Терапија клинички карактеристики на хепатална енцефалопатија, дијагноза, третман на

Листа на кратенки:
Акутна бубрежна инсуфициенција - акутна инсуфициенција на црниот дроб
PE - хепатална енцефалопатија

Хепатална енцефалопатија (ПЕ) Тоа е потенцијално реверзибилна нарушување на мозокот функции voznikayuscheev резултат на акутна инсуфициенција на црниот дроб (акутна респираторна инсуфициенција), hronicheskihzabolevany црниот дроб и (или) портосистемски маневрирање krovi.Spektr нарушувања на мозокот во заболување на црниот дроб вклучува sebyaobratimuyu метаболички енцефалопатија, едеми на мозокот, хронична и неповратна структурни промени во мозокот .

EtiologiyaV согласност со основните etiologicheskimifaktorami PE поделен на две главни форми: акутна ренална инсуфициенција и PE PEpri цироза на црниот дроб и / или портосистемски шант крв. ЈП razvivayuschayasyapri пренапон, е последица на масивна некроза на клетките на црниот дроб предизвикано од различни причини и се манифестира со ненадејна tyazhelymnarusheniem здрава функција на црниот дроб во прилог на човек.
Заедно со енцефалопатија откриени koagulopatiyai други метаболички нарушувања.
Во англиската литература OPN доби nazvaniefulminantnoy слабост на црниот дроб. Главниот симптом OPNyavlyaetsya нејзиниот развој во рамките на 8-12 недели по појавата на жолтица или priznakovzabolevaniya (Шерлок С., Дули D.Zh., 1999).
Изолирајте за време на хиперакутен пренапон (0-7 дена poslevozniknoveniya жолтица), акутна (8-28 дена) и субакутен (29 sut- 12 недели). Причини може да биде пренапони хепатитис вирусите A, B, C, D, E, G, и херпес вируси, цитомегаловирус, infektsionnogomononukleoza симплекс вирус и херпес зостер, Coxsackie, мали сипаници.
Покрај тоа, септикемија, расте на abstsessahpecheni и гноен холангитис, исто така, може да доведе до акутна ренална инсуфициенција. PrichinoyOPN може да биде дрога, алкохол, индустриски отрови, афлатоксини mikotoksinyi, срцева слабост. Можеби пациенти OPNU развој со ендогени токсични стеатоза (акутен замастен црн дроб на бременоста, Рејевиот синдром, состојба по исклучување на тенкото црево). Samymichastymi предизвикува громобрани се virusnogogepatita форми на акутна повреда на црниот дроб и дрога.Табела 1. Чекор ЈП

Vmestes на пренапон може да биде првата клиничка манифестација на болеста на Вилсон, автоимун хепатитис, HDV суперинфекција во позадина hronicheskogogepatita Б.
Во развојот на енцефалопатија кај пациенти со акутна респираторна инсуфициенција preobladaetfaktor паренхимните црнодробна инсуфициенција со neblagopriyatnymprognozom. Исходот од овој патоген варијанта на ЈП еендогени хепатична кома (Точно кома).
енцефалопатија на цироза на црниот дробделумно се должи портосистемски шант. Шантови mogutbyt спонтано, и внатре и надвор од екстрахепатални или sozdannyev резултат шантирање на портална хипертензија. Важни roligrayut а исто така хепатоцелуларен инсуфициенција и razlichnyeprovotsiruyuschie фактори. Тие вклучуваат: зголемена raspadbelkov поврзано со значително содржината на нивната исхрана или gastrointestinalnymikrovotecheniyami- неразумно употреба на седативи, алкохол, диуретици кои предизвикуваат хипокалемија или хипомагнеземија, хирургија и поврзани paratsentez- infektsii.Korrektsiya овие предиспонирачки фактори има вредност за лекување на голем .

