Хематологија-хеморагична дијатеза

URL

Хеморагична дијатеза - заболувања кои се карактеризираат povyshennoykrovoto-ните без значително оштетување на васкуларниот ѕид ilineznachitelnoy своите трауми.
Тежината на крварење е различна од krovotochivostidesen мали до тешки услови, што резултира со смрт на пациентот.
хомеостаза систем - одржува во течна состојба и крвта-prepyatstvuetvy се движат од (згрутчување на крвта) васкуларниот.
коагулацијата на крвта на вклучува:
· Тромбоцити линк
· Плазма фактори на коагулација
· Васкуларни ѕид

Тромбоцитите единица. Тромбоцитите имаат функции на:
· Прилепување (лепење на базална мембрана на ѕидот на крвните садови),
· Исхрана васкуларниот ендотел
· Зголемува васкуларната пропустливост eritrotsitovpri за намалување на бројот на тромбоцити
Агрегација и адхезија: аденозин трифосфат започнува zadesyatye агрегација на тромбоцитите секунди на дисковиден облик preobrazuyutsyav сферична форма со повеќе процеси).
Згрутчување на крвта - комплексна низа на реакции vovlekayuschiytrombotsi-ти, плазма фактори и ткива и олово во фибрин obrazovaniyusgustka месечно, кои ги оштетуваат крвните садови. Sosudavlechet штета на голем број на процеси: 1 - намалување на оштетениот сад 2 - тромбоцитите акумулација на местото на оштетените niya - 3 - aktivatsiyufaktorov svertyvaniya- 4 - активирање на реакција на фибринолизата.
Правилната згрутчување на крвта се состои од три главни фази:
1. формирање на protrombin- ензимско-активирачки
2. конверзија на протромбин во тромбин под влијание на ензимот aktiviruyuschegoprotrombin;
3. конверзија на фибриноген во фибрин под дејство на тромбин.
Коагулацијата на крвта може да се случи и во рамките на бродот и Xia poetomuono нарекува внатрешна коагулација и надвор од садот. Svertyvanievne сад се нарекува со надворешен-згрутчување и активно faktorysvertyvaniya, се разликуваат пред се од оштетените tkaney.Rassmotrim особено внатрешна и надворешна коагулација.
Како што веќе спомнавме, внатрешниот коагулација се случува без vliyaniyafaktorov оштетување на ткивото и како тоа може да изгледа чудно, крв што збира на стаклената површина или во внатрешноста механизам probirkipo згрутчување се однесува на внатрешната svertyvaniyu.Vnutrennee згрутчување на крвта се случува кога kontaktiruets негативно наелектризирани површини. Сега станува Xia ponyatnymsvertyvanie на стакло. Во контекст на непроменети брод конволуција-vanienastupaet крв по контакт со негативно наелектризирани poverhnostyamiendoteliya и колаген, или фосфолипиди. Otritsatelnyezaryady, брои Лаген фосфолипиди или активиран фактор XII (faktorHagemana), кој пак го активира фактор XI. Zatemaktivirovanny фактор XI во присуство на јони на Ca и fosfolipidovdelaet активен фактор IX (Божиќ фактор). Obrazuetkompleks фактор IX на фактор VIII (фактор antigemofilicheskim) ionamiSa и го активира фактор X (Stuart фактор). Активирај faktorvzaimodey X-постои со активиран фактор V, Ca јони и fosfolipidamii на тој начин формирајќи ензим активирање на протромбин. Daleereaktsiya продолжува аналогна технологија како на домашните така и во vneshnemsvertyvanii.
Надворешна коагулација, како што веќе посочивме, доаѓа под vliyaniemfaktorov ослободен од оштетените ткива. На првична реакција е momentomvneshnego коагулационен фактор III (tkanevoyfaktor) во присуство на Ca и фосфолипиди со фактор VIII (proconvertin), кој води до активирање на фактор X (faktoraStyuarta). Понатаму, реакција е слична на реакции што се случуваат scheypri дома коагулација.
