Итна медицинска помош во мијастенија

Болеста обично се поврзани со antiatsetilholinovym од страна на циркулирачки антитела на рецепторот, што доведува до погодената област на постсинаптичките ацетилхолински рецептори.

мијастенија фреквенција е 2-10%: 10 000. Тоа е, очигледно, независно од географските или климатските терен. Жените се 2-3 пати повеќе мажи-инциденцата врвот кај жените е потребно за третата деценија од животот. Мажите постари од 40 години се разболел толку често колку што жените. Инциденцата на врвот кај мажите се празнува на шестата и седмата деценија од животот.

Смртноста е околу 20%, а во повеќето случаи се предизвикани од недостаток на респираторните мускули или аспирација.

Спонтани ремисии и егзацербација се забележани кај 25-50% од пациентите, најчесто во првите две години од болеста. Егзацербации се често поврзани со премногу работа, интеркурентна болест и алкохол или храна богата со јаглехидрати.

Иако постоењето на патолошки знаци, апсолутно патогномоничен за бебиња, тоа е малку веројатно постои одредена констелација на нив, овозможува да се претпостави со целосна сигурност на постоењето на болеста. терминалната плоча на моторот хронично погодените мускули покажуваат намалување на постсинаптичките ролки и зголемување на синаптичките ширина цепнатинки.

Бројот на постсинаптичките ацетилхолински рецептор кај мијастенија значително намалена. Во крвта, се определуваат антинуклеарни антитела и антитела на напречно-пругастите мускули и ацетилхолински рецептори. Болест, мијастенија аналогно се добиени експериментално со имунизација на животните против своите ацетилхолин рецепторите во крајот моторни плочи.

Желбата да се заклучи дека мијастенија гравис е автоимуна феномен постсинаптичките мора да се воздржат од следниве причини: прво, ацетилхолин антитела се наоѓаат не во сите случаи zabolevaniya- второ, овие антитела откриен кај луѓе без клинички симптоми на мијастенија гравис.

Светлосна микроскопија открива погодените мускули често се изразени од страна на мускулните влакна атрофија, дегенерација и некроза. Околу погодените мускулните влакна и венули означен инфилтрација карактеристичен мобилен круг. Сепак, овие промени не се патогномонични за доенчиња, тие може да се забележи и полимиозитис.

Околу 10% од пациентите имаат тумори timusa- 50% тимоми поврзани со мијастенија гравис. Уште 70-75% од пациентите може да имаат лимфоидна хиперплазија на герминативни центри на лимфните јазли. Повторно, и двете од овие услови да постои без мијастенија гравис.

Околу 5% од пациентите со мијастенија гравис во одреден период на време се развива gipertireoz- симптоми на двете болести обично не се гледа odnovremenno- во други случаи, тие може да се комплицира едни со други. Причинско-последична врска помеѓу нив (ако има) не е сигурно, сепак третман на секоја од овие услови ќе се врши независно.

Дури и повеќе несигурни би требало врска меѓу болеста и мијастенија јасно автоимуно потекло, како што е системски еритематозен лупус и ревматоиден артритис.

Секоја супстанција која влијае mionevralny синапсите може да ги влоши мијастенија гравис. Пациентите со мијастенија гравис се исклучително чувствителни на сукцинилхолин хлорид и бромид dekametoniuma, кој исто така се врзуваат за рецепторите плочи, предизвикува продолжена деполаризација. Еднакво висока чувствителност и означени со однос на subminimalnym дози кураре (D-тубокурарин), кој се врзува за рецепторите првенствено плочи, блокирање на пристап на молекули на ацетилхолин и предизвикување не-поларизирачки единица. Аминогликозидни антибиотици и polimiksinovye ужива kurarepodobnymi својства, може да предизвика парализа кај пациенти со мијастенија гравис.

Постојат докази за постоењето на вистинската форма на конгенитална мијастенија. До 30% од бебињата родени од мајки со мијастенија гравис се минлива неонатална проширување 2-3 недели и поради трансплацентарен трансфер на антитела на antiatsetilholinovym рецептори. Неонатална мијастенија карактеризира со општиот недостаток на движењата на мускулите, вклучувајќи ги и изрази на лицето. Очите како бебиња се фиксни, очните капаци (горниот) дисторзии, устата се уште отворен, и рефлекс за цицање е слаб или не постои.