Табела 2. Pechenochnayanedostatochnost: Компликации и контрола

Клинички osobennostiEntsefalopatiya акутна бубрежна инсуфициенција многу брзо perehoditv кој, ако не елиминира, и етиолошките patogeneticheskiefaktory кои придонесуваат за појавата и развојот. Енцефалопатија, развој кај пациенти со цироза портосистемски шант може да биде епизодната со спонтана резолуција isklyucheniisposobstvuyuschih фактори или интермитентна трае mnogiemesyatsy дури и години. Ние го гледаме пациенти со цироза на црниот дроб со periodicheskimiepizodami несоодветно однесување, минливи невропсихијатриски psihicheskiminarusheniyami со дизартрија, тремор, нарушување на ракопис snizheniemintellekta, минлива жолтица од 3 до 14 месеци, а во некои случаи и до неколку години.
на хронична енцефалопатија portocavalзаедно со повторливи ментална болест, vyrazhayuschimisyasumerechnymi, делириум, параноичен-халуцинантен, soporoznymirasstroystvami свест, напредува деградација на човекот и formiruetsyakompleks невромускулни заболувања од gepatotserebralnoydegeneratsii тип.
Хронична прогресивна ЈПТоа може да се појави отпорни паркинсонова тремор атаксија, вкочанетост, абнормални движења horeoatetoidnogotipa екстремитети. За некои пациенти развиваат напади, спастична параплегија.
Клиничката манифестација на синдромот ЈП skladyvayutsyaiz неспецифични симптоми на ментални нарушувања, невро-myshechnoysimptomatiki и електроенцефалографски промени.
Најкарактеристичен невролошки priznakompri присуство на енцефалопатија е "мавташе тремор" (Астериксис).
Изолирани нарушувања интелигенција naiboleelegko идентификувани како конструктивни апраксија, која otsenivaetsyapo ракопис, изградба на пет-ѕвезда или линија на тестот.
Помалку важно значење симптоми yavlyayutsyapechenochny мирис и хипервентилација. Хепатална мирис не одлучува и обично, но неговото присуство укажува на ЈП. Овие клинички промени simptomydopolnyayutsya на ЕЕГ во форма на бавни бранови vysokoamplitudnyhtrehfaznyh неспецифични и povysheniemkontsentratsii амонијак во крвта, што дава специфичноста синдром на голема клиничка важност.
Маса. 4 PE 1 ги покажува чекори во согласност со критериумите на ЕУ усвоени од страна на Меѓународната асоцијација за izucheniyubolezney црниот дроб (Брајтон, Велика Британија, 1992 година) и standartizatsieynomenklatury, дијагностички карактеристики и прогноза zabolevaniypecheni и билијарниот тракт (C. Leevy et al., 1994).
Покрај тоа, сметаме дека е целисходно dopolnitklassifikatsiyu субклиничка фаза, кога психички sostoyaniepatsientov не нарушени од страна на рутински преглед. Legkieizmeneniya можно интелект, што се манифестира во извршувањето на нормално работење, намалување на способноста за возење на автомобил. Narusheniyavyyavlyayutsya мотор само кога психометриски тестови.
тест линија. Суштината liniysostoit тест на пациентот нацрта линија во ограничен две начин коридор без допирање на надворешните граници. Со spetsialnoysetki проценетиот број на грешки и време vypolneniya.Poluchennye параметри се во споредба со нормалните вредности dlyadannoy возрасна група.
Тест преноси броеви. Кога vypolneniidannogo пациентот тест задача - да интерконекција chiselot група од 1 до 25 што е можно побрзо. Време подолго од 30 секунди, rassmatrivaetsyakak патологија.
Дијагнозата се поставува врз основа на анамнезата, клинички, биохемиски и encephalographic промени.
За ЈП без аудио патогномонични карактеристики, дијагностичка важност е комбинација на симптоми.
