Синдром Денди-Вокер во фетусот. На фреквенцијата на синдромот Денди-Вокер

Видео: Angelman синдром https://sib-epileptolog.ru/

име синдром Dandy Вокер (Денди-Вокер) се користи за означување на целокупноста на симптомите која се состои од: 1) различни степени вентрикуломегалија vyrazhennosti- 2) проширување на големите tsisterny- 3) малформација церебеларниот вермис преку кој циста задната јама е поврзан со четвртата комора.

Видео: Проектот добротворната организација ќе им овозможи на спортот во корист на децата со Даунов синдром Фаќање

Неколку различни што е предложено во последниве години дефиниции да одреди група малформации вклучување на задната јама аномалии, кој е сличен со синдром на класична Денди-Вокер. Повеќето од овие дефиниции се одредува со следниве карактеристики: 1) проширување на цистична четвртиот zheludochka- 2) дизгенезија црв mozzhechka- 3) висок локација галоп малиот мозок.

Во моментов, терминот "Денди-Вокер комплекс (Денди-Вокер) "се користи за да се опише на спектарот на фоса дефекти на задниот, кои се класифицираат користејќи аксијална CT како класичен синдром Денди-Вокер (зголемени задната јама, целосно или делумно агенезија на церебеларниот вермис, висок локација галоп малиот мозок) - Варијанта Dendi- Вокер (различни степени на хипоплазија на церебеларниот вермис со или без зголемување на задната черепна јама) - megatsisterna magna (megacisterna magna) (зголемена голем резервоар со непроменети церебеларниот вермис и четвртиот zhelud chkom).

Видео: Рет синдром. Софија. Нашиот сајт Софија retta.rf

ова класификација Тоа беше ревидиран по воведувањето на практиката на МНР. За неколку причини, аксијален скенирање авион вообичаено се употребуваат во компјутерска томографија, не се обезбеди можност да се детектира состојбата на церебеларниот вермис, што може да доведе до потценување или преценување на нејзината големина. Одлична резолуција во сагитална рамнина, која е овозможена со помош на МНР техники покажа дека класификацијата врз основа на димензиите во аксијална рамнина, се користат во компјутерска томографија не е погодна да се опише анатомски абнормалности кои може да се случуваат во комплексни Денди-Вокер.

одреден степен на дизгенезија церебеларниот вермис може да се најде во сите случаи, дури и кога megatsisternoy magna на ситуацијата, додека класичната верзија на заменик и Денди-Вокер имаат толку многу заедничко, да се најде апсолутно точно разликата помеѓу двете често не е можно.

И покрај фактот дека хидроцефалус класично смета за суштински симптом во такви услови, неодамнешните истражувања покажале дека класичен синдром Денди-Вокер, пропустливи-rikulomegaliya не е потребно во повеќето случаи ќе prisutstvat на раѓање и обично се развива во првите месеци од животот.

Денди-Вокер синдром Се јавува во околу 1 во 30 000 породувања и се наоѓа во 4-12% од сите случаи на хидроцефалус кај децата.
Фреквенција преваленца олицетворение Денди-Вокер и megatsisterny magna непознат.

Видео: Прва социјална помош - Катја Коваленко

Денди-Вокер синдром често се поврзува со други абнормалности на централниот нервен систем, особено најчесто вентрикуломегалија и други аномалии средна мозочните структури како што се агенезија на корпус калозум, goloprozentsefaliya и cephalocele и малформациите на други органи и системи вклучуваат полицистична бубрежна болест, кардиоваскуларни малформации и пукнатини лице. Постнаталната студии покажуваат дека малформации поврзани фреквенција се движи од 50 до 70%.