Марфанов синдром и бременост: аспекти на интензивна нега, анестезија

Марфанов синдром се однесува на релативно ретка болест, комбинацијата од кои на бременоста може да доведе до fatalnyhoslozhneny. Овој синдром е ретка (околу 1 до 100 000naseleniya), а со тоа најверојатно ќе ги сретне во vremyaberemennosti па дури и повеќе родови минимизиран од фреквенцијата на спонтани абортуси и предвремено породување во beremennyhs Марфанов значително повисоки во споредба со zdorovymizhenschinami [7] . Сепак, за време на бременоста може да nablyudatsyasvyazannye со Марфанов синдром компликации, вклучувајќи smertelnye.Prezhde отколку да се опише нашите случаи, сметаме дека суштината на Марфанов синдром.

Марфанов синдром: патологија и клиника

Марфанов синдром, Марфанов-Ashara или означување за спојување vrozhdonnyhdefektov сврзното ткиво - арахнодактилија, гигантизам dolihostenomegalii, giperhondroplazii, mesodermal дисплазија и други. синдром Vpervyeetot што е опишано во 1896 година од страна на француската педијатар AntoninomBernardom Marfanom (A.B. Марфанов, 1858-1942) ,, и во 1902 година од страна на Чарлс Emile g. frantsuzskimterapevtom Achard (E. Ch. Achard, 1860-1944).

Марфанов синдром се однесува на наследни soedinitelnoytkani болест (автозомно доминантно наследување), кога narushaetsyasintez колаген и еластин поради оштетување на генот 15 пара на хромозоми кој е одговорен за производство на фибрилин - протеин компонента на сврзното ткиво yavlyayuschegosyavazhnym формирање на нејзината еластичност еластичност. Фибрилин многу во ѕидот на аортата, лигаментите apparaterazlichnyh тела. На синдром најчесто влијае voskhodyaschayachast аортата. Често овие промени се причина за vnezapnoysmerti возрасни од аортна руптура, кога тие не се ни podozrevalio својата болест. Највпечатливо пример - случајот со ѕвезда amerikanskogovoleybola, член на олимпискиот тим Flo Хајман, кој umerot оваа компликација во 1986 година

А карактеристика е појавата на пациенти: долги и тенки konechnostis исто прсти, "птица лице" (голем нос и malovyrazhennyypodborodok), кифосколиоза, заеднички хиперекстензија, patologiyaoporno моторни систем, прекумерна растегливост на кожата. Mogutotmechatsya различни визуелни нарушувања (леќа сублуксација, miopiyai esotropia). Заболувања на кардиоваскуларниот sistemyvklyuchayut пораз валвуларна и anevrizmuaorty.

Најопасните компликација на Марфанов синдром - rassloenieanevrizmy асцендентна аорта a. Рани знаци на новите katastrofy- засипнатост, болка и непријатност во градите, кашлица, диспнеа, дисфагија или повраќање, болки во грбот. [9]

Бременост Марфанов синдром опасна барем dvumprichinam.

Прво, постои ризик од наследување на Марфанов синдром, kotoryysostavlyaet 50%. Второ, во текот на третиот триместар од бременоста во периодот од почетокот на постпартална голема мера го зголемува ризикот од аортна rassloeniyaanevrizmy и појава на септичен ендокардитис [10] .Rassloenie аортна аневризма за време на бременоста е поврзано со uvelicheniemOTsK, aorto-кава компресија и хормонални izmeneniyami.Risk на оваа компликација се зголемува пропорционално uvelicheniyusroka бременоста [3].

За дијагноза на аортна аневризма во текот на бременоста употреба naiboleeinformativno ехокардиографија (ехокардиографија), pozvolyayuschuyuopredelit аортна големината неколку пати во текот на бременоста пред раѓањето и постнаталниот период. Сите бремени жени со sindromomMarfana профилактички пропишува бета-блокатори, минутниот волумен и kotoryeumenshayut прогресија на дилатација aortyi а со тоа да го намали ризикот од нејзините пакет.