Важно е да се реши проблемот на црниот дроб, lezhaschemv својата основа како прогноза и терапевтски тактики во акутна хепатална ihronicheskih различни. Зголемување zheltuhavyyavlyaetsya во повеќето случаи на акутна и хронична хепатална pechenochnoynedostatochnosti- карактеристичен изглед на устата мирис, синдром на хеморагичен (петехијален хеморагија slizistuyuobolochku усната шуплина, гастроинтестиналниот тракт).
Брзиот развој на енцефалопатија без predshestvuyuscheysimptomatiki е белег на акутен хепатитис дрога virusnoyi природата. Во акутната масивна некроза parenhimypecheni постои силна болка во горниот десен квадрант, црниот дроб bystroumenshaetsya во големина, а во terminalnoystadii енцефалопатија кај хронични заболувања на црниот процеси може да остане голем razmerov.Diagnosticheskoe важни биохемиски синдром и хепатална kletochnoynedostatochnosti: намалување на нивото на серумски албумин, дејност естераза и коагулациони фактори - протромбин proaktselerina, prokonvertina. Вкупната содржина на овие faktorovumenshaetsya 3-4 пати. Кога енцефалопатија со акутна porazheniypecheni карактеризира со зголемена активност на трансаминазите Серумски десеткратно во концентрацијата на vremyakak крв амонијак се зголеми малку. За повеќето информативни portosistemnoyentsefalopatii kontsentratsiiammiaka значително зголемување во крвта и цереброспиналната течност.
ЕЕГ е најчест во фреквенција neravnomernosta ритам, не секогаш, но стабилен q- и г-бран. Prirazvitii ступор ЕЕГ снимен бруто промени preobladayutq- и г-а-бран исчезнува и б-активност. Во терминал stadiidominiruyut gipersinhronnye Q-бран ЕЕГ пристапи на контура.

DifferentsialnyydiagnozDifferentsialny дијагноза на ЈП е znachitelnyetrudnosti ако заболување на црниот дроб претходно протекоа латентни. Vetih случаи неразумно НАВОДНА ПОВРЕДА mozgovogokrovoobrascheniya, и покрај недостатокот на пациенти simptomovochagovogo ЦНС. Фазите може да бидат распоредени ЈП продолжување vyyavlyatsyarefleksy плантарна или зајакнување на длабоките suhozhilnyhrefleksov но фокални симптоми анатомски нестабилно.
Особено опасни погрешна примена во etihsluchayah диуретик и психотропни лекови. Dlyarazgranicheniya голема улога игра од страна на овие држави студија на дно, ehotomografiya.
интракранијални инфекции (Abstsessmozga, субдурален емпием, туберкулом) и на менингите narusheniyamogut се идентификувани од страна на tserebrospinalnoyzhidkosti студија.
Главните клинички симптоми на ЈП nevozmozhnootlichit други метаболички нарушувања (Уремија, хиперкапнија, хипокалемија). Разјаснувањето на медицинска историја, испитување биохемиски студии помагаат идентификуваат заболување на црниот дроб, портална хипертензија или портосистемски шант, а со тоа и утврдување на природата на хепатална енцефалопатија.
токсични енцефалопатија priotsutstvii информации за внес на храна, лекови може да биде diagnostirovanana основа на откривање на токсични материи во крвта. Повеќето chastoyprichinoy дијагностички грешки во разграничувањето со ЈП и yavlyaetsyaostraya хронична алкохол интоксикација -sindromy Верник и Корсаков.
Ако алкохол интоксикација речиси секогаш imeyutmesto симптоми на дисфункција на автономниот нервен систем: чувство на болно нервоза, немир, треска, висока температура, обилно potootdelenie- додека апатија, поспаност може bytvyrazheny во многу помал степен. Главните тешкотии voznikayutv потребни за седација, која protivopokazanabolnym со ЈП.

LecheniePri акутна ЈП во intensivnoyterapii одделение ги следи интракранијален притисок, kontrolzhiznenno знаци и одржа детоксикација терапија, корекција на виталните органи, под услов parenteralnoepitanie.
