Акутна хепатална некроза, симптоми, причини, третман, симптомите

Акутна хепатална некроза во повеќето случаи комплицирана од откажување на повеќе органи и едем на мозокот. Ова е прилично ретка состојба: инциденцата на 2.000 случаи годишно во САД. Во некои случаи, болеста се развива побавно (субакутна хепатална некроза), но, како и во акутна хепатална некроза, знаци на пораз без претходно црниот дроб. Кај овие пациенти, енцефалопатија и други знаци на оштетување на црниот дроб се развиваат во рамките 8-24 недели по појавата на првите симптоми. Пациенти со одложување на почетокот на болеста значително постара од пациентите со акутна хепатална некроза (средна возраст е 44,5 и 25,5, соодветно).

Во акутна некроза на црниот дроб често единствениот третман е трансплантација на црниот дроб.

А нова класификација врз основа на времетраењето на периодот на време од жолтица во развојот на енцефалопатија. Одвојување хепатална некроза - помалку од 7 дена. Акутна некроза на црниот дроб - од 8 до 28 дена. Субакутна хепатална некроза - од 4 до 12 недели.

Причини за акутна некроза на црниот дроб

Причини за акутна некроза на црниот дроб различни.

Хепатитис.

Во повеќето случаи, акутна некроза на црниот дроб поврзани со вирусен хепатитис или токсични. Вирусите се најде во 75% од случаите.

1. Најчесто некроза на црниот дроб се јавува во акутна getsatite Како што се јавува кај околу 1% од пациентите со акутен хепатитис Б, додека во 30-40% од случаите во комбинација инфекција со хепатитис вирусите Б и Д.
2. Акутен токсичен хепатитис можат да бидат предизвикани од страна на карактеристичен нетолеранција на одредени лекови (на пример, халотан, изонијазид, рифампицин, metildofy) или изложеност на хепатотоксични супстанции (на пример, парацетамол, јаглеводороди, бел фосфор, некои штетни габи).
3. Овие токсични супстанции и вируси предизвикуваат дифузно заболување на црниот дроб со развој на акутна некроза.

Исхемично оштетување на црниот дроб во тешка хипоксемија, хипотензија, акутна срцева слабост или синдром на Budd-Chiari може да доведе до означени tsentrolobulyarnomu некроза со развој на акутна хепатална инсуфициенција.

Вилсон-ова болест Тоа може да се случи веднаш акутна хепатална некроза придружена со тешка интраваскуларна хемолиза.

Акутна хепатална инсуфициенција може да биде последица на одредени патолошки состојби, кои се придружени со акутна масивна инфилтрација на хепатоцитите микроскопски капки на масти со малку некроза на хепатоцитите. Друга причина може да биде добивањето на диданозин, кој се користи во третманот на СИДА-та. D. Во ретки случаи, акутна некроза на црниот дроб развиен во хематолошки малигни заболувања, малигни хистиоцитоза на пример, ов лимфом е, акутна фаза на хронична миелоидна леукемија, акутна monoblastic леукемија, Hodgkin лимфоми и non-Hodgkin. Означени инфилтрација на паренхимот на туморните клетки на црниот дроб и доведува до миокардна некроза, што предизвикува акутна инсуфициенција на црниот дроб.

Дијагноза на акутен некроза на црниот дроб

За причина за акутна некроза на црниот дроб може индиректно судија на ALT, AST и нивото на серумскиот билирубин. При повреда на црниот дроб токсични и вирусни хепатоцитите и самите се уништени, така ALT и AST значително подобрена. Во случаи на масна дегенерација и оштетување на митохондријалната трансаминази незначително се зголеми.

Во присуство на специфични IgM во крвта за да се хепатитис А вирус укажува на акутен хепатитис А. хепатитис Б O како причина за акутна некроза на црниот дроб укажува на површината за откривање на антиген (HBsAg) и IgM-специфични нуклеарен антиген (HBcAg), и вирусни ДНК. IgM-антитела на хепатит D се наоѓаат само во носители на HBsAg. Детекција на антитела на вирусот на хепатит Ц може да помогне во воспоставувањето на дијагнозата, но во акутната фаза тие не се секогаш присутни. Задоцнет развој на црниот дроб најчесто се забележани во текот на инфекција со мутантни форми на хепатитис Б вирусот (во ретки случаи, како вирусот на хепатитис Ц). Во хепатитис Б и Ц, препорачливо е да се одреди концентрацијата на вирусната ДНК или РНК со помош на PCR како метод за давање на повеќе прецизни информации.

