Полицитемија, симптоми, третманот, причини

Етиологија и патогенеза. За разлика од eritremii (cm.) Не е причина на еритроцитозата миелопролиферативни процес во коскената срцевина, и реактивна, функционални еритропоезата стимулација (апсолутна еритроцитоза) или хемоконцентрација (згрутчување на крвта без зголемување на апсолутна маса на еритроцити) -relative еритроцитоза. Патогенеза разлика хипоксични еритроцитоза - во дифузна белодробна фиброза, емфизем, цистична болест на белите дробови, конгенитална (сино) срцеви мани, артериовенски анастомози во белите дробови, со хемоглобинопатии (мет и sulfgemoglobinemiya), генерална дебелината (синдром на Pickwick), тиреотоксикоза, со некои тумори (хипернефром, аденом на хипофизата, церебеларна hemangioblastoma - Lindau - синдром на Хипел).
Релативна еритроцитоза забележано во државите exsicosis "стресна" ситуации, и така натаму. Н.

Еритроцитоза може да биде резултат на различни реакции е што се јавува како резултат на адаптивни механизам со недостаток на кислород, што резултира со понатамошно зголемување на формирање на хематопоетски супстанција или е само последица на згрутчување на крвта. Еритроцитоза било кој тип се врши со помош на пат е изменета централна регулирање на хематопоеза и krovorazrusheniya- пример, на овој начин се случува хипоксемична еритроцитоза во срцеви пациенти, како и другите адаптивни механизми од циркулацијата на крвта, метаболизмот и слично. Д.

Еритроцитоза во услови на недостаток на кислород (хипоксемична еритроцитоза) се јавува прв пат како резултат на мобилизирање на зрели еритроцити од крв депо (слезината) и од коскената срцевина, во понатамошниот текст, како резултат на зголемена hemopoiesis во коскената срцевина за да се формира vyplyvaniem незрели ретикулоцити на еритроцити. Хипоксемична еритроцитоза е забележано како физиолошка реакција и како симптом на патолошки состојби. Тие вклучуваат:

1. Полицитемија планинари, планински жители, се должи на падот на парцијалниот притисок на кислородот во вдишаниот воздух.
2. Еритроцитоза работи анилин и други индустрии поради врзува дел од хемоглобинот како carboxyhemoglobin и т. Д, а со тоа, исто така, спаѓаат кислород парцијалниот притисок.
3. Полицитемија цијанотични срцеви пациенти. Во срцева слабост, како за време на физичка активност во здрава, побогата крвниот хемоглобин резерва депото на циркулација на крвта маса uvelichivaetsya- крвотокот се случува за време на бавен дури поголема потреба на организмот со кислород превозникот за да се отстранат anoksemii- пациенти еритроцитоза срцева е поддржан и засилен хематопоеза коскената срцевина. Со развојот на белодробни компликации (кафеава индурација на белите дробови, белодробен едем) или во случаи на белодробна-срцева инсуфициенција, артериска хипоксемија дополнително ги стимулира зголемена полицитемија.
4. Полицитемија белодробна пациенти со лоша белодробна вентилација и крвните arterialization во случаи на срцева слабост и без патогенетски основа на артерискиот gipoksemii- тука треба да вклучува белодробна емфизем, белодробна фиброза, тешки случаи на бронхијална астма, фиброза белодробна туберкулоза, пневмоторакс и природно лекување, и така натаму. d.
5. Независно еден од друг има остар пациенти со полицитемија цијанотични вродени срцеви заболувања, во кои остар артериска хипоксемија се должи на големи примеси на артериски венската циркулација крв се должи на абнормални карактеристики.
6. Во фетусот, примање кислород само со дифузија од мајчината крв и се наоѓа во суштина се во состојба на физиолошки недостаток на кислород, постои остра полицитемија: на полицитемија, исто така, се наоѓа кај новородени (полицитемија новороденчиња), тоа се елиминира по белодробни дишењето, што доведува до распаѓање на вишокот на црвени крвни зрнца и неонатална жолтица (хемолитична во природата).

бројот на еритроцитите во сите овие случаи обично се движи од 5 0000 000 и 6 000 000. Кога остар артериска хипоксемија (вродени срцеви малформации кај новороденчињата), сепак, може да достигне 10 000 000 000 000-12.
Зголемување на хематопоеза се должи на вишокот на крв-формирање супстанции со некои оправдување може да се објасни пациенти полицитемија со хипертензија, pletorikov (црвено плетеницата), полицитемија пациенти со чир на желудникот или дуоденален чир, болест Botkin е (помалку други форми на акутна паренхимални хепатитис), кога е можно, подобро образование protivoanemicheskim супстанција или одложи неговото скршен во црниот дроб.
Механизам на згрутчување на крвта може да се објасни полицитемија, зголемување на хематокрит, колера, дијабетска ацидоза, висок локацијата на интестинална опструкција, изгореници, различни типови на мукозен воспаление на органи, вклучувајќи акутен хепатитис (за кои погоре можност и друг механизам еритроцитоза), едем белите дробови труење ERD (тука, исто така, влијае на фактор на хипоксемија), (капка крв земени од екстремитетите пациент со тромбоангиитис сраснување со локалните циркулаторниот нарушувања, дури и само во ладна разбира styah).

клиничката слика одговара синдром на основната болест комплициран pletoricheskim клиника (зголемување на бројот на циркулирачкиот крв од страна на еритроцитна маса, склоност кон васкуларна тромбоза), понекогаш забележано зголемување на слезината (конгестивна конгестивна спленомегалија).
Прогнозата зависи од основната болест и присуството на тромбоза е можно со висок крвен вискозитет.

дијагноза. Претставуваат врз основа на медицинска историја и клинички и лабораториски податоци карактеризирање основните болка и истовремена плетеницата. Диференцијалната дијагноза на еритроцитоза на вистински eritremii врши врз основа на крвната слика (со симптоматска еритроцитоза без pantsitoz карактеризирање erythremia), како и врз основа на хистолошка студија на коскената срцевина trepanata (во функционална полицитемија не trehrostkovy panmieloz карактеризирање erythremia, постои хиперплазија на реактивни природата на еритроцитна). А сигурен знак на хипоксија еритроцитоза, дозволувајќи им да го одбие дефинитивно точно erythremia е во близина на нормален хематокрит и особено дознаам оксиметрија детектира сатурација на артериска намалување на кислород во крвта (80-60%).

третман. Лековит третман е да се отстранат на основната болест (отстранување на тумор на мозокот, хипернефром и m. P.). Конзервативен третман зависи од природата на болеста. Кога изрази pletoricheskom синдром покажува флеботомија. третман цитостатици (P³², markofan) не се прикажани.