Müllerian аномалија

Според некои извештаи, тоа е забележано кај 45% од жените. Од видот на аномалија зависи, тоа ќе доведе до неплодност или не. Најчесто се опишани од страна на дефектот е матката преграда. Овие пациенти често означени со неплодност или акушерски компликации. Други отстапувања се рогови и со двата рога матката двојно. Ако овие отстапувања се исто така чести репродуктивни нарушувања и акушерски компликации. Mullerian агенезија, синдром на андрогена неосетливост и конгенитална до абнормална опструкција на канал се заболувања во кои примарен симптом е примарен аменореја. Овој дел се дискутира за видовите на отстапувања.

Mullerian агенезија
Mullerian агенеза (синдром Маер-Rokitansky-KUSTER-Хаузер) е втората најчеста причина за примарна аменореа. Оваа вродена абнормалност која се јавува кај 1 од 5.000 женски деца. Овие девојки имале нормален развој на јајниците, нормално ендокрината функција и нормален развој женски фенотип. На преглед откри скратена вагината или неговото отсуство, како и отсуство на матката, иако во некои случаи, тоа е можно да се открие мала маса на ткиво, личи на рудиментирана матката. Околу 1/3 од пациентите постојат аномалии на бубрезите, а некои - абнормалности на коските развој и глувост поврзани со поразот на 8-ми кранијален нерв. Овие девојки имаат кариотип 46, XX.
Точната причина за болеста е непознат. Познато е дека мажите регресија на Müllerian е контролирана од страна на AMG, кој се излачува од клетките Sertoli во тестисите. Една хипотеза сугерира дека болеста е врз основа на активирање AMG ген мутација или неговиот рецептор. AMG AMG гени и рецептори се проучени, но досега кај пациентите со овој синдром имаат мутација не е пронајден.

синдром на андрогена неосетливост
синдром неосетливост андроген (CHA) во клинички манифестации слични во некои начин да се Mullerian агенезија. Симптомите се различни во тоа време заврши неосетливост на андрогените кај жените има минимално сексуално влакна. Овие лица имаат машки кариотип со мутација на андрогинот рецептори на X хромозомот, постои нормален развој на тестисите и одржување на нормалното производство на тестостерон. Сепак, надворешните и внатрешните машки полови органи не се достапни, бидејќи нивното формирање бара изложеност на андрогени. Резултатот е женски фенотип. Од тестисите произведуваат AMH, Müllerian регресија се случува. Развој на секундарни сексуални карактеристики (женски род) се должи на ефективна периферни estrogenizatsii резултат на конверзија на естроген од тестостерон.

} {Модул direkt4

Дијагнозата на двете болести (СНА или Mullerian агенезија) може да се посомнева во истражувањето, што укажува на краток вагината или недостаток од него, како и отсуство на матката на ректален преглед. Потврда за отсуство на матката, исто така може да се добие со ултразвук, MRI скен или лапароскопија. Овие две болести може да биде лесно да се разликува кога osmotre- пациенти со спиењето практично отсутни сексуална косматост. Сепак, диференцијалната дијагноза може да биде уште потешко ако постои делумна андрогена нечувствителност. Јасно се разликуваат овие болести ќе ви помогне да се дефинира кариотип и тестостерон.

Вродени опструкција на каналите
Типични опструктивна аномалии се интравагинален и одбивни неперфориран химен (ginatreziya). Овие пациенти обично се забележани циклични болки во долниот дел на стомакот, и аменореа. На преглед не откри скратување или вагината. Сепак, овој синдром се карактеризира со Mullerian агенезија, како што се нормални карличните органи. Поради развојни абнормалности менструална крв не може да издржи во текот на менструацијата. Диференцијалната дијагноза е понекогаш тешко, иако содржината на вагината испакнување претпоставува ginatrezii како хименот е поделикатни од интравагинална партиција.
Ембриолошко формирање интравагинална преграда и неперфориран химен е сличен, но не и идентични. Трансвагинална партиција се појавува поради нецелосни канализација вагинален имплант. На бариера може да се наоѓа во различни делови на вагината, и нејзината дебелина може да се разликуваат. Химен краткоспојник меѓу sinovaginalnymi светилки и урогениталниот синус. Обично формирање дупка во химен се случува за време на феталниот развој. Химен тенки, и е поврзан со вагинален трема и вагината. Овие два дефекти е важно да се направи разлика, како хируршка корекција на овие болести се различни.

Видео: Самара Bend. Минатото - Денес

синдром Asherman е
Интраутерина септум или synechiae (синдром на Asherman), се купена од страна на состојба која може да доведе до уништување на матката шуплина. Пациентите со оваа болест обично означени од страна на различни менструални нарушувања, неплодност и повтори спонтани абортуси. А често симптом е аменореа.
Интраутерина споеви формирана како резултат на оштетување на базалните слој на ендометриумот. Главната штетни фактор се хирургија во матката, најчесто ендометријална киретажа веднаш по бременоста. Ризикот од заболување се зголемува ко-инфекции или чести матката крварење. Туберкулоза се ретки причини ендометриумот или септичен абортус.
Дијагнозата може да се посомневаме кога по добивањето на естроген и прогестерон се отсутни менструација. Да се ​​потврди дијагнозата врши хистеросалпингографија, ултразвук или хистероскопија. На третман е да се отстранат адхезии и хормонска заменска терапија.