш да започне со терапија со хидрокортизон. Конечна верификација на дијагнозата се врши откако пациентот ќе се стабилизира.

Третман на акутен недостаток на кората на надбубрежните жлезди

третман акутна адренална инсуфициенција врз основа на следните принципи:

• голем замена терапија со кортикостероиди;
• рехидрација и корекција на електролитни нарушувања;
• третман на болест предизвикана декомпензација (приказ) процес и симптоматска терапија.

Во тешка акутна адренална инсуфициенција е прикажано администрирање на кристалоидни раствори (солена вода, 5-10% декстроза) и како може да биде интравенски ranshe- 0,9% натриум хлорид интравенозна инфузија на 2000-3000 ml + 10,5% декстроза растворот интравенозно 500-1000 ml во 1 ден. Со воведувањето на кои содржат калиум течности и диуретици контраиндицирана.

Веднаш да се започне со третманот со хидрокортизон. Во високи дози, хидрокортизон делува како гликокортикоиди и mineralokorti-Koide.