Споредување на првиот чекор во процесот на коагулација услови vnutrennegoi надворешно-clotting тоа треба да се напомене дека биолошки организам kakby забрза нејзиното време во васкуларни оштетувања и надворешни svertyvanieprotekaet побрзо отколку во првата фаза внатрешна.
втората фаза коагулација на средствата слично како и во внатрешниот и надворешниот коагулација и се состои во фактот дека факторот II (протромбин) реагира со V и фактор X и доведува до obrazovaniyutrombina.
Третиот чекор е да се згрутчување на фибриноген vfibrin превод под дејство на тромбин. Тромбин се прилепува фибрински obrazovavshiysyamonomer фибрин во присуство на Ca јони и фактор XIII (fibrinstabiliziruyuschegofaktora) формира густа нишки во форма на нерастворливи sgustka.Obrazovavshiysya тромб (тромб) е компресирана (псеудо) vydelyayazhidkost - серум. Во процесот на варењето, наречен retraktsieybolshuyu улогата на тромбоцитите. Ние ја нагласуваме дека во процесот на defitsitatrombotsitov мустаќи-loviyah на повлекување не се случи. Фактот дека trombotsitysoderzhat контрактилен протеин - trombostenin дека sokraschaetsyapri интеракција со АТП.
Згрутчување на крвта не е константна, и по некое време тој rastvoryaetsyaili лизираат. На конверзија се случува за време на лиза на inaktivnogopredshestven Ник-плазминоген (плазминоген) во активната fibrinolizin со формулата (плазма-мин) под влијание на фактор XII (Hageman фактор) .Interesno дека предизвикани од страна на првите делови fibrinolizina printsipuobratnoy комуникација зајакнат влијание врз Фактор XII процесот obrazovaniyarasscheplyayuschego ензим
Плазмин распаѓа фибрин мрежата на нишки и доведува до raspadusgustka. Телото одржува рамнотежа помеѓу процесот и obrazovaniyatrombov лиза. Така, во одговор на природните фактори што ги спречуваат коагулацијата - хепарин крв се јавува povysheniekontsentratsii profibrino-лизин. Најверојатно, ова protsessotvechaet за одржување на нормален проток на крвта во капиларите, predotvraschayaobrazovanie mikrotrombov.
Нашето тело содржи фактори контролирање и tochneetormozyaschie формирање на згрутчување на крвта. Крвта содржи takiefaktory како antitrom-boplastin, антитромбин и згрутчување на хепарин kotoryemogut монитор во различни фази. Така esliih ткиво издаде мала количина на iego плоча-тромбоза може да биде доволно да се започне процесот svertyvaniyai активирање фактор X. Меѓутоа, во овој случај, mozhetbyt коагулација predot ротира под влијание на хепарин. Хепарин - полисахариди произведени во масните клетки. Нејзината акција е насочена кон претворање narushenieprotsessa protrombi-на во тромбин.
Антитромбински е комплекс од супстанции кои predotvraschaetpe-Додавање фибриноген во фибрин.
Antitromboplastin (активиран протеин C) и aktivatsiyuV инхибира фактор на коагулација на крвта VIII-тори.
Забавување на процесот на коагулација може да се забележи:
1. со намалување на витамин К во исхраната, со што се намалува нивото на протромбин
2. намалување на бројот на тромбоцити, со што се намалува коагулациони фактори urovenaktiviruyuschih
3. заболување на црниот дроб, што доведува до намалување на содржина на протеини, LAN-операторот се случуваат во фактори на коагулација и активирани коагулација
4. за болести на генетски карактер кога organizmeotsutstvuyut одредени фактори на коагулација (на пример, VIII - antigemofilichesky)
5. со зголемување на крвниот fibrinolizina