Помогнат во дијагнозата на биопсија на црниот дроб може, сепак, го прават тоа тешко да се одржи неговата тешка повреда на хемостаза, не се подложни на корекција на коагулациони фактори.

Предвидување акутна некроза на црниот дроб

Опстанок зависи од способноста на црниот дроб да се регенерира и враќање на функцијата. Во акутна (освен парацетамол предозирање) некроза на црниот дроб предизвикана од вирусна хепатит или токсични, е лош индикатор на повеќе од 100 со МФ, без оглед на сериозноста на енцефалопатија, или присуство на било кој 3 од следниве критериуми:

• артериски pH < 7,3;
• возраст под 10 години или постари од 40 години;
• жолтица повеќе од 7 дена пред entsefalopatii- MF > 50;
• серумски билирубин > 308 .mu.mol / l.

Прогнозата на акутна некроза на црниот дроб зависи од возраста на пациентот, на причини за заболување на црниот дроб, болеста, присуството на секундарни компликации, како и времетраењето и интензитетот на кома. Причини за смрт во акутна некроза на црниот дроб стане невролошки компликации (67%), гастроинтестинално крварење (13%), бактериски или габични инфекции и сепса (13%), хемодинамски нарушувања (8%), зголемување на респираторни и ренална инсуфициенција.

Симптоми и знаци на акутна некроза на црниот дроб

енцефалопатија во акутна некроза на црниот дроб може да започне со мала ступор, несоодветно однесување, еуфорија, или психоза. Менталната состојба можат да бидат различни, но постојано се зголемува.

патогенезата

• Невротоксичните супстанции. Способноста на црниот дроб да се отстранат токсичните материи од крвта е важна за нормалното функционирање на мозокот. Се претпоставува дека невротоксични супстанции кои нормално хепатоцитите се заробени од порталот систем на црниот дроб и неутрализира, во хепатална инсуфициенција пад во системската циркулација, проследено со зголемување на порозни крв мозочната бариера во мозокот. Овие супстанции може да ја оштети неврони директно или да ја наруши нивната функција со влијание врз размената на медијатори или бројот и чувствителноста на рецептори. На главната токсични супстанции за време на повреда на црниот дроб се смета амонијак, ГАБА, ендогени опиоиди и бензодиазепини, тиоли и масни киселини.
• "Лажниот невротрансмитери". Според друга теорија, оштетување на мозокот како резултат на акумулација на "лажни невротрансмитери". При оштетување на црниот дроб нарушена способноста на црниот дроб за отстранување на ароматски амино киселини, што резултира во серумот се акумулира ароматски амино киселини и намалено ниво на разгранетиот синџир на амино киселини. Се верува дека тоа предизвикува зголемен проток на ароматични амино киселини во мозокот и зголемување на синтезата на серотонин и "лажни посредници" на штета на вистинската медијатори. Зголемување на износот на сопирање невротрансмитери и возбудливи дефицит може да предизвика енцефалопатија и кома.
• Комбинација на фактори. Најверојатно, на развој на хепатална енцефалопатија кај акутна некроза на црниот дроб предизвикана од неколку фактори, меѓусебно се поткрепуваат. Други можни причини за кома, како што се хипогликемија, исхемија, хипоксија, електролитни нарушувања и церебрален едем, исто така може да игра улога во патогенезата на болеста.
• Амонијак артериската крв. Во текот на развојот на хепатална енцефалопатија обично следи со мерење на концентрацијата на амонијак во артериската крв. Иако директна корелација помеѓу нивоа и фази на енцефалопатија амонијак не е на сите пациенти, сепак, концентрацијата, помага да се оцени промени во состојбата на пациентот. Сепак, тоа треба да се запомни дека зголемување на нивото на амонијак може да биде секундарен феномен поврзан со зголемување на концентрацијата на азот кои содржат медијатори, како што ГАБА, кои се вклучени во развојот на хепатална енцефалопатија и кома.