Мијастенија гравис може да влијае на екстраокуларните мускулите и на булеварот, сите кранијалните мускули, како и мускулите на трупот и екстремитетите и сам и во групи (во различни комбинации). Иницијалната лезија може да биде симетрични или асиметрични. Слабост или парализа на екстраокуларните мускули, кои покажуваат птоза, диплопија и асиметрија последователни движења на очното јаболко, е почетен симптом кај 40-70% од случаите на мијастенија гравис и на крајот се развие во 90% од пациентите. Предизвикување дефект во овие случаи е појава во диплопија пациентот или птоза за време на продолжената погледне нагоре.

мускулите булбарна се погодени во различни степени, во 40-70% од пациентите. Слабост на мускулите на лицето води до намалување на своите тон и појава на замрзнати изрази на лицето. Во овој случај, очите не може да биде целосно затворена, и неговите усни razzhaty- како резултат на слабоста на гуми мандибулата глувчето солзи. Слабоста на глувчето јазик и гркланот предизвикува дизартрија, дисфагија, аспирација и често. Слабоста на мускулите на грлото доведува до регургитација на храна и појавата на карактеристичните "носот" глас. Сила на џвакалниот мускулите може да се утврди со шпатула: барање од пациентот да Стегач zubami- шпатула, а потоа со повлекување на устата на шпатула оцени сила на отпорот. Друг вообичаен провокативен тест е да се утврди времето во кое пациентот е во можност да смета на глас до дизартрија или дисфонија.

Иако речиси 50% од пациентите со мијастенија гравис имаат слабост на мускулите на екстремитетите и трупот, само 15% од нив (или дури и помалку) се жалат на слабост на мускулите инервирани од кранијалните нерви. Проксималните мускули обично се погодени порано од дисталните. Првично, на лезија може да биде симетрични или асиметрични. Во некои случаи, влијае само на одредени мускулни групи. Во понапредните случаи, може да резултира со сите мускулни групи во исто време постојат знаци на мускулна атрофија. Длабоки тетивни рефлекси се задржани.

Степенот на мускулна слабост и замор во текот на болеста е многу променлива. На пример, пациент понекогаш не можат да се надминат со лет на скалите при качување по скали или може да се сопнуваат, дури и заоѓа. Друг пример: пациентот се должи на слабоста во можност да го заврши вечерал неговата, или дури и не може да чешел косата поради слабеење на мускулите на рамениот појас. Постојат неколку едноставни тестови за откривање на мускулна слабост, на пример пребројување на бројот на стомачни или брадата-up (на лента) - во потешки случаи оценува (квантитативни) на способноста на пациентот да ги укине рацете над главата, крстот и раса во страната нозете крена на прсти, итн ...

под заеднички Клиничка класификација на мијастенија гравис, врз основа на проценка на сериозноста на болеста, прогнозата и одговор на третманот.

група I - локализирани не-прогресивна форма на манифестација на мијастенија гравис, на пример, само птоза или диплопија. Во повеќето случаи на болеста исечени антихолинестеразни лекови. Отпорност на третманот со лекови е ретко. Прогнозата е одлична.

група II - мијастенија гравис кои вклучуваат повеќе од една група на напречно-пругастите мускули (како што се на черепот и скелетни). Постепен развој на болеста. Оваа блага форма може да останат статични за долги периоди. Може да се забележи (порано или подоцна) спонтана ремисија. Оваа група на пациенти обично реагираат на терапијата со лекови. Релативно поволна прогноза.

група III - мијастенија гравис со акутен фулминантен почеток и тешки симптоми булбарната. Обично означени од страна на рано вклучување на респираторните мускули. Набрзо по појавата на болеста може да се развие мијастенична криза. Терапијата со лекови maloeffektivna- лоша прогноза.

група IV - крајот на мијастенија гравис, која обично се развива најмалку 2 години по почетокот на симптомите, овие I или II за групата. Прогнозата е лоша.

група V - мускулна атрофија. Поголемиот дел од овие пациенти болеста почнува симптомите наведени за група II, но по 6 месеци (или подоцна) се појавува мускулна атрофија, не е поврзана со природата на мијастенија гравис. Симптомите на болеста е особено впечатливи. Прогнозата зависи од други прикази, како што е наведено погоре.