Прво на сите, да се исчисти тоа дебелото црево чистење pokazanyvysokie на klizmy- назначен за внатрешни cherezzond или широк спектар на антибиотици за да се потисне mikroflorykishechnika (ванкомицин, colistin и тобрамицин). Dezintoksikatsionnyerastvory вклучуваат gemodez, polidez, zhelatinol. волумен Chastotavvedeniya и тежината на овие агенси утврдени државата во bolnogo.Rastvory подобро гликоза во комбинација со лекови и калиум insulinom.Pri енцефалопатија II-III се администрира поларизирачки степен смесата (3,7g калиум хлорид, и 12 единици на инсулин по 1 литар од 5% раствор на гликоза), промовира корекција електролити составот на крвта. Energeticheskiysostav намалена од страна на воведувањето на 20% раствор на гликоза sinsulinom a. Користете polyionic тампон решенија и "Trisol"."Laktasol" et al. Еден добар ефект може да даде повтори seansyplazmafereza.
корекција на ацидоза е изведена со 5% натриум rastvoromgidrokarbonata (150-250 ml). За борба против алкалоза pokazanovvedenie zhelatinol (250-500 ml), аскорбинска киселина panangina, калиум препарати.
Корекција на хемостаза (намалување на синтеза прокоагуланти) се врши со воведување на свежо замрзната плазма. Кога синдром razvitiigemorragicheskogo ingibitorovproteoliza користат високи дози (апротинин во доза од 100.000 IU дневно или 500000 IU gordoks интравенски) инхибитори на fibronoliza (5% rastvoraminokapronovoy киселина - 100 ml на интравенски 3-4 пати на ден) -Also пропишана angioprotector etamzilat ( 12,5% rastovr- 4-6 ml на ден). Со развојот на дистрибуирани vnutrisosudistogosvertyvaniya инјектира 5000-10 000 IU на хепарин повторно vnutrivennopod контролирани коагулација, свежото odnogruppnoy geparinizirovannuyukrov.
Кортикостероидите се препорачува само за превенција и третман на церебрален едем (60mg преднизолон парентерално cherezkazhdye 6 часа или 7,5-10 mg дексаметазон интравенски во истата фреквенција).За интравенска болус degidratatsiiispolzuyut фуросемид, манитол.
За да се спречи инфективни компликации, додека chastotakotoryh пренапон достигнува 90%, дури и пред добивањето на резултатите bakteriologicheskogoissledovaniya користи интравенска генерација tsefalosporinovtretego.
на хронична ЈП драматично да се намали kolichestvopotreblyaemogo протеини за 20-50 g- повеќето автори даде predpochtenierastitelnym протеини отколку на животните. Со значително narusheniisoznaniya и хепатална кома од храна целосно исклучи протеини, престанува орален внес на храна. Храна енергија kcal tsennostyu1600 предвидени принудно хранење или vnutrivenno5-20% раствор на гликоза. По излегување на пациентот состојба prekomyi кома количина на протеини остави на ниво не provotsiruyuschemneyropsihicheskie феномени.
При терапијата со лекови bolshinstvapreparatov акција во насока на намалување на ЈП врз основа на ammoniegennoyteorii. Тие вклучуваат антибиотици кои го инхибираат цревни ammoniegennuyufloru, дисахариди, и намалување на создавањето на vsasyvanieammiaka (лактулоза, laktiol), лекови кои го зголемуваат metabolizmammiaka.
Неопходно е да се постигне стерилизација kishechnika.S оваа намена дневно 1-2 пати на ден и го стави на високо ochistitelnyeklizmy администрираат агенти, потиснување на формирање на амонијак во стомакот.