невролошки преглед. Секојдневно следење на невролошкиот статус - задолжителен компонента на грижата за пациентот.

• Клинички Кома Скалата (види. Табела. 17.2 и маса. 17,3) е врз основа на проценка на шест различни функции на мозокот, вклучувајќи го и мозочното стебло. Постои силна корелација помеѓу највисоката и најниската индикатори обемот и резултатите, како и помеѓу промените на секојдневието во ефикасноста и подобрување или влошување на состојбата на пациентот. Најсигурни прогностички фактор е присуството или отсуството на вестибуло-окуларен рефлекс.
• ЕЕГ. ЕЕГ резултатите сосема точно ги одразуваат промените во невролошкиот статус. Првично забележано забавување и ритам. Со продлабочувањето на кома појави висока амплитуда бран 5, и карактеристичните трифазни бранови. Непосредно пред неговата смрт, на амплитудата на овие бранови се намалува, и, конечно, се појавува на изоелектричната линија ЕЕГ.

Бубрежна болест, нарушувања на метаболизмот на електролити и ААР. Опструкција на микроциркулацијата остатоци од уништени клетки на засегнатите црниот дроб влијае на сите органи, но особено на бубрезите.

1. вклучување на бубрезите. Ренална инсуфициенција е често придружена со акутна хепатална некроза. Некои пациенти развиваат акутна тубуларна некроза со висока содржина на натриум во урината (> 20 mmol / l) и со намалување на уринарната осмоларност на плазмата осмолалност. За половина од развивање на хепаторенален синдром, назначена со тоа, во услови на олигурија концентрација на натриум во урината е намален (< 10 ммоль/л), а ос-моляльность мочи повышается. При гепаторенальном синдроме восстановление функции почек возможно только при одновременном улучшении функции печени. Проведение диализа при остром некрозе печени сопряжено с высокой частотой осложнений. Так, перитонеальный диализ может вызывать перитонит и внутрибрюшное кровотечение. При гемодиализе возможны артериальная гипотония и желудочно-кишечное кровотечение, спровоцированное введением гепарина. Чаще всего показаниями к диализу являются перегрузка объемом, ацидоз и гиперкалиемия.
2. Електролитни нарушувања често ги придружуваат акутна некроза на црниот дроб. Во раните фази постои хипокалемија. Натриум и задржување на водата се должи на пониски бесплатно излачување на вода може да доведе до хипонатремија. Повеќе трансфузија на свежо замрзната плазма, и да добијат осмотски диуретици може да биде комплицирано хипернатремија.
3. Алкалоза. Акутна хепатална некроза често се комплицира респираторна алкалоза, кој се верува дека е главниот лик. Хипокалемија може да доведе до метаболички" алкалоза, која, исто така, придонесува за развој на аспирација на гастричната содржина.
4. Млечна ацидоза - честа компликација, особено кај пациенти со нарушувања на периферната циркулација. Ако тој се развива на позадината на хипогликемија, причините може да биде кршење на глуконеогенезата во црниот дроб, како и зајакнување на анаеробен метаболизам.

Респираторни заболувања. Во акутна некроза на црниот дроб е можно во било која фаза на ARDS и ненадејна здивот станица. Ако хипоксија зголемува, а потоа, да се зголеми понудата на кислород, како и да се спречи аспирација на гастрична содржина, врши интубација.

кардиоваскуларни заболувања. Тоа често се случува, на зголемување на минутниот волумен. Исто така е можно инхибиција sosudolviga-ИНГ центар со хипотензија и аритмии (вклучувајќи и вентрикуларна аритмија, AV блок и брадикардија).

hemostatic нарушувања. Во акутна некроза на црниот дроб нарушена синтеза на протеини во црниот дроб, вклучувајќи ги и коагулација протеини, фибринолитичка ензими, и инхибитори на активирани фактори на коагулација. Од елиминација на супстанциите, исто така, се намали на црниот дроб, едноставен надополнување коагулациони фактори дефицит не доведе. Често развиваат ДИК, која може да се влоши со инфекции и ендотоксини кои влегуваат во крвотокот.