Родови вагинално можно жените не imeyuschihvyrazhennoy патологии на кардиоваскуларниот систем и аортна дијаметар не поголем од 4 см. Бременоста и породувањето таквите жени се тестираат, обично без сериозни компликации за мајката и фетусот [7] може да биде .Illyustratsiey следните набљудување.

Бремените К., 24 години (историја раѓање N 62) се врати дома vRodilny N1 на Петрозаводск 01/04/94, дијагнозата на прием: Бременост 38-39 недели. Марфанов синдром. Пролапс на летоци mitralnogoklapana без регургитација. Сублуксација на објективот. Pravostoronniynefroptoz. Повторливи херпес инфекција. Ostatochnyeyavleniya Ари. Марфанов синдром за прв пат беше дијагностициран во vozraste1,5 година. На надворешен преглед спомене: neproportsionalnodlinnye горните и долните екстремитети, високи (184 см), тело тежина од 72,5 кг. За време на бременоста и во неколку наврати osmatrivalasterapevtom кардиолог, изведена 4 пати ehokardiografiya.Dannye ехокардиографија од 11.11.93 g. Благ пролапс на mitralnogoklapana летоци без регургитација. На дијаметар на аортата на ниво на вентили - 2,3sm светилки - 2,8 cm, во делот спротиводно - 3.3 cm Stenkiaorty непроменет .. Хиперкинетско тип хемодинамска. За vremyaberemennosti двапати помина болнички третман на srokahberemennosti 24 и 30 недели во врска со Филијалата logkoyformoy пре-еклампсија и се закани спонтан абортус. Reshenovypolnit беше планирано хируршки испорака. 6.1.94 g proizvedenaoperatsiya царски под општа анестезија (тиопентал, дроперидол, фентанил, мускулни релаксанти и азотен оксид). Извлечена zdorovyymalchik тежина од 3960 g со Апгар резултати од 8 точки. Posleoperatsionnyyperiod продолжи без компликации. Во 10 дена по операцијата bolnayavypisana дома.

Има, меѓутоа, многу потешки случаи Marfanapri синдром на бременоста, како што е примерот со следниве набљудување.

Бремените П, 26 години (раѓање историја N 2158), gospitalizirovana7.12.98, во одделот за патологија на бременоста Перинатална tsentraRespubliki Карелија (Петрозаводск) со дијагноза на Beremennost35-36 недели, се заканува предвремено породување. Vyvihlevogo вродени хип опериран порано. Сколиозата на grudopoyasnichnogootdela 'рбетот. Миофацијална дисфункционални sindrom.Anemiya I степен. Висока миопија. Kososmeschenny карлицата. Ekzostozmalogo карлицата. При приемот на пациентот беше презентирање zhalobyna интензивна болка во лумбалниот 'рбет. Болка poyavilisposle интензивно вежбање (перење алишта, dlitelnayahodba). болка синдром се смета како последица miofastsialnoydisfunktsii. Бременост беше прекината закана од povoduchego Пациентот бил хоспитализиран двапати во времето 13 и 21 nedeliberemennosti. Од податоците на објективно истражување: nepravilnogoteloslozheniya: долги, тенки екстремитети со издолжена прсти, издолжена со остар карактеристики на лицето на "птица". Овие klinicheskihi биохемиска лабораторија студии без patologicheskihizmeneny. Градна радиографија не се врши и мислев diagnozesindrom Марфанов. А земајќи ги во предвид појавата на патологија на пациентот isosudistuyu, тоа треба да се сомнева и podtverdit.Togda, можеби исходот би биле различни. Третман - нестероидни protivovospalitelnyepreparaty и прокаин блокада со цел олеснување bolevogosindroma - не доведе до значително подобрување на болката samochuvstviya.14.12.98 зголемување челик, што се бара воведување на promedola.19.12.98, во текот на пациенти бајпас објави дека таа за dnyau повтори повраќање. До вечерта на истиот ден во 21 часа 15minutes состојба нагло се влоши, кога се обидуваат да излезат од krovatipoteryala свест означени Тенок пулсот, крвниот davleniene утврди, индивидуални вдишувања, дифузна цијаноза. Кратко konstatirovanaklinicheskaya смрт (21 h 30 мин). Во конвенционалните одделение започна pervichnyereanimatsionnye настани (затворено срце масажа, iskusstvennayaventilyatsiya белите дробови), поради асистолија постави elektrokardioskopicheski.Cherez пет минути од напорите за реанимација се продолжи vpalate интензивна нега. Поради неажурноста на овие активности (карактеристики соодветен проток церебралните крвни беа забележани) во 21chas50 мин под ИТ комора формирана царски secheniyana продолжи реанимација сложена позадина. Операција vypolnenabez анестезија. На 21 часа 51 минути - по 21 минути по ostanovkiserdtsa мајка - момче извадени живи (2680 г) во евалуација 3 sostoyaniiasfiksii Апгар резултатот на. По завршувањето operatsiireanimatsionnye активности беа прекинати во 35 минута posleih почеток поради неефикасност. Од patologoanatomicheskogoissledovaniya протокол: Непосредна причина за смртта - gemotamponadapolosti перикардот појавиле поради руптура на аортата ѕид anevrizmyvoskhodyaschey. Парчиња ткиво земени од rassloeniyaanevrizmy областа, постои само на внатрешната обвивка. Некроза, vospalitelnyhizmeneny, атеросклероза, дегенеративни појави izmeneniyne најде. Патолошки наод: Марфанов синдром. Anevrizmagrudnogo и абдоминална аорта. Генериран сума пакет anevrizmyaorty со руптура на ѕидот на анеуризма во растечки дел (3 cm vysheaortalnogo вентил). Hemotamponade перикардијалната шуплина. Царски рез на мртви бремена. Еден месец по раѓањето sostoyanierebonka без видливи отстапувања од нормалните.

