Фармакотерапијата во мијастенија и мијастеничните синдроми

Видео: Kista, мијастенија гравис, габа третман DETA.mp4

Мијастенија гравис - нервно нарушување кое се карактеризира со слабост и абнормални мускулен замор. Основа на неговиот развој - повреда невромускулна трансмисија поради блокадата на ацетилхолин рецепторите и лизира постсинаптичката мембрана поликлоналните автоантитела. Развој на антитела се должи на генетска предиспозиција за нарушувања на имунолошкиот систем. Со оваа вратоврска и губење на скелетните мускули, како што полимиозитис. Во 70-90% од пациентите откриени патологија на тимусот жлезда (хиперплазија, timit, тимом).

Разграничување локализирана (окуларна, булбарна, скелетни или преносни) и генерализирани форми на болеста. За време на дијагнозата се земе во предвид зголемувањето на мускулна слабост во вечерните часови или после вежбање, а исто така и значително намалување или целосно исчезнување на симптомите по администрација на 2 ml од 0,05% раствор на неостигмин a. ЕМГ (со користење на повторувачки метод за стимулација) откривање мијастеничните реакција исцрпеност.

Третман. Доделување антихолинестеразни лекови (AHEP), која се зголеми содржината на ацетилхолин на невромускулниот спој, и да преземат низа мерки кои влијаат на имунолошкиот состојба - тимектомија, зрачења на тимусот, со користење на кортикостероиди, имуносупресиви, плазмафереза и hemosorption.

AHEP се разликуваат во траење (Табела 26), ефикасност во различни форми на болеста (kalimin ефективни кога окуларни и oksazil - на булбарна и трупот форми)., Степенот на токсичност (зголемување на ryadu- kalimin, галантамин, oksazil, неостигмин метилсулфат). AHEP Изборот зависи од индивидуалните чувствителност на пациентот.

Табела 26. Динамика на клинички ефект антихолинестеразни лекови

На интервали помеѓу дози се утврдува од страна на времетраењето на дејството на лекот за секој пациент. Повторно се земе лекови треба да биде 30-60 минути пред очекуваното завршување на претходната доза. Треба да се земат предвид при замена на дрога, дека ефикасноста на Табела 1. неостигмин, kalimina или oksazil одговара на 1 ml од 0,05% раствор на неостигмин. Поединецот соодветна просек дневна доза Табела 3-9. Оваа доза во некои случаи, мора да се зголеми во табела 20. Во секој случај, треба да се избегнува без првата проверка на големи дози или комбинации AHEP поради ризикот од холинергична криза.

Чувствителност на AHEP може да се разликуваат значително. Тоа се случува за време на бременоста, менструалниот период, кога разни поврзани со инфекции после тимектомија, почнувајќи хормонска терапија во ремисија. Затоа, една дневна доза бара постојано прилагодување. Во случај на предозирање се јавуваат AHEP грчеви, gipersapivatsiya, гадење, пролив, често мокрење. Ја зголемува мускулната слабост, фасцикулации се појави прво во мускулите на лицето, вратот, грлото, а потоа и на мускулите на рамениот појас, мускулите на надворешните окуларни и мускулите на карличниот појас. Релативни контраиндикации за именување AHEP: бронхијална астма, ангина, тешка атеросклероза, епилепсија. При предозирање AHEP се применуваат антихолинергици, често 0,1% атропин сулфат до 1 ml субкутано.

калиум лекови подобрување на ацетилхолин синтеза и синаптичките пренос, продолжи акција AHEP. Тие се прикажани во сите фази од лекувањето. Кај пациенти со локализирани форми на болеста и стабилна долгорочна ремисија на нивната употреба како монотерапија, во други случаи - како дел од комбинирана терапија. Доделете калиум оротат (dioron, oronur) таблети од 0,5 грама 3 пати на sut- калиум хлорид во прав или таблети од 0,5 g или 1 g или 1 ml од 50% раствор на 4 (10 ml на 10% раствор) орално 2-3 пати дневно. спиронолактон (veroshpiron, aldactone) таблети 25 mg 3-4 пати на ден. Veroshpiron контраиндициран кај маститис, гинекомастија, бременост, atrioventirkulyarnoy блокада и ренална инсуфициенција.