Во моментов, третманот на повеќето ЈП shirokoispolzuyut рифаксимин антибиотици, ванкомицин и metronidazol.Aminoglikozidy (неомицин, monomitsin) се должи на нивната нефротоксичност и ototoksicheskogodeystviya речиси доделени. Лактулозата - синтетички дисахарид, b-1-4-galaktozidofruktoza - еден од најдобрите лекови за lecheniyaPE апсолутно nontoxic. На дрога, се хидролизира од цревна bakteriyamiv млечна киселина и дава осмотски лаксативен ефект. Onsnizhaet фекална pH 7,0-5,0, амонијак инхибира катаболизам bakteriyamiv на дебелото црево, со што се намалување на производството на амонијак и drugiharomaticheskih киселини tserebrotoksicheskim ефект.
Лактулозата сируп Земете 30 мл 3-5 пати на ден после јадење на светлината лаксативно дејство (столче 2-3 пати на ден). Кога кома лактулозата се администрира преку назогастрична trubkuili клизма (300 ml сируп до 700 ml вода), по 2-3 часа, apo излезот од кома - 2-3 пати на ден.
Намалување на апсорпција на амонијак и други azotistyhsoedineny исто така, придонесе клизма од свежо подготвен 20% раствор на лактоза, што ја прави 2 пати на ден.
Истовремено врши dezintoksikatsionnuyuterapiyu - администрира интравенски 5% раствор на гликоза со vitaminamii електролитни раствори (калиум хлорид, калциум глуконат, Pananginum) .Glyukoza обезбедува парентерална исхрана помага uluchsheniyufunktsionalnoy способност и го спречува црниот дроб gipoglikemiyu.Za се внесува дневно 2,5-3 л преоптоварување zhidkosti- опасна течнасе должи на растот на асцит и можности otekalegkih.
Со намалување на серумскиот калиум ниво menee3,5 mmol / l спроведено 30-60 mmol калиум дневно. Кога олигурија kaliyvvodyat со намалување на неговата концентрација во серумот под 2 mmol / l.Pri кома развој на лекови кои се користат vnutrivennocherez субклавијална катетер.
За неутрализација веќе вовлечени во krovammiaka и други метаболити се користи глутаминска киселина, L-аргинин, ornitsetil администрираат лекови кои го подобруваат хепатална размена kletok- Essentiale. gepatoprotektoromessentsiale-H терапија треба да почне со комбиниран parenteralnogovvedeniya дрога и дестинација во внатрешноста на капсула. Essentiale-H naznachayutpo 2-3 капсули 3 пати на ден истовремено со интравенска дрога vvedeniem10-20 ml 2-3 пати на ден rastvoreglyukozy изотоничен. Во текот на комбиниран третман од 3 недели - 2 месеци. Според mereischeznoveniya појави на хепатоцелуларната инсуфициенција perehodyatk цел само капсули внатре.
За лекови подобрување на метаболизмот на амонијакот се ketoglyukonat а-орнитин и Л-орнитин аспартат.
Ketoglyukonat орнитин се врзува амонијак во svyazis ова, дрога е прикажан со цироза на црниот дроб со тешка хепатална kletochnoynedostatochnostyu, хронична portocaval енцефалопатија (doza15-25 g / ден интравенски во изотоничен раствор на глукоза или hloridanatriya или 2-6 g / ден интрамускулно). Дозата се одредува дефицит tyazhestyupechenochno-клетка.
Во последната деценија се одржа активен дрога izuchenieeffektivnosti орнитин-аспартат во kontroliruemyhissledovaniyah плацебо. Орнитин аспартат амонијак метаболизмот Kakva реката подобрува црниот дроб и мозокот. Истражувањата спроведени во zarubezhnyhstranah, а нашите сопствени искуства, се откри позитивен ефект, okazyvaemoepreparatom орнитин-аспартат да hyperammonemia и динамиката entsefalopatiiu пациенти со цироза на црниот дроб (SD Podymova et al., 1995 SD Podymova, 1998 Р. Nilius, G . Kircheis, 1992- С. Stauch, В. Rosch, 1992) .Nuzhdaetsya понатамошни студии за влијанието на лекот на vyzhivaemostibolnyh и долгорочни прогнози.
