Хистиоцитозата на Лангерхансовите клетки: што е тоа, третманот

Манифестација на болеста може да биде придружена со формирање на белодробни инфилтрати, коскени лезии, осип, дисфункција на црниот дроб, ендокриниот и hemopoietic системи. Фактори поврзани со лоша прогноза вклучуваат возраст <2 лет, диссеминированный процесс, особенно с вовлечением кроветворной системы, печени, легких или комбинированными поражениями.

Видео: Ние им помогнавме! Сергеј Kapinus

ГЦР - заболување поврзано со дендритски клетки. Тоа може да биде придружено со јасни клинички синдроми. Сепак, клиничките манифестации може да се разликуваат во рамките на една болест, и повеќето пациенти со ГЦР забележани манифестација на повеќе од една од овие синдроми. Така, индивидуални дијагностика синдроми во голема мера е историски znachenie.Rasprostranennost различни ГЦР широка варијабилност (од 1: 50000 до 1: 200000).

Кога ГЦР забележано абнормална пролиферација на дендритични клетки со инфилтрација на еден или повеќе органи. коски може да бидат вклучени, кожата, забите, гингивата ткиво, ушите, и многу повеќе. Инфилтрација тела во придружба на нивните дисфункција или компресија на соседните големи структури. Околу половина од пациентите го порази повеќе од едно тело.

Симптоми и знаци на Лангерхансовите хистиоцитоза

Симптоми и знаци голема мера може да се разликуваат во зависност од инфилтрација на заболениот орган. Постои историски востановени опис на овие синдроми, но класични симптоми се забележани само во мал број на пациенти.

Видео: Лиза Tkachev Еозинофилен гранулом на коскено-хистиоцитоза

еозинофилен гранулом. Повеќето коскени лезии често се јавуваат, често придружени со болка, неможноста да се носат тешки товари, имаат тенденција да се оток (понекогаш со локалните хипертермија).

Болест Henda-Shyullera-христијанската. За класичната слика на системска болест која се карактеризира со вклучување на станот коските на черепот, ребра, карлицата, рамо лопати, може да се комбинираат лезии. Поретко се вклучени долгите коски, лумбална и сакрален pozvonki- ретко влијае на рачниот зглоб и коленото зглобовите на рацете и нозете, грлото на матката пршлени. Ретки намалена острина на видот или страбизам предизвикани од страна на вклучување на оптичкиот нерв и око мускули. За постари пациенти, е типичен за губење на забите предизвикано од апикална и гингивалната инфилтрација.

Дијабетес инсипидус, последната компонента на класичен тријада, заедно со поразот на плочестите коски и егзофталмус случува во 5-50% од пациентите, а значителен процент се деца со системски патологии што вклучуваат коски орбитата и черепот. До 40% од случаите на системски заболувања кај децата е придружена со ретардација на растот. Како резултат на хипоталамусот инфилтрација може да се развие хиперпролактинемија и хипогонадизам.

Болест Letterer-Сива. Овој синдром (10% од сите случаи на FCL) се однесува на системски патологија, најтешките олицетворение ГЦР. Тоа е многу честа појава кај децата <2 лет, проявляется отрубевидным шелушением, экзематозными высыпаниями, иногда пурпурной сыпью с вовлечением волосистой части головы, слухового прохода, кожи живота и кожных складок шеи и лица. Потеря кожей защитного слоя может способствовать микробной инвазии и развитию сепсиса. Часто наблюдается истечение гноя из ушей, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, в тяжелых случаях - нарушение функции печени с развитием гипопротеинемии. Также могут наблюдаться анорексия, раздражительность, отставание в развитии, симптомы со стороны легких (кашель, тахипноэ, пневмоторакс). Пациенты могут выглядеть угрюмыми и неухоженными.

Дијагнозата на хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки

• Биопсија.

ГЦР мора да се сомневаме во пациенти (особено млади жени) со пулмонални инфилтрати непозната етиологија, коскени лезии, или абнормалности во структурата на окото на черепот, како и кај деца помали од 2 години, со типична осип или тешка повеќе органи лезија на непозната етиологија.

Кога ќе ги видите овие симптоми често се изведуваат кош. Коскени лезии обично се строго ограничени, се округли или овални, beveled работ, даде впечаток на "продлабочување".

Дијагнозата се базира на биопсија. Лангерхансови клетки обично се јасно видливи, со исклучок на стари лезии. Со цел да се воспостави дијагноза ГЦР патолог на овие клетки се идентификуваат во согласност со нивните имунохистохемиското карактеристики, кои вклучуваат израз на CDla и S-100 клетки poverhnosh. Откако ќе се утврди дијагнозата, фаза на болеста треба да се определат со соодветни визуелни и лабораториски студии.

Прогноза хистиоцитозата на Лангерхансовите клетки

Добра прогноза забележани во случај кога пациентот ги исполнува и следниве карактеристики:

Видео: Ви благодарам за Твојата милост

• патолошки процес е ограничена само на кожата, лимфни јазли или коска;
• возраст >2 години.

За време на третманот преживеа речиси сите пациенти.

Морбидитетот и морталитетот се зголемува во присуство на мултиорганска лезии, особено кај пациенти

• возраст <2 лет;
• вклучување на хематопоетски систем, црниот дроб, белите дробови или слезината.

За време на третманот, вкупното преживување на пациентите со мултиорганска лезии на околу 80%. Летален исход е поверојатно пациенти со ризик без одговор почетна терапија. Болеста често се повторува. Може да има хроничен рецидивирачки-ремитентна или прогресивен курс, особено кај возрасните.

Лечење на Лангерхансова клеточна хистиоцитоза

Од синдроми податоците се карактеризира со ретки и сложени, пациентите обично се забележани во институциите кои имаат искуство во третманот на ГЦР. Бара општа супортивна терапија, која може да вклучува темелна хигиена за ограничување лезии уво, кожата и забите, а necrectomy или ресекција на погодените непцето, со цел да се ограничи лезии на устата.

За пациентите со системски патологија се следи со цел да се одредат можните инвалидност предизвикана од козметика, функционални ортопедски и кожата дефекти, како и невротоксичност и психолошки проблеми, кои можат да бараат помош од психолог.

Пациенти со мултиорганска лезии покажува доделување на хемотерапија. Примената на постојните протоколи за лекување е финансиран со поддршка од Хистиоцитоза општеството. Третман протоколи се разликуваат во зависност од категоријата на ризик. Речиси сите пациенти со добар одговор на третманот е можно следните прекинување на терапијата.

Локалните хирургија или радиотерапија се користи во локалната коскени лезии, барем - со повеќе лезии кои вклучуваат неколку коски. Megavolt терапија со зрачење може да се користи кај пациенти со ризик од скелетни деформитети и губење на видот поради егзофталмус, патолошки фрактури на пршлените колапс и повреда на 'рбетниот мозок.

Пациенти со прогресивна мултиорганска лезии на позадина на стандарден третман обично реагираат на повеќе агресивна хемотерапија.