Erythremia, симптоми, третманот, причини, прогноза, симптомите

Системска болест на хематопоетски органи во близина тумори (како и леукемии) со неконтролирано зголемувањето на бројот на erythroblastic на коскената срцевина (и слезината) и соодветните прогресивно зголемување на бројот на еритроцитите во периферната крв, тромбоза на мозокот садови, цревата и слично. D. Во помал степен на формирање eritremii се зголеми леукоцити во коскената срцевина и тромбоцити.

причини eritremii

Првенствено влијаат лица на возраст од 40-50 години. Причината за поголемиот дел од болести останува нејасно. Во некои случаи постојат ефекти на инфекции (туберкулоза слезина), отрови (експериментално eritremii блиску државата предизвикани од воведување на кобалт) или повреди на мозокот, повреда предизвикуваат болести преку централниот регулирање на хематопоеза, можеби со помош на хипофизата.

Патогенезата на зголемена еритропоеза не може да се објасни со кислород глад, како и во авион хипоксемична eritrotsitozah- особено, не успеа да докаже дека најлошото од кислород, ако претерано фиксна хемоглобин кај пациенти кои страдаат од еритема, тоа е невозможно да се докаже и да се намали против нормите на распаѓање на еритроцитите (падот на крвта се зголемува, но сепак зад огромна хематопоеза) или трајно зголемување на производството на стомакот-формирање супстанции (постојат случаи во комбинација со eritremii ahilii стомакот). Постојана функционални нарушувања на централниот регулирање на хематопоеза треба да бидат донесени за повеќето случаи eritremii. Ова го објаснува набљудуваните а понекогаш и комбинација eritremii болести како неврогена потекло што се хипертензија или чир на желудникот. Патогенезата на болеста доведува до патот терапевтски ефект врз централниот нервен систем. Како и со леукемија кога eritremii страда коскената срцевина ткиво со развојот на вишокот на која е отпорна на нормалното регулирање на krovetvoreniya- со еритема забележани понекогаш леукемоидна слика на белите крвни и остар hyperthrombocytosis.

Анатомски најде malinovokrasny коскената срцевина дури и во областите каде што беше целосно неактивни кај здравите луѓе, хиперплазија на слезината со акумулација на огромни количини на црвените крвни клетки. На панел обично, исто така, покажуваат тромбоза и како директна причина за смрт.

Симптоми и знаци eritremii

На прв поглед впечатлива карактеристика vishnevokrasnoe лице со остро initsirovannymi, како воспаление на конјунктивата, цреша-црвени усни, на ист јазик, и така натаму. Г. ( "Erythrose"). Цијанотични сенка опфаќа поради пропорционално зголемување на намалување на хемоглобинот во капиларна крв, и покрај фактот дека кислородната сатурација на хемоглобинот во артериската крв може да биде нормално. Пациентите често полн со средовечни или постари.

Жалби од пациентите се поврзани пред се со цереброваскуларни: главоболка, чувство на тежина, чувство на исполнетост, полнота во главата, заедно со оштетување на видот, особено за време на ментална работа која се врши периодично nevozmozhnoy- вртоглавица, тенденција да несвестица, тинитус, оштетување на меморијата , раздразливост, замор, епистакса.

Цел истражувачки тела често им овозможува да се воспостави зголемена слезина, обично е блага, ретко, во голема мера, чувствителноста на градната коска (sternalgiya). Промет е оштетен малку, и покрај зголемениот крвен маса и вискозитет, како пречка за протокот на крв на периферијата на протокот на крв нормалност притисок нето-крв не е забавена, срцето не е зголемена. Х-зраци испитување покажа зголемување на циркулацијата на крвта во белите дробови, и изучувањето на дно вени, крварење.
анализа на крвта хемоглобинот потврдува дијагнозата eritremii- е еднаква на регуларниот скала gemometra 100% и погоре, бројот на еритроцитите-6 000 000 или повисока на умерено намалена индекс боја (околу 0,7).

Особено убедливи за следните смени eritremii во крвта:

• зголемување на хематокрит-to 60-70-80 и повеќе, наместо на нормален 45;
• значително зголемување на масата на циркулација на крвта-l до 8-10 наместо на нормален 5 литри за човекови возрасни од просечната тежина;
• значително зголемување на вискозноста на крвта, до 8-10 единици наместо на нормален 4-5 во однос на вискозноста на дестилирана вода добија по единица;
• умерено покачени знаци на хемолиза и регенерација-покачен крвен билирубин, ретикулоцити.