А историјата на епизодната мускулна слабост, отежната со напор, замор, несоница, и земање алкохол и привремено го намалува по празникот, предизвика само сомневање miasteniyu- дијагностицира како болест може да се потврди со електрофизиолошко и биохемиски испитувања.

Ако електромиографски снимање на нормална мускулна акција потенцијал прима supermaximal електрична стимулација со фреквенција од 3 циклуси во секунда, амплитудата на евоцираните потенцијал е максимум кога се изложени на плуралноста на дразби и потоа полека се намалува, мијастенија речиси сите случаи, постои непосредна постепено намалување на потенцијалот на акција.

Секоја супстанција која ја зголемува концентрацијата на ацетилхолин во синаптичките пукнатини (на пример, инхибитор на ацетилхолин естераза) делумно може да го уапси симптоми на мијастенија гравис. Ова е врз основа на следниов тест: по интравенска катетеризација пациентот се бара "вршење на" Осомничените (за уништување) на myshts- пример, тој мора да се погледне до појава на птоза или се смета додека постојат знаци на дизартрија.

Потоа се администрира интравенски 2 mg edrofoniuma (tenzilon), со брзо дејство инхибитор на ацетилхолинестераза. Цел подобрување на симптомите започнува во рок од 20-30 секунди по инјекцијата и трае 4-5 минути. Ако не постои подобрување во рок од 30 дополнително се администрира 8 mg на дрога (во дози од 2 до 4 mg). Ако се уште не се подобри, тогаш на тестот се смета за негативен. Кај пациенти со астма или тест срцеви заболувања мора да се врши со внимание, како и потребата да имаат на рака 0,5 mg атропин за итно интравенска администрација во случај на длабока брадикардија, хипотензија, плунка или fasiikulyatsii.

При отстранување на мускарински ефекти слични, но повеќе резултат дава интрамускулна инјекција неостигмин 1.5 mg во комбинација со 0,5 mg на атропин. Првата инјекција ефекти забележани по околу 10 min- максимален одговор забележани по 30 мин изложеност на лекови продолжува за околу 4 часа.

Провокативни тестови со воведувањето superminimum дози кураре или гванидин хидрохлорид до влошување или влошување на симптомите на болеста се многу опасни и не треба да се користи под никакви околности.

Во прилог на тестови за специфични дијагностички мијастенија може радиографија, laminografii, томографија и КТ скенирање за откривање на поврзани тимусот тимом.

Исто така, потребни за истражување за да се исклучи болест на тироидната жлезда и автоимуни болести. Според клиничките индикации студирал крвни гасови и спирометрија врши, резултатите од кои се користат во евалуација на респираторната функција. Во случај на зголемување на температурата на телото мора да се утврди причината треска, која може да ја влоши во текот гравис.

Мијастенија третираат медицински и (или) хируршки. При терапијата со лекови се користат холинергичните лекови и стероиди и имуносупресиви. Хируршки третман е сведена на тимектомија.

Дозирање холинергичните лекови зависи од податоците за клиничката опсервација и брзината на одговор на пациентот да tenzilonovy тест. Постојана мускулна слабост може да бидат предизвикани од несоодветна терапии, се должи на појавата на деполаризирачки блок или прекумерна доза на лекови на огноотпорни пациентот на овој третман.

Да му ја додели соодветна терапија за пациенти со суспектна или потврдена мијастенија да се консултирате со невролог. Терапија обично започнува со умерена доза дадени три пати на ден и рапидно се зголемува со намалување на интервалите помеѓу дозите, а потоа и начини за зголемување на секоја поединечна доза. За контрола на несакани ефекти мускаринските сосема оправдано орална администрација на 0.4 mg атропин.

Како што се користи орална holinergetikov неостигмин бромид, и пиридостигмин бромид. Максимален ефект е забележан по 2 траење ch варира 2-6 часа.

уред во форма на таблети од 15 mg Неостигмин. На ниска почетна доза за еден просечен возрасен - 2 таблети p / 3 пати на ден во текот на edy- дозата може да се зголеми до 16 (или повеќе) таблети дневно со час интервали 3 помеѓу дози.

