Сјогренов болест, лекувањето, симптоми, знаци, причини

Пораз егзокрините жлезди во други болести (ревматоиден артритис, SBST, системски васкулитис et al.) Е познат како Сјогренов синдром (Сјогренов синдром).

фреквенција. Непознат. Сјогренов синдром се јавува кај 30% од пациентите со ревматоиден артритис, 20% - во прогресивна системска склероза, 10% - во SLE. Машки женски сооднос е 1: 10-1: 25.

Причините и патогенеза на Сјогренов синдром

Улогата на вируси, генетската предиспозиција и психо-емоционален стрес како провокативна фактор.

патогенезата. Наводно, под влијание на вирусот во подложни поединци предизвикува оштетување на епителните клетки на егзокрините жлезди. Овие антигени (јаглеродна анхидраза II) е иницирана од страна на намалување на активноста на Т-супресори хиперактивност и Б-лимфоцити. А голем број на автоантитела произведени доведува до зголемување на формирање на циркулирачки имуни комплекси.

морбидно анатомија. Типични plazmotsitarnaya-лимфоцитна инфилтрација на егзокрините жлезди паренхим се должи на T-помошните лимфоцити и B-лимфоцити. Во подоцнежните фази означени атрофија на ацинусите на плунковните и lacrimal жлезди со растот на масти и сврзното ткиво.

класификација.

лачат болест Сјогренов:

• тек - Субакутна и хронична;
• овластувањата на активност - минимум (I), умерено (II) и повисоки (III).

Дијагнозата е, исто така, карактеристика на засегнатите органи и системи.

Симптоми и знаци на болест Сјогренов

Постои ксеростомија, проширување на плунковните жлезди, повторливи заушки. Сува уста на прв пат се појавува повремено во позадина на емоционална возбуда, а подоцна станува трајна. Се чувствува печење и болка во устата додека јадат, тешкотии при голтање сува храна, се развива брзо прогресивна мултиплекс грлото на кариес, што доведува до целосно edentulous. На преглед откри сува црвена граница, гингивитис, стоматитис (оралната слузница оток, светло розова, лесно ранливи), што претставува зголемување на регионалните лимфни јазли. Зголемување на паротидната плунковна жлезда ( "муцката хрчак"), во случај на спојување палпација инфекција и болно отворање на устата. Егзацербации заушки придружени со треска и зголемување на СЕ.

Ако тоа влијае на lacrimal жлезди се развие сув кератокоњуктивит. Пациентите се загрижени за чувство грчеви, чувство на печење, "страно тело" или "песок" во очите, нема солзи. Во подоцнежните фази на развој на svetofobiya, намалена острина на видот. Најсериозните компликација е корнеална перфорација кератоконјуктивит.

Пораз на горните дишни патишта доведува до сува ринитис, назална крварење, засипнатост на глас, голтање нарушувања. Се карактеризира со артритис, артралгија, утринска вкочанетост, лимфаденопатија. Можни атрофичен гастритис, синдром на Рејно, хеморагичен исип на кожата.

тестови на крвта откри анемија, зголемена ESR, дис-proteinemiya поради hypergammaglobulinemia, висок титар утврдени со ревматоиден фактор, антинуклеарни антитела (Ro / СС-A, La / SS-B), криоглобулини.

Дијагностицирање болест Сјогренов

Земајќи ги во предвид присуството на сув кератокоњуктивит, паренхимните sialoadenita и лабораториски знаци.

Диференцијалната дијагноза се врши со е Сјогренов синдром, саркоидоза, болест Микулиќ, заушки.

Третирање и спречување на болест Сјогренов

Употреба ензим (trasilol, contrycal, ovomin - i.v.), кортикостероиди (во отсуство на системски манифестации - Преднизолон 5-10 mg / ден, и во системски манифестации во зависност од активноста - од 20 до 60 mg / ден или повеќе). Со висок степен на активност понатаму се користи цитостатици, pulsterapiyu метилпреднизолон (1000 mg i.v. за три дена) или циклофосфамид (1000 mg интравенски), hemosorption и плазмафереза. За спречување на орална кандидијаза Нистатин администрира.

Заменска терапија вклучува вештачки солзи (lakrisert, slerz, lakrisin) 1-2 капки од 3 до 10 пати на ден за навлажнување мукозата на устата со вештачка плунка, испирање вода. За поттикнување на секреторен активност администрира 0,5% раствор субкутано galanthamine на 30 инјекции по курс.