Стимулација на коскената срцевина често може да се забележи на бројот на леукоцитите, чиј број може да достигне 20 000-40 000 со остар промена на неутрофилна (леукемоидна реакција) - број на плочи исто така може да достигне 500 000-750 000- hyperthrombocytosis како може да придонесе за тромбоза.

Урината не е карактеристики, иако тоа е често албуминурија како резултат на општата метаболички нарушувања или воопшто не-прогресивни дегенеративни промени во бубрезите ткиво.

Базалните метаболички стапка често се зголеми за 15-20% во споредба со норма.

Зашто, компликации и клинички форми eritremii

Постепен почеток на болеста, за прогресивни. Претежно erythremia резултати во рок од 4-5 години, смрт од церебрална тромбоза, интра-абдоминални садови од крварење како резултат на тромбоза, особено во системот на порталната вена, со развојот на анемија и често, исто така од кахексија, како и во канцерогените тумори. За помалку сериозни случаи, пациентите живеат со децении, речиси без доживува болни симптоми. Во раните фази на болеста слезината не може да се зголеми, спленомегалија обично укажува на изразена форма на болеста. Абдоминална венска тромбоза е придружено со болка, треска, асцит, perisplenitom зголемена слезина, хематемеза, мелена. Насловен како erythroleukemia изолирана форма eritremii со изразен леукемоидна реакција.

Клинички многу важно да се разликува, заедно со клинички самостојна форма на болеста, симптоматски форми на туберкулоза слезината, со лезии на диенцефалонот. Одвои друга форма eritremii цироза pecheni- присуство на хипертензивна болест во eritremii треба да се смета, а коинциденција, ако не се достапни, како што е често случај, само еритроцитоза кај хипертензивни пациенти без типични eritremii крв промени (на тој начин, распределбата на посебен хипертонична eritremii малку оправдано) .

дијагноза eritremii може да биде тешко на почетокот, а со поблаги форми на болеста, кога тоа е потребно да бидат водени од страна на веќе споменатите промени на крвта, како и по големи крварење (обично порталниот венски систем), во присуство на анемија може да се погрешно дијагностицирани tromboflebiticheskuyu спленомегалија.

eritremii третман

Третман eritremii пожелно да се испрати до главниот повреди на механизми за регулација на хематопоеза или решавање на основните причини на болеста во различни bolnyh- но во овој поглед на суштината на болест недоволно истражени и соодветен третман е од мала вредност. Имало обиди да се применува радиотерапија на мозокот, но без доказ за успех. Во случаите eritremii врска со одредена инфекција, туберкулоза или сифилис, препорачливо е да се спроведе специфичен третман.

Во суштина eritremii третман е моментално ограничен на симптоматски мерки со цел да се зголеми на забите или отстранување на крвта и за сузбивање на хематопоеза. А едноставен и ефективен метод на третман eritremii-систематски се повторува флеботомија (500-700 ml 1-2 пати nedelyu- крв ​​може да се користи ако erythremia, но е поврзан со туберкулоза и други инфекции трансфузирани пациенти со апластична анемија). Во првите денови по крвопролевањето на зголемување на згрутчување на крвта, тука е некои ризикот од тромбоза, за да се отстранат што е препорачливо да се користи пијавици или хирудин и други антикоагуланси. Мали крварење може да го стимулира само хематопоеза.

Erythremia третираат како предизвикува покачен крвен распаѓање хемолитична отрови, особено не atsetilfenilgidrazinom рамнодушен, сепак, за спроведување на тела паренхимните големи дози на арсен во форма на fovlerova решение очигледно исто така може да го намали бројот на еритроцитите на eritremii. Радиотерапија во високи дози, уништување на млади клетки, исто така е валиден, иако не е рамнодушен eritremii- третман во последниве години, за истата цел се користи радиоактивен фосфор. Обидете се да се ограничи формирањето на крвта и исхрана, колку што е можно лишен од железо и myasa- во некои случаи истовремено присуство на гастричен улкус е извршена гастрична ресекција со цел на желудечната надвор фактор на хематопоеза. Терапија со кислород, очигледно, не е оправдано, бидејќи не постои eritremii apoksemii.

Спленектомија е контраиндицирана, бидејќи erythremia-системска болест, и пред сите коскената срцевина, слезината, коскената срцевина е веројатно го инхибира формирањето на крв. Сепак туберкулоза слезината отстранување средно eritremii на слезината очигледно можат да доведат до лек.