И други гастроинтестинални крварења. Повеќе од половина од пациентите со акутна хепатална некроза развие тешка ludochno ист цревата крварење предизвикана од акутна ерозии на хранопроводот и желудникот. Ги зголеми шансите за крварење нарушувања на коагулацијата, тромбоцитопенија, thrombocytopathia, ДИК. Од клучна улога во формирањето на улкуси и ерозии игра хлороводородна киселина формирана во стомакот, профилактички / во H⁺,K⁺-ATP-аза или H₂-блокатори ја намалува појавата на гастроинтестинално крварење.

Постојат и други видови на крварење (ретроперитонеални хематоми, епистакса, крварење во белите дробови). Експедитивност на профилактичка употреба на свежо замрзната плазма не е докажано. Во исто време, тоа покажува трансфузија на крвни компоненти за одржување на волуменот на крвта и го надополнува дефицитот коагулациони фактори.

сепса во акутна хепатална некроза обично се поврзува со нарушена функција на неутрофили и макрофаги, со навлегувањето на патогени низ цревниот ѕид во крвотокот, со оштетен опсонизација и со намалени дополнување активност, со пуштањето на ендотоксини и цитокини, како и такви предизвикувачи јатрогениот фактори како што се инсталација назогастрична цевки и катетри. Профилактичка антибиотска терапија не е наведено, но тоа е неопходно да се спроведе хемокултура и веднаш да се започне со третманот врз основа на подложност на антибиотици под сомневање за сепса.

некроза на црниот дроб третман

А. Општи мерки. Во случај на регенерација на црниот дроб е теоретски можно да се заврши обновата на својата функција. Главните фактори кои придонесуваат за оштетување на црниот дроб се поврзани со инфекции и респираторни и хемодинамски нарушувања кои ја наруши снабдувањето со крв до мозокот и црниот дроб. Пациентот треба да се чува под постојан надзор во единицата за интензивна нега. Постојано следење на виталните знаци, ЕКГ мониторинг олово. Назогастрична поставен за гастрични декомпресија и да ги идентификуваат можните гастроинтестинално крварење, исто така, може да се дава лекови, ако е потребно. Тесно следење на вода и електролити салдо. Воспоставување на централен венски и уринарни катетри. нивото на гликоза се утврдува секој час, и нивото на хемоглобин, електролити и АМЦ -. на секои 12 часа за да се процени нивото на оксидацијата ААР и периодично утврдени кука. Во некои случаи, се бара интубација и механичка вентилација. Профилактичка администрација на антибиотици не е препорачливо, но дека е потребно внимателно да го следи развојот на можни инфекции.

Трансфузија на свежо замрзната плазма или концентрати на факторите на коагулација кај нарушувања на коагулацијата на кои не се прикажани, ако нема никакви докази за крварење. Препорачаната дневна парентерална администрација на витамин К За спречување на крварење на горниот дел од гастроинтестиналниот тракт и да ја намали потребата за трансфузија на крв е прикажано сузбивање на секреција на киселина во стомакот, така што на pH стомакот е над 5.0. Тоа е потребно за да се избегне хипотермија. Кога конфузија или конвулзии, да се биде внимателен, I / O пропишани диазепам.

Кога отров труење бледа toadstool прикажани во / воведување пеницилини и силибинин. Пеницилин делува како антагонист amatoksinov и силибинин блокови нивното апсење на хепатоцитите. Многу терапии за акутна некроза на црниот дроб се покажа неефикасен, како што е размена на трансфузија, / во администрирањето на инсулин и глукагон, во / во простагландин E₂, и hemosorbtion на дрвен јаглен и во / во одредена глобулин против вирусот на хепатитис Б во акутна некроза на црниот дроб предизвикани од вирус, употребата на глукокортикоиди за да се намали инфламаторен одговор во акутна некроза на црниот дроб не е оправдано. Употребата на гликокортикоиди во овие случаи доведува до значително зголемување на АМЦ, веројатно се должи на зголемен протеински катаболизам во периферните ткива. Како резултат на тоа, го подобрува формирање на амонијак во стомакот која промовира entsefalopatii- Покрај глукокортикоиди потиснување на имунолошкиот систем и да придонесе за развојот на гастрични и дуоденални улкуси, со што се зголемува ризикот од сепса и гастроинтестинално крварење. Во моментов гликокортикоиди во акутна некроза на црниот дроб контраиндицирана.