може да се забележи зголемување на коагулација:
1. на локално потиснување на активноста на антитромбин и тромбопластинско (C-активиран протеин) во малите крвни садови. Во повеќето случаи оваа мала protsessvoznikaet во венски садови и доведува до формирање на згрутчување на крвта.
2. Пациенти со хируршки процедури, кои предизвикуваат obshirnoepovrezhde-сет ткаенини
3. васкуларна склероза кога се изразува, со зголемување на ѕидот zaryadovv EN doteliya Ca јони и акумулација на истите.

Улогата на ендотелот и тромбоцитите во хемостазата.
Хемостаза или згрутчување е комплексна реакција, во привлекува тромбоцити во процесот на згрутчување на крвта, како врби процеси Сонце-формирање по повредата на ткивото. Endoteliyigraet значајна улога во процесот на сметка внатрешна згрутчување на негативните полнежи, активирање фактори svertyvaniya.Pri оштетени крвни садови од ендотелот може да биде ослободен tkanevyefaktory коагулација, која учествува во надворешниот тркалање-СРИ.
Потсетиме дека оштетување на бродот вклучува голем број otvetnyhreaktsy.
1. Намалувањето на оштетените садови (стеснување на луменот) на voznikaettotchas следи штета и повреда е nagladkomyshechnye клетки акција и ефект ослободување на серотонин.
2. од страна на оштетените акумулација на тромбоцитите брод се случува
3. згрутчување на процесот е започната (активирање фактори svertyvaniyavplot во тромбин) до формирање на тромб
4. активирање на фибринолизата процеси.
Дозволете ни да се разгледа процесот на таложење на тромбоцитите на местото на povrezhdeniyaso судот. Зошто тромбоцитите се акумулира во povrezhdennogososuda на ѕидот? Изјави неуспеси во сад и, пред сè, ендотелијалните raskryvaettkani под ендотелот. Контакт podendotelialnoytkanyu тромбоцити доведува до фактот дека тие се држи до тоа и aktiviruyutsyaeyu.
Што значи тоа тромбоцитната активација? Активирани тромбоцити izmenyayutformu, тие во голема мера се зголеми способноста да се придржуваат drugk други (slipchi-Нес) се наменети на нивната површина, голем број на супстанции кои влијаат на згрутчување. Посебна улога во тромбоцитната igraetkollagen активација. И така, кога тромбоцитите со колаген-kleivayutsya nachinaetsyabystroe и адхезија на тромбоцитите во друг. Формирана rastuschayakompaktnaya тежина - тромбоцити gemostatiche-LIC цевка. Chasttrombotsitov плута е поврзан со мрежата на фибрин насоки и тромбоцити takiobrazom кои се вклучени во формирање на хемостатскиот тромб (тромб). Што се кочи растот на приклучок на тромбоцитите? Височината chislapriklei vayuschihsya едни на други и тромбоцитите фибрин sgustkaostanavlivaetsya vyde leniem специфични материи од клетките со оштетен nahodyaschihsyana границата клетки. Тромбоцитите агенти ostanavlivayuschimiagregatsiyu се лесни-циклин и плазма антитромбин.
Активирани тромбоцити не се вклучени само во хемостазата, придонесувајќи noi растворен ткиво исцелување. Излегува тромбоцити vydelyayutfaktor раст што го подобрува мазни мускулни клетки пролиферација на фибробластите.

Фактори кои го зголемуваат или намалуваат коагулација на крвта.
Повреди на коагулација и фибринолиза функција забележува:
1. во вроден недостаток на одредени фактори на коагулација (на пример, на фактор VIII - antigemofilicheskogo)
2. во прекршување на метаболизмот на витамин К, кој води до повреда на sintezaVII, IX, и протромбин.
3. во отсуство на витамин К во исхраната или вишок primenenieantibioti-ИНГ
4. малапсорпција на витамин К во болести tolstoykishki
5. кога користење на орални антикоагуланти начин mozhetvyzvat притисок во синтезата на голем број на фактори за коагулација
6. во многу болести на црниот дроб - рак, цироза на црниот дроб, и други.

може да се забележи зголемување на згрутчување на крвта:
1. на локално потиснување на активноста на антитромбин и C - aktivirovannogobelka мал венски садови
2. за големи операции предизвикува obshirnoepovrezhde-сет ткаенина и соодветно голем избор kolichestvaaktivatorov конволуција-vanija
3. Кога развој на атеросклероза кршење структура ѕид пријави за povyshayuschegochislo ендотелот
4. со хормонални нарушувања кои водат кон зголемување на крвниот soderzhaniyakaltsiya

Главните видови крварење.
1. Вид Gematomny: масивни модринки под aponeurosis, на Gemara-trozy. Лонг, trudnoostanavlivaemoe крварење време операција, п-Jette биде за мали повреди.
2. петехијален-забележан. Симетрични, на екстремитетите, на места повеќе трауматично.
3. Мешовит (sinyachkovo-gematomny). Степен krovoizliyaniybolshe петехии-цијални, но не толку голем хематом (без hemarthrosis) .Porazheny тромбоцити и плазма фактори.
4. васкулитис магента тип на крварење (васкуларни компонента) melkotochech-широк хеморагија проектирање над површината на кожата (врз основа на во-васкуларизација lit.). Пример - болест-Хенох пурпура.
5. angiomatous тип. Кога ѕидот патологија - постои дефект subendotelialnyhstruktur, колаген структури на ѕидот на крвниот сад. Massivnyekrovote-cheniya се јавуваат кога дефект на васкуларниот ѕид. Nosebleeds, крварење во шуплината на дигестивниот тракт. Во овој случај, речиси и да нема промени во тромбоцитната plazmotsitarnomi линк (во хуморалниот речиси и да нема патологија).
Класификација на хеморагична дијатеза.
На тромбоцити Линг.
· Тромбоцитопенија (наследни и стекнати)
· Thrombocytopathy (наследни и стекнати)
Коагулопатија (повреда плазма фактор).
· наследни
· купи

