Синдром Peutz-Jeghers, Турен

• повеќе полипи во цревата;

Cодржина

• Симптомите на синдромот на peutz-jeghers, Турен
• Peutz-jeghers полип
• Видео: Туретов синдром
• Peutz-jeghers болест
• пигментни дамки на кожата и мукозните мембрани;
• генетска предиспозиција.

Во развојот на синдром Peutz-Jeghers е основен фактор ген. Ако еден родител има мутиран ген ST KII, тогаш половина од времето тоа ќе го даде на вашето дете. Предизвикува мутација се уште не е проучен. Peutz-Jeghers болест е релативно ретка, но опасноста лежи во фактот дека 20% од тоа се развие во рак. Затоа, важно е да се признае веднаш болеста и да започне лекување.

Симптомите на синдромот на Peutz-Jeghers, Турен

Првите знаци на синдромот во форма на пигментирани дамки на кожата предизвикани од хамартом (бенигни кожата ткиво), познат во рана возраст. Тие изгледаат како мали дамки (1-4 мм), синкаво-кафеава боја на лицето, букалната лигавица и се шири рацете, стомакот, градите, околу анусот. Во иднина, бојата станува помалку интензивен, речиси незабележлива.

Со развојот на полипоза забележани тешки болки во стомакот, дијареа, надуеност. Ако компликација на проток Peutz-Jeghers синдром кај децата може да биде одложување на развој и раст. Субјективни чувства во исто време не се достапни, а дијагнозата е можно во истражувањето.

Peutz-Jeghers полип

Појава на полипи во гастроинтестиналниот тракт кај синдром на Peutz-Jeghers досега не може да биде прецизно објаснето. Тие се лоцирани во различни делови од патишта, но најчесто во тенкото црево, а околу една третина од нив може да се види во дебелото црево. Кога голем областа на дистрибуција на епителните клетки може да се дијагностицира во дванаесетпалечното црево и желудникот.

Видео: Туретов синдром

Димензиите на различни тумори, и се движат од неколку милиметри до пет до шест сантиметри. И покрај фактот дека тумори се бенигни аденоматозна тип, присуството во нив hyperchromatic јадра и ртење клетки се изгради-up преку слузницата, тоа ни овозможува да ги разгледа пред-канцерогените клетки. Од почетокот на синдром Peutz-Jeghers, додека првите знаци на дегенерација во малигнен тумор трае околу 25-40 години.

Големи формирање прикачени на мукозата и менување на нога hyperemic и еродирани површина. Разгранетиот строма мноштво полипи со синдром на Peutz-Jeghers се состои од комбинација на хиперпластичните вроден епител со мукозни мускулите plasty. Студија биопсии покажа дека туморите може да се рамни и високи, со lobed површина или трнлив.

Нивната карактеристична црта е на погрешно место средена жлезди. Погрешност лежи во фактот дека мускулните влакна мазна како "пукна" преку мукозните мускулите плоча. Покрај честите малигнитет формации со синдром Peutz-Jeghers често се опишува илеус. Присуството на хамартомите во гастроинтестиналниот тракт може да предизвика внатрешно крварење.

Peutz-Jeghers болест

Првата манифестација на синдромот Peutz-Jeghers веќе се забележува во повој, а понекогаш и се вродени. Тоа е за пигментирани дамки на кожата и оралната слузница. Предизвикани точки на границите на кожата и слузницата со возраст да почнат да бледнеат и на крајот да стане невидлив, што предизвикува сериозен однос кон болеста.

Сами круг темни дамки или овални, ретко надминува големината од три до четири милиметри, има јасни контури и никогаш не се спојуваат во една голема blur решение. Меѓу нив е секогаш таму, иако мали, но чисти интервали кожата. Боја дамки, кои се наоѓаат во мукозните мембрани, се карактеризира со сино-кафена нијанса, додека други се движи од светло жолта до темно кафен.

Полипоза дијагностицирани на возраст од пет до триесет години помеѓу. За да се спречи несакани развој на трансформација во малигнен тумор, деца со синдромот на Peutz-Jeghers треба да биде под постојан надзор и медицински надзор. При воспоставување на основа на хистолошка студија на биопсија материјал, формирајќи множество на јазли или нивната големина, се препорачува да се спроведе хируршко отстранување.

Ако овие тумори се многу и тие се расфрлани, а потоа се одржа клин ресекција на тенкото или дебелото црево. Ендоскопска полипектомија врши до индивидуалните израстоци. Да се ​​отстрани мали структури со помош на ендоскоп. Ако формирање на многу голем и постои висок ризик од крварење, како и изнаоѓање на полипи зона постигне колоноскоп, тие се отстранети преку инцизија на цревниот ѕид (лапаротомија). Лапаротомија се спроведува истовремено со полипектомија и ентероскопија за темелно чистење на тенкото црево од рак до неможност за враќање на опструкција на дебелото црево.

Во случај на повеќе мали тумори во слузокожата на гастроинтестиналниот тракт на постепено развивање на синдром Peutz-Jeghers, недвосмислена мислења за начин да ги третира, бр. Сепак, повеќето истражувачи веруваат дека најефикасен метод ќе биде превентивни мерки, вклучувајќи поштеда исхрана и лекови. Лекарите имаат astringent ефект, како што Tanalbin, натриум бизмут.

синдром Peutz-Jeghers е ретка болест (1 случај на 250.000 луѓе), но се должи на фактот дека во исто време во текот на животот на една личност, постои висок ризик за развој на различни видови на рак, вклучувајќи дебело црево, дојка и панкреасот, па дури и рак на белите дробови, болеста бара итно внимание. Студиите на пациенти со синдром Peutz-Jeghers треба да се врши почесто од здравите луѓе, а особено кај постарите лица.