вештачко хранење

За да се обезбеди побарувачка за енергија и намалување на протеинскиот катаболизам во акутна хепатална некроза прикажани ентерална и парентерална исхрана. Масти емулзии за на / во често слабо се толерира. Во прилог на гликоза со користење на амино киселина мешавина со висока содржина на разгранети амино киселини и ниска содржина на ароматски амино киселини и метионин да помогне во одржување на позитивен нитрогенски баланс. Смесата за парентерална исхрана исто така мора да ги содржи сите потребни адитиви, вклучувајќи ги и витамин К (15 mg / ден), тиамин (100 mg, 2 пати на ден), фолна киселина (1 mg / ден) и аскорбинска киселина (500mg / ден) .

Третманот на хепатална енцефалопатија

Третманот треба да се насочени кон идентификување и елиминирање на тригер фактори, како и да го ограничи протокот на азот кои содржат соединенија во цревата, каде што може да се расцепат со цревната микрофлора.

1. Чистење на дигестивниот тракт. Стоп изведува протеинска храна и мешавини од амино киселина внатре. GIT беше прочистен од полиетилен гликол раствор со електролити или лаксативи (на пример, магнезиум цитрат, лактулоза или усно или со назогастрична сонда) и клизми, при што е правилно се стави на пациентот за да се пополни на дебелото црево во текот на. Кога паралитичен илеус е да се расчисти на цревата, може да се воведе полиетилен гликол раствор со електролити преку назогастрична сонда во дуоденумот.
2. Приемот на антимикробни агенси внатре. За да го спречите цревната микрофлора и може да имаат слабо се апсорбира во анти-микробиолошки агенси, на пример, неомицин (и тоа може да се администрира преку клизма). Во акутни и хронични енцефалопатии администриран како што е метронидазол, а тоа е подобро да се неомицин, како што има не нефротоксичност и ototoksichnostyu. Понекогаш истовремено назначи две антимикробни агенси. Неомицин, исто така, во комбинација со лактулоза посебно ако ниту дрога немаше ефект. Рифаксимин не се апсорбира од гастроинтестиналниот тракт и е активна против цревни бактериски flory- ингестијата тоа е побезбедно и подобро толериран. Резултатите од неговата употреба во хепатална енцефалопатија е подобра во споредба со други антибиотици и лактулоза.

третман едем на мозокот

Редовно да ги оценува невролошките симптоми на критериуми. Тоа е исклучително важно да се идентификуваат оток во раните фази и да започне третман веднаш. Papilledema не е секогаш се почитуваат. Што треба да внимаваш за можни симптоми на мозочното стебло, вклучувајќи го и слабеење на ученик реакција, намалување или отсуство на вестибуло-окуларен рефлекс spinotsiliarnyh рефлекси. Сепак, овие симптоми не се многу чувствителни и можат да бидат погрешно протолкувани. Директен мониторинг интракранијален притисок преку калибрирани стабилна интракранијална сензор со апарати за снимање вметнува преку брус otverstye, е пожелно, но не е секогаш можно. Наместо на сензор за контрола на ICP да го користите субдурален или епидурален катетер, и при примена на субдурален катетри дава поточни резултати. Сепак, епидурален катетер NYE побезбедни, бидејќи тие се користат помалку од фреквенцијата на инфекции и крварење. B / во глукокортикоид и глицерол на едеми на мозокот со акутна некроза на црниот дроб не е ефективна.

