Osteomieloskleroz

Клиничката слика. Збирот на прогресивно зголемување на слезината и црниот дроб на сосема задоволителни во почетната фаза на болеста и на општата состојба на subleukemic крвната слика без анемија.
Крвна слика одговара aleukemic, subleukemic или хронична форма leukemic mieloleykoza- леукоцитоза обично не надминува 30 000-40 000 во 1 литар на крв.
Црвени крвни во почетната фаза на болеста не stradaet- понекогаш означени симптоматски еритроцитоза (да не се меша со вистински eritremii!), Т.н. фаза eritremicheskaya osteomieloskleroza. Во понатамошниот развој на нормохромна анемија, понекогаш со значителен износ eritronormoblastov во крвта (т.н. медитеранска анемија) и точкаст слезината. Како по правило, не постои hyperthrombocytosis, понекогаш со честички на мегакариоцити (во венската крв leukoconcentrate се наоѓаат дури и целиот мегакариоцити) - т.н. metakariotsitarny леукемија, придружени со развој на синдром на тромб и крварење од видот на хеморагична тромбоцитемија. Во други случаи, постои тромбоцитопенија, исто така, е комплицирана (како синдром тромбоцитопенична пурпура - тромбоцитопенична пурпура) крварење.

Оваа болест е хронична. Развој fibrosclerotic структури во коскената срцевина за долг период како што се спротивставува на неопластични зголемувањето на бројот на leukemic клетки. Има случаи кога болеста трае повеќе од 25 години. Болест комплицирана од тешки анемични кризи, како и васкуларна тромбоза, најчесто во порталната вена.

Outlook. И покрај малку повеќе бенигни текот на болеста (во споредба со други системски заболувања на крвта), конечната неповолни прогноза. Смртта се случува или на појавите на акутна болест (терминал бластна криза), или како резултат на неповратни промени орган - цироза на црниот дроб со асцит, жолтица и gepatargiey.

дијагноза стави на клинички модел на податоци punctates крв и органи - слезината и црниот дроб, кој е откриен миелоидна метаплазија. Пункција и биопсија на коскената срж се покаже слика на миелофиброза или osteomieloskleroza, влакнести хиперплазија на ретикуларниот клетки со фокуси на патолошки формирање на коските заедно со хиперпластичните фокуси на медуларен krovetvoreniya- многу карактеристична gipermegakariotsitoz. Х-зраци на коските кај некои пациенти открива слика на дифузни osteomieloskleroza или џебовите на фоки, понекогаш прошарани со области на негативен притисок.

Хронична миелоидна леукемија се диференцираат врз основа на неусогласеност ( "ножици") помеѓу износот на тела - изречена хепатоспленомегалија - и вредноста на леукоцитоза (aleukemic или subleukemic myelosis). Конечно потврдува mieloskleroza дијагноза (фиброза), хистолошкиот преглед trepanata илијачната коска и кариотип - отсуство на врзување CML Ph хромозом²¹. На основа на ова, osteomyelofibrosis се разликува од примарен средно, кој се развива како почетна состојба миелопролиферативни синдром, обично хронична миелоидна леукемија, назначена со тоа, откриени карактеристика на оваа болест Ph²¹ хромозом.

третман. Кога анемични кризи корисна трансфузија на црвени крвни клетки, кортикостероид хормони: хидрокортизон, преднизолон. Во иднина, постигнување клиничка ремисија, се препорачува долготрајна терапија на одржување со истите лекови во оптимални дози преднизолон 5-15 mg. Цитотоксични лекови не се прикажани. Само во процесот на leukemization случај или сечење спленомегалија прикажани mielosanoterapii кратки курсеви. Како терапија на одржување пропишан mielosan. Спленектомија е контраиндицирана, бидејќи тоа наложува развој на миелоидна леукемија со хеморагичен тромбоцитемија.