Behçet-ов синдром

Во 1937 година, Х. Behcet опишани подоцна доби неговото име симптом, кој се состои од комбинација на улцеративен стоматитис, улцеративен лезии на гениталиите и увеитис. По донесувањето на овој да го сврти вниманието на синдромот на лекарите и се фокусираше студија, беше откриено дека нејзините клинички манифестации варираат од тријадата споменати погоре.

Видео: Лајел синдром

Овие манифестации првенствено вклучуваат артритис, кожни васкулитис како erythema nodosum, тромбофлебитис, барем - други промени на кожата, патологијата на нервниот систем, аневризма на големите артерии, лезии на тенкото црево.

Behçet-ов синдром се јавува речиси насекаде, но е најчест во медитеранските земји, Блискиот Исток и Јапонија (болни натурализираните етнички групи). Во Јапонија, нејзината фреквенција високо како 1: 1000 население [Hirohata Т. et al, 1975], а тоа е главна причина за слепило. Во меѓувреме, во С.А.Д. синдром Behcet фреквенција 500 пати помала [O`Duffy Ј, 1981].

Болеста може да почне на било која возраст, но на "врвот" се однесува на третата деценија од животот. Речиси сите автори се укаже на повеќе чести појавата на машки само пораките од Северна Америка и Австралија покажува спротивното сооднос.

Етиологија и патогенеза

Етиологијата на болеста е непознат. Претпоставката на некои автори за улогата на вируси не се потврдени.

Главната карактеристика pathomorphologic - васкулитис кои влијаат првенствено на артерии и вени на мали и средни калибар. На ѕидовите на крвните садови и периваскуларно ткиво инфилтрирале поповолно, исто така, да се случи limfotsitami- моноцити, плазма клетки и неутрофили. Набљудуваниот оток и пролиферација на ендотелните клетки на луменот на крвните садови, во некои случаи е стеснет или целосно избришани. Понекогаш постојат фибриноидна некроза на ѕидот на крвниот сад и го раскинува.

Кај пациенти со артритис, синовијата на зглобовите изобилно инфилтрирани од страна на неутрофили и во помала плазма степен kletkami- артериоли се карактеризира со периваскуларно лимфоидни инфилтрати.

Патогенеза на Behçet-ов синдром, иако одредени фази и детали остануваат непознати, поврзани главно со имунолошки нарушувања, помагање и хистологија како што е опишано погоре. Специфични имунолошки абнормалности кај пациенти со синдром Behcet многу често се случи, но во повеќето случаи тие се покажа неспецифични и не секогаш се потврдува во повтори студии спроведени од страна на други автори.

Интересно соодветни клинички манифестации на ваквите резултати, како откривање на циркулирачки антитела на човековите мукозните клетки [Lehner Т., 1967], limfotsitotoksichnosti на клетките на оралната слузница [Роџерс R. et al., 1974], експлозијата трансформација на лимфоцити на пациентот во контакт со мукозните клетки мембрана [Lehner, T., 1972].

Циркулирачките имуни комплекси се мери во крвта е многу фреквенција кај некои пациенти се најде да се зголеми нивото на главните класи на серумските имуноглобулини и ретки - појава kriopretsipitinov. Вкупно дополнување активност на крвта е обично нормални или малку зголемена. Дополнување депозити беа забележани во фокуси на оштетување на ткивото.

Сепак, К. Shimada et al. (1974) покажаа дека непосредно пред релапс увеитис дополнување активност се намали како резултат на активирање на двете класични и алтернативниот пат. Ј Sobel et al. (1977) резултат се зголеми неутрофили хемотактичен активност Behçet-ов синдром. Постојат конфликтни извештаи за влошување на улцеративен стоматитис кај пациенти со синдром Behcet по јадењето ореви (т. Е. тип на алергија на храна).

Така, овие материјали се направи тоа е можно да се преземе голема улога во развојот на имунопатологијата на болеста, но не обезбеди основа за изградба на бетонски концептот на патогенезата.