Тимектомија подобрува текот на мијастенија гравис, со оглед на изворот на чекор формирање антитело е отстранети за да се ацетилхолински рецептори и патолошки активира лимфоцити. Тимектомија во моментов е во прилог одлучувачко значење во третманот на мијастенија гравис. Индикацијата за тимектомија е стабилен прогресија на болеста, особено во случај на генерализирана форма со оштетено голтање, зборување и дишењето. Подготовка за операција вклучува зајакнување на терапија, третман на опортунистички болести, понекогаш тимусниот зрачење, кортикостероиди, плазмафереза.

Како индукција на анестезија е подобро да се користи кратко дејство барбитурати (hexenal, тиопентал натриум или натриум хидроксибутират) и како примарен анестетик - азотен оксид. стапката на подобрување и ремисија по тимектомија достигнува 70-90%, подобрување може да се случи во рок од 5 години по операцијата. Тоа не е практично да се применува тимектомија на постојан проток благи, како и во форма на локални окуларна мијастенија гравис. Контраиндикација за тимектомија се декомпензирана тешка соматски болести. Смртност во тимектомија е намален за 0,8%.

Гама или рентген зрачење на тимусот дава помалку отпорни од тимектомија, позитивен ефект во 30-50% од случаите. Терапија со зрачење се врши кога контраиндициран тимектомија (сенилна возраст, соматски неизлечива болест), со толеранција на терапија со лекот, пред и по тимектомија да се стабилизира состојбата на пациентите (обично 1-2 предмети). Овој метод е контраиндициран кај деца и пациенти во периодот на пубертетот.

Кортикостероиди го намалуваат нивото на антитела на ацетилхолин рецептор, намалување на симптомите и полимиозитис, очигледно подобрува невромускулна спроводливост. Индикации за нивната намена е недоволната ефикасност на комбиниран третман на мијастенија со други средства, како и за време на подготовка на пациенти за тимектомија. Во тешки форми на мијастенија преднизон се внесува дневно, и кога постои значително подобрување во еден ден со приемот на целата дневна доза наутро на празен стомак. Ако не можете да брзо да се движат земање на дрога, секој втор ден, можете да го доделите нееднаков дози на пример на парен број од 100 mg, на пар - 50 mg. Почетната доза (60-150 mg на ден). Што се подобри постепено се намалува (од 5 mg на секои недела).

Дозата на одржување (50 mg на ден). Можете да го доделите неколку години. Преднизон секој втор ден да се избегне несакани ефекти, дури и со продолжен третман. Од кога добивањето преднизолон намалени нивоа на антитела за ацетилхолинските рецептори и го зголемува ослободувањето на ацетилхолин, доза пред администрација на преднизолон AHEP целисходно намален за да се избегне холинергична криза. Во некои случаи, може да се случи на третманот со преднизолон во почетокот на влошување на состојбата, па хормонална терапија треба да започне во болница животната средина.

Несакани ефекти биле пријавени со продолжена терапија со преднизолон: virilnoe дебелината, хирзутизам, менструални нарушувања, синдром Itsenko- Кушинг, ментални нарушувања. Можни улцерација на мукозата на дигестивниот тракт, перфорација непризнаени чиреви, нарушувања на вода и електролити рамнотежа. За да се спречи несакани ефекти на кортикостероиди администрирани антацид (Almagel) диета со ниско ниво на натриум, соли, јаглехидрати, калиум препарати.

Имуносупресивите намалување на нивото на антитела на ацетилхолин рецепторите исправување на антитело и клеточна посредуван имунитет. Индикации за таква терапија е недоволна ефикасност на терапијата со прогресивно мијастенија други средства. Азатиоприн (gshuran) на почетокот на третманот се администрира во помали дози (50 mg на ден). Секоја недела, зголемување на дозата до 50 mg. На максимална дневна доза од 2-3 mg / kg или во просек од 100-200 mg на ден. Ефектот обично се смета во рамките на 2-3 месеци во 79-80% од пациентите.