VAZOPATII
· Болести Rendu-Ослер
· хемангиом
· Хеморагична васкулитис

Тромбоцитопенија.
Доминираат се стекнати тромбоцитопенија во vremyakak наследство-владини ретки.
Најчести имунолошкиот форми во кои vstrechayutsyaantitela кои може да се насочени против антигени на тромбоцитите, антигени и се против, мегакариоцити против антиген obschegopredshestvennika тромбоцити, еритроцити, леукоцити - stvolovoykletke.
Имунолошкиот механизам, еден од најчестите и може да биде идиопатска rassmatrivatkak ако тоа не може да се идентификува причината за процесот, а симптоматично, ако тоа е последица на други болести.
Тромбоцитопенија предизвикани од механичка траума тромбоцити.
Механички тромбоцити повреда се случува за време на операциите, opuholevyhprotses-sah et al.

Во пролиферацијата на коскената срцевина.
Кога апластична анемија (инсуфициенција прогениторни клетки, kogdazaintere був сите три микроб) - хемиски и на радијација povrezhdeniekostnogo мозокот.

Зголемената потрошувачка на тромбоцитите.
Повеќето од овие услови се јавуваат тромбоза, дисеминирана интраваскуларна sindromepri тромб кој е активен на кој raskhoduetsyabolshoe бројот на тромбоцити.

Супституција на тумор на ткивото на коскената срцевина.

Соматски мутации. (Болест на Markiafavve-Michelli е).

Размислете за имунолошка тромбоцитопенија, како оваа група predstavlyaetnai-поважно (во однос на пристапот до терапија и chastotyzabolevaniya) улога. Најистакнатите претставник на оваа група yavlyaetsyabolezn тромбоцитопенична пурпура (idiopathy Плик тромбоцитопенична пурпура).
Инциденцата на 4,5 на 100.000 мажи и 100.000 жени во 7.5na.
Патогенезата. патогенеза Болеста е скратување dlitelnostizhizni тромбоцити. Нормален животен век trombotsitovdostigaet 7-10 дена, а ако болеста Verlgofa неколку chasov.V уништување на Trom-botsitov (уништување е и schetdeystviya автоантитела и поради уништувањето во слезината) trombotsitopoeza proiskhoditrezkaya активација. Тромбоцити едукација на uvelichivaetsyav 2-6 пати, зголемување на бројот на мегакариоцити, тромбоцитите uskoryaetsyaotscheplenie остро од мегакариоцити. Сето ова создава повреда oshibochnoevpechatlenie otshnurovka тромбоцити, иако samomdele otshnurovka е многу побрзо.
Автоимуна тромбоцитопенија може да биде средно, во однос на позадината на голем број на болести: лимфопролиферативна болест, мултипла миелома, SLE, hronicheskiyagres-сеопфатен хепатитис. Во овие болести, тромбоцитопенија nositsimptomatichesky карактер.

Клинички манифестации.
На клиниката се карактеризира со манифестација на синдромот хеморагичен: хеморагија-ција во кожата, крварење од мукозните мембрани. Haraktergemorragicheskih про-феномен е често петехијални-pyatnistyytip или sinyachkovy тип - Кро-voizliyaniya од типот екхимоза chaschena екстремитети, на предната површина на телото. Многу често на местото на инјектирање. Хеморагии на предната површина obuslovlenybolshey трауматизирање на оваа површина. Понекогаш постојат krovoizliyaniyana соочуваат, конјунктивата, оралната слузница. Овие krovoizliyaniyaprognosticheski неповолни, бидејќи тие им претходат на мозокот на изразување zhennymkrovoizliyaniyam. Поретко забележани vZhKT крварење, хематурија. Крварење кога отстранување на забите nevsegda започнува веднаш по отстранувањето. Ако постои нешто се случува neskolkochasov, по прекинот не е обновен, и е различен од otkrovotecheniya хемофилија. Многу позитивна-ИНГ примероци за lomkostkapillyara - Тегла тест, тест со жици, итн
Може да има умерено зголемување на слезината, иако ова neyavlyaetsya Tee pichnym Verlgofa за болеста. Зголемена хепатална типичен.
Во лабораториски студии привлекува внимание snizhenieurovnya тромбоцити во периферната крв. Во коскената срцевина uvelichenosoderzhanie ме-gakariotsitov. времето на крварење во Duke често byvaetudlineno. Roll-мост крв во поголемиот дел од случаите нормално, демант крв ДЏС-stka намали.
Во сите случаи на идиопатска тромбоцитопенична пурпура neobhodimois-се врти на симптоматичен облик поврзани со хронична лимфоцитна леукемија, лупус, хроничен хепатитис агресивни, и други.