Некои значење можат да бидат наследни. Опишани се неколку случаи на синдром Behcet во едно семејство [Lehner T, Барнс С., 1979]. Меѓу САД и населението на Велика Британија не е поставено на природна комбинација на хистокомпатибилност антигени. Во исто време, на турски и јапонските истражувачи откриле дека кај пациенти со синдром Behcet е 3-4 пати почесто отколку во контролната група, кои се наоѓаат HLAB5. Оваа очигледна разлика се должи, очигледно, на фактот дека различни раси испреплетеност на гени имунолошкиот одговор на гени кои кодираат хистокомпатибилни антигени, се изразува поинаку.

клиничката слика

Behçet-ов синдром е nosological смисла во чисто клинички поим. Не само во однос на специфични, но дури и било histomorphological карактеристики, имунолошки или биохемиски знаци на болеста не постои. Во исто време, клиничката слика е доволно полн израз прави неоспорен дијагноза на болеста.

Видео: болест Сјогренов

Треба да се има на ум дека на специфични симптоми на синдром Behcet-ова не може да се манифестира во исто време. Помеѓу појавата на првите знаци на болеста и додавање на нов клинички манифестации може да биде месеци или дури со години. Во тоа време, првите знаци може да подлежат на комплетен развој обратна насока.

Затоа, во секој даден период кај пациенти со синдром Behcet може да биде само една или неколку специфични знаци на болеста, а не да се спомене и можноста за ослободување без никакви патолошки симптоми. Овој факт му дава посебно значење "историски податоци за правилно препознавање на болеста.

Следниве опишува типичните клинички манифестации на Behçet-ов синдром.

Афтозни (улцеративен) стоматитис. Површните болни рани на слузницата на усната шуплина обично се првите симптоми на болеста и да се најде во речиси сите пациенти. Овие улкуси (со дијаметар од 2 до 10 mm) се наредени во форма на еден клетки или јата. Тие се наоѓаат во слузокожата на образите, гуми, јазикот, усните, понекогаш во регионот на фарингеалната, барем - во грлото и носната мукоза.

Во централниот дел има жолтеникава некротична база, опкружен со црвен прстен, и однадвор хистолошки не се разликува од кога банални чирови афтозен стоматитис. Чир постои од неколку дена до неколку недели (обично 3-30 дена) и се лекува без формирање на лузна.

Генитални чирови. Повеќе или единствен повторливи болни генитални чирови надворешно многу слична на устата чирови. Тие се наоѓаат во околу 80% од пациентите со синдром Behcet-ова се локализирани и жените за усни, вулвата и вагината слузница, а мажите скротумот и ретко на пенисот.

Видео: Популарни Видео - болест БЕХ ЕТ

И мажите и жените можат да бидат поразени перинеална кожата. Чир вагиналната слузница често се безболни, и во овие случаи се откриени или одговор на жалбите на исцедок, или од страна на гинеколошки преглед и за други причини. Кај повеќето пациенти, повторна појава на генитални улкусна болест е поретка отколку за oralnyh- и исцелување време е поинаква.

Ретко забележано чир на симптомите на мукозата на мочниот меур или циститис без знаци на улцерација.

болест на окото. Најсериозен и честа повреда на окото е увеитис, кои се случуваат во 2/3 пациенти. Како по правило, тоа е двострано и многу ретко се случува на самиот почеток на болеста. Меѓу првите манифестации на болеста (обично улцеративен лезии на устата и гениталиите) и почетокот на увеитис просек трае околу 6 години.

Еден пациент со синдром Behcet или сомнеж за постоење на болеста мора да се советуваат со очен лекар испитување на предната комора од страна на biomicroscopy и biomicroscopy задниот сегмент и индиректна офталмоскопија [Colvard D. et al., 1977]. Фундус фотографија по интравенска флуоресцеин често може да се открие дифузно боење на дискот и ретината, што укажува на значително зголемување на васкуларната пропустливост.