На шемата на администрација следниве: фаза I -7 интравенозна инфузија инфузија на 20 g на орнитин аспартат vsutki растворени во 500 ml изотоничен раствор на skorostivvedeniya 6-10 капки по minutu- II чекор - орално-хепатитис mertsapo 18 g на ден (6 g 3 пати) за 14 дена.
Во хеморагичен синдром на стомакот promyvayutledyanym изотоничен раствор на натриум хлорид, или да се дава svezhezamorozhennuyuplazmu svezhetsitratnuyu крв од 100-200 ml 2-3 пати на ден.
ефективна oksigenatsiyav комора хипербарична притисок под голем притисок од 2-3 atm за 1-3 часа.
Други третмани. razvetvlennyhaminokislot примена и збогатен протеини. Врз основа на теоријата на лажни neyrotransmitterovmozhno вклучува подобрување на мозочните функции на позадината razvetvlennyhaminokislot кај пациенти со енцефалопатија.
Во одделни студии покажуваат polozhitelnyyeffekt амино киселина со разгранет ланец се користи во внатрешноста prisimptomah енцефалопатија (G. Marchesini et al., 1990).
Сепак, анализата на контролирани issledovaniypozvolyaet сметаат дека нивната ефективност во прашање.
Антагонист на бензодиазепин. Достапност povyshennogourovnya бензодиазепин (GABA-рецептор стимуланси) во tkanimozga дозволено да се препорача како терапевтски sredstvapri рецептор антагонисти ЈП бензодиазепин, како што се клинички студии flumazenil.V покажаа позитивните симптоми ефект flumazenilana ЈП, но неговиот ефект е краток (vnutrivennomvvedenii најмалку 4 часа), и нецелосно непостојана.
Трансплантација на црниот дроб. Пациентите со ЈП за foneOPN треба да бидат насочени кон трансплантација на црниот дроб. Vyzhivaemostv група на пациенти кои биле подложени на трансплантација, 70% или повеќе во текот на годината. Трансплантацијата е ефективна meroydlya фулминантна хепатална инсуфициенција, каде konservativnayaterapiya веројатно нема да биде ефективна. Поради можни letalnyhoslozhneny време на трансплантација бара предвремени konsultatsiyav трансплантација центар за евалуација на прогнозата и за podboradonorov.
Кај пациенти со недостаток hronicheskoypechenochnoy можат да бидат кандидати за transplantatsiyupecheni. Присуството на енцефалопатија стадиум II-III прави uskoritsvoy лекар избор и да стапат во контакт со центарот за трансплантација. Sposobylecheniya големи компликации на црниот дроб privodyatsyav табела. 2.

литература
1. Podymova SD, Bueverov АО, MU Nadinskaya Третман pechenochnoyentsefalopatii дрога хепатитис-Merz. Тер. Арх. 1995 6: 45-8.
2. болест на црниот дроб и билијарниот тракт / Standartization на NomenclatureDiagnostic критериуми и прогноза / ED / Ccommite C.M. Levvy et al.New Њујорк 1994 205.
3. Шерлок С., Дули Ј болести на црниот дроб и жолчниот тракт. Perevods англиски јазик. M.Geotar медицина 1999- 859 стр.
4. Marchesini Г., Диогарди F.S., Bianchi G.F. et al. овдеng-termoral третман разгранет ланец е амино киселина во хронична хепатална encephalopathy.J Hepatol 1990 11: 92-101.
5. Nilius Р., Kircheis Г. Plazebokontrollierte Doppelblidstudiezur therapeutischen Wirksamkeit фон L-Ornithin-L-Aspartat-InfusionsKonzentrat bei Patienten mit Leberzirrhose und der hepatischer Enzephalopathie.Behandlung hepatischen Enzephalopathie. Премиерот / Verlag 1992- 95-113.