Третман.
Патогенетски терапија се состои од три главни компоненти:
· Употреба на глукокортикоиди
· спленектомија
· Имуносупресивен третман
Исто така, со употреба на симптоматска терапија, со цел nauluchshenie згрутчување. Обично Терапијата започнува со naznacheniyaglyukokortikoidov - преднизолон. Просечната доза од 1 mg / kg vesatela (60-100 mg / ден). Est-Ка provoditsyacherez на ефикасноста на терапијата за 3-4 месеци по првиот третман. Каде kogdaeffekt нецелосни или нестабилна (отсутни во 10-15% од случаите), не постои индикација за спленектомија. Ефикасноста splenektomiidostigaet 75%. Спленектомија производи е обично на позадината на glyukokortikoidnoyterapii. Типично, дозата на кортикостероиди е подигната dooperatsii 4-5 дена, а потоа 2 дена во работењето двојно дозата. Кога otsutstviieffekta или контраиндикации за спленектомија-а се поставува прашањето имуносупресивна терапија.
Најчесто се користат - азатиоприн, азатиоприн (2-3 mg / kg vesatela, курсот 3-5 месеци), циклофосфамид (200-400 mg на ден, parenteralnoevvedenie, односно текот на 6-8 g), винкристин (2.1 mg / m2 на површината на телото, еднаш неделно, за 2 месеци).
Доста ветувачки е метод на лекување на тромбоцитите nagruzhennymivinkristinom. Со овој метод тромбоцити натоварено vinkristinomi администрира на пациентот, при што овие активни poglaschayutsyamakrofagami тромбоцити и макрофаги ГИ директно одговорен за razrushenietrombotsitov.
Симптоматски третман:
· Локален и општи hemostatic агент (епсилон aminokapronovayakislota, androkson, hemostatic сунѓер, криотерапија, итн).
· Трансфузиологија. Повторено трансфузија во третирање на таква bolnyhyavlyayutsya неефективни, Покрај тоа, тие може да го влоши trombotsitopeniyuza на вишокот на формирање на антитела.

Thrombocytopathy.
Ова е кршење на хемостаза, се должи на квалитативни дис nepolnotsennostyui тромбоцитната функција. Оваа група како целина, како по правило, proyavlyaetsyapetehial-но-sinyachkovym видови на крварења. Околу 36% од оваа наследна gruppyyavlyaetsya ми. Во прилог на наследни форми dostatochnochasto случи стекнати форми.
Наследни форми:
· Dizaggregatsionnaya форма (trombastenii Glantsmana). Скршени agregatsionnayafunktsiya тромбоцити.
· C повреда поволни лепило својства trombotsitov- болест Vil-lebranda)
· Аномалии, и тромбоцити дисфункција, во комбинација со други geneticheskimide-Fecteau - сврзното ткиво дисплазија, Марфанов синдром, giperelastoz да Ms, телеангиектазија. Ова е ситуација кога kotoryhvstrechaetsya генерализиран дефект на сврзното ткиво.
Стекнати дефекти на тромбоцитната линк:
· hemoblastoses
· Миелопролиферативни заболувања
· Б12 - дефицитна анемија
· Цироза на црниот дроб, рак на црниот дроб, паразитски заболувања на црниот дроб
· DIC
· Paraproteinozy (мултипла миелома, болест на Waldenstrom)
· Скорбут (повреда АДП агрегација)
· Хормонални нарушувања (хипотироидизам, gipoestrogeniya)
· Лекови и токсични материи (како аспирин, бета-блокатори, pirazolonovyeproizvodnye).
· Зрачење болест
· трансфузија
· Голем тромбоза
· Џин ангиом
Главниот сигнал на пребарување дијагностички во оваа група yavlyaetsyanesoot-преписка помеѓу тежината на хеморагична sindromai содржи нормална niem тромбоцитната плазма фактори svertyvaniyakrovi. Во овој случај удар-Функцијата истраги тромбоцити - адхезија, агрегација итн
КЛИНИКА.
Петехијални крварење sinyachkovaya. Тоа е можно (особено во molodomvozraste) пред манифестација на хеморагичен синдром.

Третман.
Прво на сите, да се изземат производите кои содржат конзерванси (ацетил салицилна киселина вклучува зеленчук, јагоди, tsitrusovyei итн.)
Неопходно е да се елиминира лекови кои влијаат trombotsity- гнездо roidnye protipovospalitelnye средства.
Пристапи на третманот на наследни thrombocytopathy се simptomaticheskiyha-rakter:
· Аминокапроична киселина (12.06 грама на ден)
· Trameksamovaya киселина и други цикличен амино киселини (obladayutantifib rinoliticheskim-акција).
· Користи лекови со хормонални aktivnostyu- естрогени (местранол и други синтетички контрацептиви).
· Употреба ATP статус инјекција од 2 ml од 1% раствор на интрамускуларно, особено на справување aggregatsionnoy fukntsii тромбоцити.
· Се користи Riboxinum, Dicynonum - го подобрува квалитетот на тромбоцитите антагонисти на брадикинин - Protektin, parmidin.
· Користи мала доза на литиум карбонат -0.1 - 0.15 g / ден.

Коагулопатија.
· Наследниот и стекнати коагулопатии.
наследни:
· Хемофилија А (83 - 90%) - antigemofilnogoglobulina содржина нагло се намали (VII). Наследена секс поврзани со Х-свикувањ нивото на глобулин hromosomoy.Kriti Antihemophilic е 30% од нормалното. Болеста се манифестира со масивни hemarthroses, kotoryeyavlyayutsya причина за инвалидитет од пациентите (колено лезија, golenostopnyhsustavov).
· Фон Вилебрандова болест. Неопходно е да се даде трансфузија на крв svezhetsitratnuyu.
· Хемофилија Б
· Со хемофилија
· Недостаток на Hageman фактор
стекнат:
· Инфективни болести
· Жолтица
· Заболување на црниот дроб
· Тешка малапсорпција
· OPN
· Бубрежни заболувања
· paraproteinemia
· Миелопролиферативни заболувања
· Ревматоиден артритис
· DIC
· амилоидоза
· Секое болест која може да ги нападне размена plazmennyhfaktorov може да послужи за развој на коагулопатија.

Третман: инфузија на исчезнатите фактор.

VAZOPATII.
3 ги претставува главните болести - Ослер-Rendu болест, gemorragicheskiyvaskulit, хемангиоми.
Osler-Rendu заболување поврзано со нарушувања на васкуларниот ѕид, кои се формираат vrezultate хемангиом. Клучен defitsitstenki, ја промени sous-bendtelialnogo слој. Tolkone ѕид не е вклучен во хемостазата, но исто така лесно повредени. Како pravilozabolevanie е наследна. Наследство etsya retsessivno.Chasche често се гледа во устата, гастроинтестиналниот тракт, кожата, лицето, gubah.Kak обично поминува низ три фази на својот развој - фаза дамка, ѕвезди и хемангиоми. дијагностика функција - на nadavlivaniieti Obra-mations бледо.
Клиничката слика се карактеризира со angiomatous видови krovotochivosti.So стои единица нормално тромбоцити, плазма faktorynormalny.
Симптоматска терапија - во некои случаи овие формации mogutissekatsya.

Хеморагична васкулитис. Господар линк на патогенезата - тоа narusheniesosudisto вториот хемостаза. Најчестата болест Shenlyayn-Henoch (gemorragiche небо имунолошкиот mikrotrombovaskulit). Во срцето на lezhitmnozhestvennye mikrotrombov-васкулитис. Влијае на кожата садови ivnutrennih тела.
Почести кај децата, 23-25 ​​по 10000 населението. Може да porazheniekishechni Single (акутен абдомен), бубрезите (хематурија). Immunokompleksnoevospalenie апсолутно не се специфични и може да се случи во одговор ефект на било фактор - инокулација, lekarstvennyepreparaty инфекцијата. крварење Тип - васкуларни магента: vozvyshayuschiena кожата површина gemorragii- симетрични шок-собата kozhikonechnostey. Исто така, влијае на внатрешните органи.
Третман: хепарин (спречува microthrombogenesis) 300 - 400ed kg телесна тежина на ден на секои 6 часа. Употреба преднизолон (неефективни). Лекот подобрува реолошките svoystvakrovi - trental. Употреба le chebny плазмафереза.