Таложи во корнеата и клеточни инфилтрати во стаклестото тело јасно укажуваат на активноста на увеитис.

Тоа сега е јасно дека главната причина за слепило кај синдром Behcet е заден увеитис вклучување во процесот на стаклестото тело и ретината. Слепило исто така, може да предизвика развој на преден увеитис hypopyon (м. Е. акумулација на гној во предната комора на окото). Во моментов, сепак, hypopyon кај пациенти со синдром Behcet е редок, поврзани со локалните или системски кортикостероиди.

На други окуларни патологија во оваа болест вклучуваат коњуктивитис, корнеална улцерација и ретко забележано оптички невритис, хориоретинитис, ретинален васкулитис, тромбоза на артерии или вени на дно. оштетување на очите, во некои случаи целосно реверзибилна, но некои пациенти се упорни сериозни промени, особено, во прилог на целосно или делумно губење на видот можат да имаат глауком и катаракта.

Заеднички болест. Артритис се развива во околу 50% од пациентите со болест на Behçet-ов синдром во било кое време. Тие обично се комбинира со други манифестации на болеста, многу често со erythema nodosum. Како по правило, има симетрична артритис, влијае на големите зглобови (обично на колената, глуждовите, лакт).

Ретко забележани monoartrit големи заеднички или вклучување во процесот на малите зглобови. Обично зглобовите се погодени од типот на акутна синовитис повторливи често со комплетна регресија. Во анализата на синовијалната течност откриени од 5000 до 20.000 бели крвни клетки во 1 mm³ со доминација на неутрофилите.

Хроничен тек на артритисот - реткост (синовијалната течност може да се наоѓаат само малку мононуклеарни леукоцити), па дури и на најмалите знаци на оштетување на зглобовите - исклучок (вклучувајќи чести повторување на артритис за многу години). Артралгија без објективни знаци на воспаление на зглобовите се многу чести, но немаат дијагностичка вредност.

Во поединечни пациенти кои се носители на ХЛА-Б27, го опиша патот на сакроилиитис и спондилитис.

промени на кожата карактеристика на околу 70% од пациентите со синдром Behcet и се третираат како различни манифестации на кожен васкулитис. Тие вклучуваат еритематозни папули, пустули, плускавци и елементи како што се erythema nodosum. Вториот може да не се разликува од "обичните" erythema nodosum, но во некои случаи покажуваат некои од карактеристиките.

Значи, понекогаш и јазли се наоѓаат кластери се локализирани на рацете, а во одделни пациенти, дури и улцерираат. Кај некои пациенти изразени елементи и некроза на кожата гноење, достигнувајќи значителен дистрибуција - т.н. pyoderma gangrenosum.

Практично патогномонични за Behçet-ов синдром, иако не се појавуваат во сите пациенти, е формирањето на мали пустула или јазол (понекогаш и со розева хало) во било кој ден по вбризгување на игла за инјектирање. Оваа функција може да се користи за дијагностички цели и - по воведувањето на изотоничен раствор на натриум хлорид или дури и сува игла инјекција стерилни пустула понекогаш се случува.

васкуларни лезии. Во прилог на погоре манифестации на кожен васкулитис често развиваат тромбофлебитис на површни или длабоките вени. Во повеќето случаи, тоа е локализиран на нозете и понекогаш е причина за васкуларна емболија. Многу ретко забележани тромбоза на горната и долната шуплива вена. Понекогаш флебит развива директно во колекцијата.

Вклучување на артериите во патолошкиот процес е ретка и се манифестира тромбоза и формирање на аневризма. беа пронајдени овие промени во аортата, лактот, феморалните и поплитеална артерија, садови фундусот на. Исто така, опишани trombozvetvey белодробната артерија. Thrombosing артериите во ногата може да доведе до гангрена на нозете.

Видео: Behcets PSA_FINAL.wmv