достапна во 60-милиграм таблети пиридостигмин. Неговиот мускаринските ефекти обично послаба од онаа на неостигмин. Дозата може да варира од 1 таблета 3 пати на ден до 3 таблети на секои 3 часа. Исто така постои и 180 милиграм таблети со бавно ослободување на пиридостигмин preparata- но поради променливоста на апсорпција на овие таблети подобро е резервирана за прием во текот на ноќта.

Во прилог на holinergetikam со променлив успех користат помошни средства, како што се ефедрин, гванидин, и калиум хлорид. Кортикостероидите се многу ефикасни, но поради значителни несакани ефекти, тие се користат само во случај на неуспех на холинергичните лекови и тимектомија.

Други имуносупресиви како 6-меркаптопурин, азатиоприн, glikofosfamid и анти-лимфоцитен антитела се користи во голем број на експериментални центри и во некои случаи (во неуспехот на сите други методи на лекување) даде добри резултати. Покрај тоа, се обидува да плазма размена.

Иако не постои општо прифатените критериуми за соодветност тимектомија и зрачење на тимусот, присуството на тимом, според повеќето експерти, е речиси апсолутна индикација за нивното однесување. Многумина го сметаат тимектомија прикажани во случај на сериозно ослабена мијастенија гравис, отпорни на терапија за 6 месеци, особено ако пациентот е контраиндициран кортикостероиди.

Иако астенија и холинергична криза имаат различни патогенеза, клинички манифестации, во нивните многу сличности. Парализа мијастенична криза предизвикана од ненадејно влошување на главниот процес, кој стана резистентни на терапија со лекови. Парализа деполаризирачка холинергична криза предизвикана поради предозирање блок холинергичните лекови.

Случаи кога мускулна слабост кај пациенти со мијастенична криза погрешно поради недостаток на медицински третман, во поглед на кои се назначени од страна на невообичаено големи дози на холинергичните preparata- Резултатот е комбинација од двата типа на криза. Во секој случај, опасна по живот проблем е парализа кардинал, при понатамошно воведување на холинергичните лекови стануваат бескорисни.

Слабоста на респираторните мускули доведува до хиповентилација и аноксија. Во случај на предозирање со холинергичните лекови се појави бронхоспазам, влошувајќи повреда вентилација. Ако клиничката слика, спирометрија и анализа на гасовите во крвта се подигне сомнежи во однос на соодветноста на оксидацијата, потребата од итна ендотрахеална интубација и вештачко дишење.

Екстремна слабост таблоид мускулите доведува до нарушување на голтање. Пациентот станува можност да добијат дури и минимално количество на течност или pischi- секој обид да се проголта ништо доведува до аспирација. Во случај на предозирање со холинергичните лекови значително го зголемува лачењето на плунка и бронхијалните жлезди.

Вода електролитната рамнотежа се одржува од страна на интравенска линија, која може да се користи за администрирање лекови. Исхрана во такви случаи може да се постигне преку посебна носната цевка. Користење на манжетната на ендотрахеалната туба и чести орална и ендотрахеална сукција минимизира можноста за аспирација.

Иако мијастенија детрусор не се засегнати, длабока мускулна слабост може да се направи да биде невозможно да се користи сад или патка. Во такви случаи, може да се стави кондом или катетер Фоли. Неопходно е да бидат внимателни во врска со можните улцерации, bedsores.

Ако се дијагностицира холинергична криза, а потоа со примена на холинергичните агенти треба да се избегнува за неколку days- нивното воведување се продолжи само по добивањето на позитивна интравенска tenzilon тест. За почетна доза за користи neostigmina- 1 mg се дава на секои 3 часа, а може да се зголеми до 2 mg, во зависност од tenzilonovogo на резултатите од тестот. Со зголемување на мускулната сила, можете да ги отстраните маската, екстубиран пациентот и да започне орална терапија.

Ако мускулна слабост придружени со значително бронхијална отпор и бронхоспазам, хипотензија, и длабока брадикардија. треба да се претпостави предозирање со холинергичните лекови, особено во присуство фасцикулации, миоза и хиперсаливација.

Ако интравенска администрација на 1 mg атропин, брзо слабеење на симптомите на опасни по живот, сомневање речиси добива podtverzhdenie- атропин во такви случаи треба да продолжи се додека постојат соодветните симптоми. Под никакви околности не треба да се применуваат како силна ацетилхолинестеразата reactivator како pralidoksima хлорид (2-ПЕМ), бидејќи тоа може да го подобри процесот на мијастенични.