Позитивни резултати во отекување на мозокот овозможува брз во / во 20% раствор на манитол во доза од 0,3-0,4 g / kg. Сепак, можно е и обратна реакција, па воведувањето на манитол бара постојан мониторинг на интракранијалниот притисок. Во бубрежна инсуфициенција, манитол е контраиндицирана. Можно е во / влезе тиопентал (250 mg), но неговата ефикасност се уште не е докажано. Ако, и покрај третманот, церебрален едем расте прикажани декомпресија краниотомија, особено со Рејевиот синдром или преголема доза на парацетамол.

Привремена замена на функцијата на црниот дроб

Привремена замена на функцијата на црниот дроб, ако е можно, ќе се обезбедат услови и време за регенерација и обновување на функцијата на црниот дроб за време на нејзиниот голем пораз. Користат различни методи, вклучувајќи и размена на трансфузија, плазмафереза ​​и размена на замена на крв во услови на хипотермија и кардиопулмонален бајпас, крос промет од црниот дроб на човекот или животните, дијализа, со користење на различни мембрани hemosorption на различни adsorbents, и со користење на изолирани црниот дроб или хепатоцитите култури. Ниту еден од овие методи не даваат задоволителни резултати во акутна хепатална некроза. Во неколку случаи позитивни резултати дал почетокот на одржувањето hemosorption на активен јаглен со истовремено на / во простациклин за да се потисне агрегација и тромбоцитна активација. Кај кучиња со акутна некроза на црниот дроб предизвикано од преголема доза на ацетаминофен, тоа беше можно да се врати на функцијата на црниот дроб со помош на апарат "вештачки црн дроб", која е високо диференцирани клеточни култури на човечки хепатоцити се сместени во касетата за шупливи влакна. Овој апарат е способен за одржување на функцијата на црниот дроб во полн екран, дури и кога тоа е тешка лезии во рок од 48 часа.

трансплантација на црниот дроб

Трансплантација на црниот дроб може да биде само посебно за да се спаси животот на пациентот со акутна хепатална некроза, одложувањето би можело да биде фатална. Од трансплантација на црниот дроб е поврзано со висока стапка на смртност и фреквенцијата на долгорочни компликации, треба да се идентификуваат рано предвесници и да развијат јасни критериуми за селекција на пациентите за кои постои веројатност да бидат успешни во фаза на болеста, кога тоа е сè уште е можно да се одржи трансплантација. Постои силна врска помеѓу преживување на пациентите со интензивна нега и причина за акутна хепатална некроза. Во една студија на 137 пациенти, преживување во акутна некроза на црниот дроб предизвикани од предозирање со парацетамол, тоа беше 52,9%, хепатитис А - 66,7%, хепатитис Б - 38.9% халотан или други лекови - 12,5%. Во последните три случаи, трансплантација е прикажан како е можно поскоро.

Во повеќето болници главните индикации за трансплантација на црниот дроб се зголемува хепатална енцефалопатија, клинички знаци на церебрален едем и зголемување на издолжување МФ по 24-48 часа на интензивна терапија. стапка на преживување една година на трансплантација на пациентите е 65%. Резултати зависи од карактеристиките на трансплантатот, бидејќи резултатите од трансплантација од донатори со крвна група некомпатибилни трансплантација, знаци на стеатоза на црниот дроб и хепатална лобуси и сегменти полошо. За жал, хепатитис Б и Ц на трансплантираниот орган, исто така, да се инфицираат и покрај третманот со интерферон.

Во акутна некроза на црниот дроб предизвикани од токсини, дрога или исхемија, како уште еден метод на лекување, исто така, беа предложени хетеротопична трансплантации на црн дроб. Во овој случај, сопствен црниот дроб sohranyayut- на примачот трансплантиран црн дроб вишок овозможува таа да се врати на својата функција. Ако функцијата на црниот дроб закрепна свој прекин imunosupressivnuyu терапија и донатор на црниот дроб atrofiruetsya- тоа, исто така, може да се отстрани хируршки. Така, во акутна хепатална некроза потребно е да се утврди причината и да се оцени состојбата на пациентите, да доведе до крути активен третман, постојана контрола на виталните функции и можните компликации и третман на компликации идентификувани започне веднаш по нивното откритие. Кандидати за трансплантација на црн дроб треба да се утврди што е можно поскоро и пренос на специјализирани клиники.