Во врска со опишани случаи на Марфанов синдром, predstavlyaetsyatselesoobraznym разгледа следниве прашања: 1) anesteziologicheskoeposobie за време на породувањето аналгезија и оперативно породување uberemennyh синдром Marfana- 2) успехот на kesarevasecheniya на позадината на клиничка смрт бремена.

1. метод на избор кога испорака аналгезија кај жени со sindromomMarfana се смета за ниска концентрација решенија mestnyhanestetikov епидурална аналгезија со додавање на наркотични analgetikov.Obezbolivanie треба да започне во првата фаза на породувањето. Во овој svyazis пункција епидуралниот простор треба да се врши од самиот почетокот на породувањето. Во првата фаза на работна сила аналгезија provodyatepiduralnuyu локални анестетици (лидокаин 0,5% или 0,75% бупивакаин) дополнета со analgetikovili наркотични агонист-антагонисти). По можност, инфузија на одржувањето postoyannoyepiduralnoy аналгезија, хемодинамиката назначен minimalnymiizmeneniyami [3]. Ако, поради некоја причина да nachalupotuzhnogo период на аналгезија е доволен, обидите да се елиминира neobhodimopolnostyu клешти.

Кога аортниот корен дијаметар надминува 5,5 см мора dosrochnoerodorazreshenie [5]. Постои мислење [4] дека таквите zhenschinsledovalo ќе произведе хируршка корекција aortyvo аневризма во текот на бременоста, дури и во отсуство на каква било ugrozhayuschihsimptomov.

Предоперативна подготовка пред елективна хирургија kesarevasecheniya треба да содржи назначување на бета-блокатори и vazodilatatorov.Metodom избор на анестезија за оперативно yavlyaetsyaepi- испорака или субдурален анестезија. Треба да се запомни дека аортата ризикот rassloeniyaanevrizmy трае неколку недели poslerodov.

Една од причините за смртта на жените при породување со Марфанов синдром може да bytseptichesky ендокардитис. Во оваа смисла, во постпарталниот или posleoperatsionnomperiode треба антибиотска терапија.

2. Во конкретниот случај, дијагнозата на Марфанов синдром не е ksozhaleniyu, донесено во навремено, толку интензивен terapiyai реанимација била започната во времето на веќе nepopravimyhizmeneny. Можете да дебатираат дали да го следат во позадина neeffektivnogozakrytogo градите компресии за вршење торакотомија и директна масажа, но царски рез на позадината на реанимација meropriyatiypri остварлива фетуси секако треба.

Во литературата постојат извештаи за работењето на kesarevasecheniya по срцев удар кога реанимација okazalasneeffektivnoy [6]. Интерес не е фактот на работењето, и дека веднаш по фетусот екстракција успеа vosstanovitserdechnuyu активности мајката. Брзо преземени operativnoerodorazreshenie значително ја зголемува веројатноста за успех provodimyhreanimatsionnyh настани.

анализа извештаи, кои го опишуваат царски рез се врши во agonal држава, или дури и по срцев удар, им овозможи такви ситуации да се разгледа оваа операција компонента chastyureanimatsionnyh настани [8]. Покрај елиминирање nizhneypoloy вени на компресија, фетусот екстракција доведува до пораст rastyazhimostigrudnoy клетки со што значително се намалува дури и во normalnoyberemennosti [2]. Ова ја зголемува ефикасноста на срцето legochnoyreanimatsii, без разлика што механизам е исклучена krovotokaili кардиопулмонална реанимација е една од водечките - градите пумпа serdechnyyili [1]. Повеќето деца научиле takoydramaticheskoy ситуација преживее, ако операцијата е изведена vtechenie 5 минути по срцев удар. [11] Резултатот добиен во овој случај укажува дека детето може да izvlechzhivogo и 21 минути по циркулаторниот апсење кога реанимација комплекс не е придружено со знаци adekvatnogomozgovogo проток. Ние веруваме дека за време на кардиопулмонална legochnoyreanimatsii кај бремени жени во доцна бременост, osobennopri Марфанов синдром, царски рез треба да vypolnyatsyakak рано и се смета за еден од reanimatsionnyhmeropriyaty комплекс компоненти.

литература

1. A.P.Zilber. "критична медицински скици", Vol.1. - Петрозаводск: ПГУ објавена 1995 година, S.218-224.
2. A.P.Zilber, E.M.Shifman, I.M.Egorova. Разтегаемост sistemylegkie - градите во бремености комплицирани со прееклампсија. Анестезија. и reanimatol. - 1995 година - N.5. - SA 12 - 15.
3. A.P.Zilber, E.M.Shifman. Акушерство очи анестезиолог."критична медицински скици", V.3. - Petrozavodsk: IzdatelstvoPGU, 1997. 397 S ..
4. Elkayam U., Ostrzega Е., Shotan А., e.a .. Кардиоваскуларни problemsin бремени жени со Марфанов синдром. // Ен. Практикант. Мед., 1995, с. 15., p.117-122.
5. Хсиа Ј А жената здравствени проблеми на делот I Кардиоваскуларни diseasesin жени. // медицински клиники од Северна Америка, 1998, с 82, N 1, стр. 1-9.
6. Линдзи S.L., Хансон G.C. Срцев удар во близина на рок pregnancy.// анестезија, 1987 година, V.12, p.1074 -1077.
7. Lipscomb K.J., Смит J.C., Кларк Б., e.a. Исходот на pregnancyin жените со синдром Marfan`s. // Br. Ј Obstet. Gynaecol., 1997, v.104, стр. 201-206.
8. Маркс G.F. Кардиопулмонална реанимација на крајот на бременоста women.// Анестезиологија, 1982, с. 56, p.156.
9. Pyeritz R.E. Мајката и фетусот компликации на pregnancyin на Марфанов синдром. // Am. Мед Ј., 1981, с. 71, p.784-790.
10. Роситер J.P., Repke J.T. Моралес A.J., e.a. А prospectivelongitudinal евалуација на бременоста во Марфанов синдром. // Am. Ј Obstet. Gynecol., 1995, V.173, p.1599-1606.
11. Schwable S.S. Оживување на бремени жени. // G.H.Mc Morland, G.F. Маркс (eds.) Прирачник за Акушерска Anesthesiaand аналгезија, W.F.S.A., 1992, p.103-106