Со мијастенија некои држави може да се меша, се повторуваше карактеризира со мускулна слабост или деликатес, придружуван диплопија.

Овој синдром се карактеризира со повторливи мускулна слабост се протега по одмор и екстремна чувствителност на d-тубокурарин. Кранијалните мускули обично не се погодени или се погодени во мала мера и минливо. Длабоки тетивни рефлекси на тој начин се намалува, и мускулите се често болни. Како и со мијастенија гравис, таму е брзо намалување на мускулната потенцијал акција со electrostimulation со фреквенција од 3 циклуси во секунда. Меѓутоа, кога стимулација на висока фреквенција (приближно 20 циклуси во секунда) на потенцијалот за акција во синдром Eaton - Ламберт варира (повеќето нагоре), додека во мијастенија останува непроменета.

синдром Eaton - Lambert може да биде паранеопластичен синдром и како таква е најчест во овесни клеточен карцином на белите дробови. На основните дефект во овој случај е калциум-посредувано ослободување на ацетилхолин. Воведување на гванидин дава одлични results- неостигмин во такви случаи е неефикасен.

Ботулизам се карактеризира со прогресивна мускулна слабост постојано екстраокуларни и булбарната мускулатура. Нејзините манифестации се на прв поглед се слични на оние забележани кај доенчиња од групата 3, и обично дури и поостри. За разлика од мијастенични или холинергична криза во ботулизам означени губење на длабоките тетивни рефлекси. Тоа може да биде инхибиција на холинергична инервација: фиксна и проширени зеници, сува уста и очи, уринарна ретенција.

Примарната причина, се разбира, е изборот на клостридијални ботулински токсин, кој го блокира ослободувањето на ацетилхолин. Гледано на терапевтскиот одговор на гванидин. Пациенти кои доаѓаат на ЕД со диплопија, мускулна слабост и респираторна слабост, интубација и вентилаторна поддршка на софтвер мора да биде проследен и со диференцијална дијагноза и од пребарувањето за предизвикувачот фактори (неправилно конзервирана храна).

Штиклирајте парализа се карактеризира со прогресивна асцендентна флакцидна парализа со почетокот диплопија, слабост на мускулите и појавата на таблоидите како резултат на респираторна парализа. Патоген е моќен невротоксин произведени од страна на Мите доби пијан со крв. Од полуживот на мали токсин, симптомите почнуваат да бледнеат веднаш по отстранувањето на крлежот од погодените тело.

Таа има доминантно наследување и се карактеризира со повторливи епизоди на флакцидна и генерално не-прогресивни парализа со губење или намалување на длабоките тетивни рефлекси. Обично тоа се однесува само на мускулите на долните екстремитети. Парализа може да трае од неколку минути до неколку days- периоди траење interrecurrent поединецот (обично од еден месец или повеќе). Кога симптомите на болеста на акутна gipokaliemiya- преципитирачки фактор може да биде прекумерно внесување на јаглехидрати. Третманот се состои од интравенска администрација на калиум.

Оваа болест има истите клинички карактеристики и наследни тоа семејство периодична парализа, но за разлика од вториот, се карактеризира со акутна епизода adynamia (и можат да бидат предизвикани од страна) остриот пораст на калиум во крвта. внесот на јаглени хидрати, не само што не е преципитирачки фактор, но, исто така, има терапевтски ефект. И двете од овие болести можат да бидат во форма на екстремната чувствителност на промените во мирување мембрански потенцијал поради движењето на калиум јони од животната средина на клетки (или обратно), кој предизвикува поларизирана и деполаризирачка блокови.

Ова парализа забележани претежно кај мажите, се карактеризира со целосно губење на мускулната сила на долните екстремитети, обично на будење, но понекогаш и во времето на заспивање. Респираторната функција не е оштетена. Парализа обично трае само неколку минути (во исклучителни случаи - за еден час). Оваа состојба е понекогаш исчезнува кога допирање на пациентот. Силен глас или извик во овој поглед се неефикасни. Парализа поврзано со спиење, може да постои како изолиран патологија или е забележано во врска со нарколепсија, катаплексија или халуцинации предизвикани од хипнотици.

К. Сакс

Сподели на социјални мрежи: