Наследни нарушувања на тромбоцитите внатрешни работи

Дијагнозата се потврдува со резултатите од студиите на тромбоцитната агрегација. Тромбоцитни трансфузии обично се потребни за контрола на крварење.

Видео: Модерна Проблеми за детска гастроентерологија. Apostolovo читањето Дел 1

Нормален хемостаза бара на адхезија и активирање на тромбоцити

За лепење (т.е., тромбоцитите лачат васкуларна subendothelium) бара von Willebrand фактор (vWF) и тромбоцити гликопротеин Ib / IX комплекс.

Активирање промовира агрегација на тромбоцитите и врзувањето на фибриноген. За тоа треба гликопротеин LLB / llla комплекс. Активирање вклучува ослободување на аденозин дифосфат (ADP) гранули за складирање на тромбоцитите, и конверзија на арахидонска киселина за да се тромбоксан А₂ со користење на tsiklooksigenazoposredovannoy reaktsii.Zatem ADP и тромбоксан А₂ да предизвикаат промени во тромбоцитната LLB / llla комплекс, кој, пак, ја зголемува фибриноген обврзувачки, дозволувајќи им на тромбоцитите да агрегат.

Наследни нарушувања на тромбоцитите внатрешна дефект може да вклучуваат во која било фаза и во секој супстрат. Оваа болест е суспектна кај пациенти со доживотно крварење. Треба да се напомене дека тестовите на агрегацијата на тромбоцитите не се квантитативни и интерпретација на резултатите често е од помош.

повреди адхезија. Крварењето може да биде богата. Димензии тромбоцити се зголеми. Тие не собира со ристоцетин.

Големи тромбоцити се поврзани со функционални нарушувања, и тие се карактеризираат со синдромот Chediak - Higashi и аномалии можат да - Hegglina, тромбоцитопенична нарушување со абнормални леукоцити.

Трансфузија на тромбоцити е да се контролира крварење.

фон Вилебрандова болест поврзани со недостаток или абнормалност на von Willebrand фактор. Оваа болест се третира со дезмопресин или фактор замена sredneochischennym со пастеризирано фактор VIII концентрат со von Willebrand фактор.

trombastenii. Кај пациенти со тешка слузницата крварење може да се случи. Дијагнозата се потврдува со наод дека тромбоцитите може да агрегат по изложувањето на епинефрин, колаген, па дури и повисоки нивоа на АДП, но може привремено да агрегат по изложувањето на ристоцетин. Трансфузија на тромбоцити е да се контролира крварење.