По постигнување на ефективна доза на цитостатици постепено. Типично, азатиоприн администриран на позадината на доза на одржување на преднизолон. Во несакани настани :. тромбоза, леукопенија, хепатитис, панкреатитис, пристапување на секундарни инфекции (особено во комбинација со преднизолон, азатиоприн), сепса, итн Во првите недели на терапијата е потребно да се испита азатиоприн периферната крв не е помалку од 1 време од 3 дена. Со намалувањето на бројот на леукоцити во периферната крв 3- до 3,5 * 109 / l азатиоприн превртување.

Tsiklofosfsshid мијастенија се администрира во доза од 1 mg / kg на ден., А потоа постепено зголемување на дозата на 3,2 mg / kg на ден. до клиничко подобрување, а потоа се намали дозата на цитостатичен агенс. Несакани ефекти: диспептични нарушувања и dizuricheskie, леукопенија, алопеција, вртоглавица, заматен вид. Циклоспорин инхибира активноста на Т-помошник и Т-клетки убијци. да се додели на просечната доза од 3-5 mg на ден. Тактики промена на дозата е иста како и во третманот на други цитостатици.

Клиничко подобрување се случува порано отколку во третманот на азатиоприн, но несакани ефекти на фреквенцијата е 2 пати повисока од онаа на азатиоприн. Метотрексат - високо токсични цитостатски. Тоа се користи само во тешки форми на мијастенија гравис, ако неефикасно комбинација на азатиоприн и преднизон. Почетна доза - 20 mg интравенски или интрамускулно 2 пати неделно, а потоа дозата се зголемува до 40 mg два пати неделно. Времетраењето на курсот 1-1,5 месеци.

Подобрување на состојбата се јавува во 50% од пациентите. По постигнување на ефект тоа е препорачливо да одат на приемот на помалку токсични азатиоприн. Несакани ефекти: гадење, дијареа, стоматитис, алопеција, улцеративен цревата штета, тромбоцитопенија со хеморагични компликации, токсичен хепатитис, болести на бубрезите.

Имуноглобулин со повторува интравенозна инфузија инфузија предизвикува подобрување во 70-90% од пациентите. Таа се јавува 2-6 дена по почетокот на третманот и трае од 3 недели до 3 месеци. Ова им овозможува на егзацербација на мијастенија победи времето потребно за почеток на ефектот на другите лекови време. Степенот на подобрување е понекогаш како дека е можно да се преполови дозата на кортикостероиди. имуноглобулин препарати се администрира интравенски дневно за 5 дена или три пати неделно, за 2-3 недели. Несаканите ефекти се ретки: минливи главоболка, оток на дисталните екстремитети. Во 20-25% од случаите, како и на почетокот на третман со преднизон, постои минливо зголемување на мускулната слабост.

Плазмафереза обезбедува истекување отровни циркулирачките имуни комплекси, го елиминира вишокот на болка со холинергичните криза, се намалува нивото на холинестераза. Индикации за плазмафереза: влошување на мијастенија гравис, неефикасноста на кортикостероид и имуносупресивна терапија, мијастеничните или холинергична криза, подготовка за тимектомија со мијастенија гравис, влошување по тимектомија. 3-5 сесии на плазмафереза се врши во текот на првиот ден, а потоа 1 пат неделно со замена, во зависност од толерантноста на 1-2 литри плазма по сесија (до 5-10 литри годишно). Клиничкиот ефект се гледа по неколку денови, тоа е обично нестабилна и продолжува за неколку месеци. Компликација плазмафереза - венска тромбоза.

Hemosorbtion - вадење на крв од вена, што минува низ адсорпција и инфузија во кубиталниот вена. 1 седница обично се спроведува во која адсорпција се пренесува преку 6-10 L крв. Последователни сесии се неефикасни.

Enterosorption врши од страна на доделување на орална адсорбентот влакнести usolnogo Vaul во доза од 50-60 mg / kg телесна тежина 3 пати на ден (2 часа по оброкот и да не порано од 2 часа пред следниот оброк) за 20 дена.

Во последниве години, студии и други методи на влијание врз имунолошкиот статус на пациентите со мијастенија гравис: користење на анти-лимфоцитен глобулин и antitimusnogo, интерферон, спленектомија, рентген зрачење на слезината, drenazhirovanie торакалниот канал.

матични В.Н.

Сподели на социјални мрежи:

Слични